Blæreekstrofi - hvorfor patologi udvikler sig hos børn, og hvordan man fjerner det?


Blæreeksstrofi er en alvorlig medfødt patologi i urinsystemet, hvor organet ikke er placeret i maven, men uden for. Det forekommer hos en ud af 50.000 nyfødte. Hos drenge diagnosticeres denne patologi fire gange oftere end hos piger. Kirurgisk indgriben bruges effektivt til at eliminere den..

Blæreekstrofi - årsager

Udseendet af en sådan patologi letter af mange faktorer. Ofte er misdannelser i blæren forårsaget af følgende årsager:

  1. Genetisk disposition - hvis nogen af ​​de pårørende havde en sådan sygdom, er der stor chance for, at denne patologi opstår hos barnet.
  2. Smitsomme sygdomme, som en kvinde led under graviditeten - de fremkalder alvorlige komplikationer, herunder misdannelser i urogenitale systemet.
  3. Diabetes mellitus hos moderen - denne sygdom kan forårsage misdannelse af indre organer.
  4. Miljøfaktoren - det er vigtigt for en gravid kvinde at gå mere i den friske luft for at undgå røgfyldte rum og kontakt med aggressive kemikalier. Et ugunstigt miljø kan udløse udviklingen af ​​en defekt hos et barn..
  5. Skadelige vaner hos en gravid kvinde - rygning, indtagelse af stoffer og alkoholmisbrug bidrager til fremkomsten af ​​patologier hos fosteret.

Blæreekstrofi - symptomer

Denne patologi ledsages af et udtalt klinisk billede. Eksstrofi af urinblæren hos børn kan detekteres visuelt umiddelbart efter fødslen af ​​følgende tegn:

  1. En klar abdominal defekt er synlig i underlivet - blæren er på overfladen.
  2. Urin frigives konstant, hvorfor der observeres bleudslæt på huden i nærheden af ​​intime steder.
  3. I de fleste tilfælde er der intet navlear.
  4. Urinsystemets organ er for tæt på anus.
  5. Barnet, på grund af det ubehag, der opleves, bliver nervøst, humørsvinget og spiser ikke godt, hvilket påvirker hans vægtøgning.

Blæreekstrofi og epispadier

Begge patologier er medfødte. Blæseekstrofi - fraværet af den forreste abdominalvæg og prolaps af udskillelsessystemet udad. Der er sådanne stadier af patologi:

  1. Den første grad - divergensen af ​​skambenet er ikke mere end 4 cm.Læsionens diameter på bughulen er mindre end 4 cm.
  2. Anden grad - knoglerne divergerer i en afstand på 4,5-8 cm. Diameteren på åbningen på bughinden varierer fra 5 til 7 cm.
  3. Tredje grad - divergensen i skambenet er mere end 9 cm. Diameteren på den unormale læsion overstiger 8 cm.

Blærens epispadier er en underudvikling af de ydre kønsorganer. Hos drenge kan denne patologi være:

  • hoved;
  • stilk;
  • komplet;
  • skamstammen.

Hos piger forekommer epispadier i følgende former:

  • i alt;
  • klitoris;
  • subtotal.

Cloacal exstrofi

Denne patologi er også kendt som en ektopisk cloaca eller vesico-intestinal kløft. Det er en alvorlig form for anomali. Den øverste del af formationen er en navlestreg, den nedre er blæren. Orgelet i udskillelsessystemet opdeles i to dele af tarmens ismus. Hver "semi-boble" har sin egen urinvejsåbning. Det samme fragment af tarmen, der går ud, har 2 til 4 lumen.

Cloacal exstrofi i urinblæren ledsages af følgende abnormiteter hos drenge:

  • opdeling af penis
  • ikke nedstøbte testikler
  • udbredte skamben.

Hos piger fortsætter eksstrofi samtidig med sådanne uregelmæssigheder:

  • fordobling af vagina
  • opdeling af klitoris
  • tohornet livmoder.

Blæreekstrofi - behandling

Den eneste måde at slippe af med denne patologi er at udføre en operation. Før en sådan procedure er en omfattende undersøgelse af patienten obligatorisk, herunder:

  • Ultralyd;
  • cystoskopi;
  • CT;
  • endoskopisk undersøgelse;
  • inspektion.

Først efter en diagnostisk undersøgelse er blæreekstrofi, elimineres totale epispadier kirurgisk. De vigtigste opgaver, som lægen forfølger med en sådan behandling:

  1. At udføre en sikker lukning af organerne i urinsystemet, som er "ude".
  2. Udfør plastrekonstruktion af det berørte område.

Blæreekstrofi - kirurgi

Hvordan operationen skal udføres afhænger i høj grad af størrelsen på defekten. Når diameteren af ​​den patologiske åbning i bughulen ikke overstiger 4 cm, bruges tilstødende væv til at lukke den. Hvis eksstrofi er større, involverer behandlingen brug af kunstig "hud" - en steril film. Efter at suturen er helet, udføres en anden operation. Under denne procedure fjernes filmen.

Efter operationen, når cloacal eller blæreekstrofi elimineres, er der en risiko for at udvikle sådanne komplikationer:

  • peritonitis;
  • enuresis;
  • klæbende sygdom;
  • hypotermi
  • blodforgiftning.

Klinisk blæreekstrofi - retningslinjer

I den postoperative periode ordinerer den læge, der udførte operationen, en kombination af antibiotikabehandling. Medicin tages på et hospital under tilsyn af en læge. Oftest administreres antibakterielle lægemidler intramuskulært eller intravenøst ​​til patienter.

Efter en sådan behandling vil lægen give patienten sine anbefalinger, som i de fleste tilfælde koger ned til følgende regler:

  1. Blæreekstrofi hos piger eller drenge er en patologi, hvor du skal ændre din livsstil fuldstændigt. Dette gælder også for ernæring. Kosten skal være domineret af sunde fødevarer. Krydret og salt mad samt diuretika skal udelukkes fra menuen.
  2. Du kan ikke forbruge meget væske. Du skal drikke i små slurke.
  3. For resten af ​​dit liv skal du undgå skader og stærk fysisk anstrengelse, herunder intens sport..
  4. Du skal regelmæssigt besøge en læge.

Blæreekstrofi hos piger

Blæreeksstrofi forekommer med en frekvens på 1 ud af 35.000-40.000 nyfødte. Der er 2 gange flere drenge blandt patienter end piger. Sværhedsgraden af ​​blærefejlen spænder fra en lille ekstern fistel eller enkle epispadier til komplet cloacal exstrofi, der involverer den distale tyktarm, endetarm og blære.

Ekstrofi opstår, når mesoderm ikke strækker sig kranialt ind i cloacal membranen. Alvorligheden af ​​eksstrofi afhænger af længden af ​​membranfejlen. Med klassisk eksstrofi af blæren falder dens slimhinde ud gennem en defekt i bugvæggen. Navlen forskydes nedad. Grene af skambenet og rectus abdominis muskler er adskilt langs midterlinjen. Med komplette epispadier hos drenge er pungen bred og flad, testiklerne sænkes ikke ned i den, og der er en lyskebrok. Med komplette epispadier hos piger er skamlæberne vidt skilt, klitoris er delt.

Hos både drenge og piger forskydes anus anteriorly, der er en prolaps af endetarmen. For patienter med eksstrofi er væksthæmning karakteristisk. I mangel af korrektion ledsages eksstrofi af fuldstændig urininkontinens og er en risikofaktor for blærekræft, normalt adenocarcinom. Grov deformation af kønsorganerne gør det umuligt for et normalt sexliv, især hos mænd. Fraværet af en skam symfyse fører til en karakteristisk gangart med brede ben fra hinanden, men forstyrrer ikke normal bevægelse. Den øvre urinvej er normalt normal.

Behandling af blæreeksstrofi hos børn begynder ved fødslen. Den blottede slimhinde i blæren er dækket med plastfolie for at holde den fugtig. (Du bør ikke anvende gaze, ikke engang fugtet med vaselinolie.) Straks derefter føres barnet til en klinik, hvor der er betingelser for kirurgisk korrektion af eksstrofi. Tidligere blev det altid udført i flere faser, for nylig har et-trins plastik været populært.

Umiddelbar eliminering af defekten foretrækkes. Det indebærer at mobilisere bukvæggen og bringe grenene af skambenet til midterlinjen. I de første 48 timer af livet er deres mobilitet tilstrækkelig til at genoprette pubic symphysis. Under operationen på et senere tidspunkt er det nødvendigt at udføre en osteotomi af bækkenbenene for at samle grenene af skambenet. Med klassisk eksstrofi er tidlig plastikkirurgi næsten altid mulig. Operationen skal udsættes i tilfælde, hvor den er forbundet med en særlig risiko for intra- og postoperative komplikationer, for eksempel hos premature babyer.

Klassisk eksstrofi af urinblæren hos en nyfødt pige.
I dette tilfælde er blæren meget stor. Navlestrengskibe kommer ud fra dens øverste del. En klitoris opdelt i to er synlig nedenunder. Anus forskydes fremad.

Komplet korrektion af eksstrofi inkluderer genopretning af blærens og abdominalvæggens integritet og hos drenge derudover korrektioner af epispadier ved at opdele penis. På grund af risikoen for hydronefrose og UTI har de opererede børn brug for omhyggelig prospektiv opfølgning. Epispadias er ofte forbundet med vesikoureteral tilbagesvaling, så antibiotisk profylakse af UTI er indiceret efter operationen. Hvis epispadier ikke korrigeres umiddelbart efter fødslen, udføres de i en alder af 1-2 år. Før dette på grund af fraværet af en lukkemuskel har patienter fuldstændig urininkontinens..

Den sidste fase af kirurgisk behandling består i rekonstruktion af blære lukkemuskel og korrektion af vesicoureteral reflux. Som regel kan det være afsluttet inden for 3 år, når blærekapaciteten er mindst 80 ml, og barnet er i stand til at kontrollere afføring..

Ved puberteten vises hårvækst i det ydre kønsområde. For at genskabe den type hår, der er tæt på det normale, er skamplast nødvendig.

Prognose for blæreeksstrofi hos børn. Behandlingsregimet beskrevet ovenfor, ifølge nogle klinikker, gør det muligt at eliminere urininkontinens i 70% af tilfældene. Komplikationer fra de øvre urinveje observeres i mindre end 15% af tilfældene. Evnen til at eliminere inkontinens afhænger ikke kun af den vellykkede udførelse af rekonstruktiv kirurgi, men også af blærens størrelse og kvaliteten af ​​væggen. Gendannelse af urin kontrol er mere sandsynligt hos børn, der gennemgik blæreoperation i den nyfødte periode. Hvis det er umuligt at plastere blærehalsen på grund af dens lille størrelse, og i tilfælde hvor inkontinens fortsætter i mere end 1 år efter den, anvendes andre metoder til at opnå urin kontrol. Blandt dem:
1) plastisk kirurgi i blæren med et segment af tyndtarmen eller tyktarmen med en stigning i volumen;
2) at skabe nyt fra blærens tyndtarm eller tyndtarm med en stomi bragt ud til mavevæggen, hvilket gør det muligt periodisk at tømme den ved kateterisering;
3) implantation af en kunstig lukkemuskel, om nødvendigt i kombination med plastik, der øger blærens volumen;
4) adskillelse af urinlederne fra blæren og deres implantation i sigmoide tyktarmen. I sidstnævnte tilfælde tilvejebringes urinretention af anusens lukkemuskel. Ureteral implantation i sigmoid kolon var tidligere populær, fordi den undgik permanent cystostomi. Nogle klinikker bruger det stadig. Imidlertid er det forbundet med en betydelig risiko for kronisk pyelonephritis og pyelonephritic nefrosclerosis samt metabolisk acidose på grund af absorptionen af ​​hydrogenioner og klorider i tarmslimhinden. Derudover øger denne operation risikoen for tyktarmskræft på lang sigt efter den med op til 15%..

Langsigtet prospektiv observation har vist, at seksuel funktion hos mænd med blæreekstrofi er tilfredsstillende, selvom penis kun når 1/2 af den normale størrelse. Imidlertid er deres fertilitet lav, tilsyneladende på grund af skader på kønsorganerne under rekonstruktive operationer. Hos kvinder påvirkes ikke fertiliteten, men uterin prolaps er mulig under graviditeten.

Hvad er blæreekstrofi, foto af sygdommen hos børn

Blæreeksstrofi er en alvorlig medfødt patologi for dannelsen af ​​den nedre urinvej hos børn.

Sygdommen er kendetegnet ved delvis fravær af abdominalvæggen, den forreste væg af blæren, uoverensstemmelse mellem den pubic artikulation.

På grund af denne defekt stikker urinstofens slimhinde udad, dvs. organet er ikke indeni, men uden for kroppen.

Denne patologi er ret sjælden, den kan forekomme hos begge køn. Ifølge statistikker har drenge sygdommen oftere end piger. Tidligere tilskrev medicin eksstrofi til den kategori af sygdomme, der er uforenelige med livet, men nu er der udviklet specielle teknikker til dets vellykkede behandling..

Typer og sværhedsgrad af sygdommen

Ekstrofi er opdelt i 2 typer:

  • delvis;
  • kappe.

Derudover isoleres en lille anomali, der når en størrelse på 4 cm og en stor - fra 4 cm eller mere..

Alvorligheden af ​​blæreekstrofi:

  1. 1 grad. Opdelingsstedet for abdominalvæggen op til 4 cm, knogler (skam) op til 4 cm, mindre anusfejl, urinlederne.
  2. 2. grad. Den ydre defekt er 5-7 cm, skamben 5-8 cm, lidelser i urinvejens funktion, organer i det reproduktive system.
  3. 3 grader. Det er kendetegnet ved komplicerede defekter i kønsorganet, opdeling af skambenet når 9 cm eller mere, der er åbenlyse krænkelser i den anale sphincter og åbningerne i urinlederne, hvilket fører til udvidelse af nyrebækkenet (pyelektase) og nyrerne (hydronephrosis).

Årsager, der fører til udvikling af patologi

Den dag i dag forsker læger på denne patologi, årsagerne til dens udvikling forbliver ukendte. Imidlertid er de faktorer, der kan føre til denne sygdom, blevet identificeret:

  1. Arvelighed. Forskere har fundet ud af, at børn med medfødt urinstofdefekt har en funktionsfejl i strukturen af ​​visse gener..
  2. Brug af alkoholholdige drikkevarer, cigaretter, stoffer før graviditet og et barn såvel som i de første 3 måneder af graviditeten.
  3. Ugunstig økologi, såsom stråling, giftige emissioner i luften.
  4. Røntgeneksponering i graviditetens første trimester.
  5. At tage medicin, mens du bærer et barn, der kan forårsage udviklingsforstyrrelser, danner defekter, for eksempel nogle typer antibiotika.
  6. At tage hormonet progesteron i de første 3 måneder af graviditeten ved højere doser.

Sygdomsymptomer

Urea exstrofi sygdom kan genkendes ved fødslen af ​​følgende symptomer, som kan ses på billedet:

  1. I underlivet er der en klar defekt i bughinden, på grund af dette er den røde overflade af urinorganet tydeligt synlig.
  2. Fra urinvejen, der er placeret i den nedre del af urinstoffet, frigives urinen uden stop. Som et resultat af sådanne sekretioner opstår bleudslæt, blødgøring og hævelse af huden i lårene, intime steder.
  3. Fravær af navlear (ofte).
  4. Den analåbning er placeret tæt på urinorganet.
  5. Utilstrækkelig tilførsel af urinstof og nærliggende væv med nerveceller (innervation). Som et resultat forstyrres dette organs arbejde efter operationen..
  6. Fremkomsten af ​​et hul (op til 12 cm) mellem skambenet.

Diagnose af sygdommen

De første tegn på den beskrevne sygdom kan påvises i løbet af barnets udvikling i livmoderen. Det er muligt at mistanke om en sygdom ved en ultralydsundersøgelse, hvis:

  • urinlederen er synlig ved undersøgelse fra 13 ugers svangerskab.
  • en klar mangel på peritoneums forreste væg genkendes langs midterlinjen under navlen.

Efter fødslen drages en konklusion, der er baseret på en visuel undersøgelse, tilstanden af ​​andre kropssystemer og indre organer er fastslået. Da patologien er karakteriseret ved specifikke symptomer, er diagnosen ikke vanskelig..

En yderligere undersøgelse ordineres, hvis det er nødvendigt at bekræfte, at den patologiske tilstand ikke kommer ind i bukhulen, men i urinlederen. Diagnostik gør det muligt at se det komplette kliniske billede med parallelle lidelser.

Først tages valget fra den defekte del til analyse. Ved eksstrofi findes urin i testresultaterne.

Den mest effektive diagnostiske metode er blærecystoskopi. Denne metode giver dig mulighed for at opdage størrelsen af ​​anomali og andre defekter i urinvejene, kønsorganer.

Følgende procedurer kan også tildeles som diagnostik:

  1. Ultralyd. Det kan bruges til at detaljere de indre organer.
  2. Computertomografi - bestemmelse af sygdommens sværhedsgrad.
  3. Test for genetiske sygdomme.

Hvordan behandles patologi??

Som regel har et barn brug for flere kirurgiske indgreb i de første år af sit liv. Behandlingsplanen vil afhænge af kroppens generelle tilstand og sværhedsgraden af ​​eksstrofi. Hovedopgaven med behandlingen er at danne et organ i urinsystemet med det krævede volumen, plast af peritonealvæggen, for at gendanne urodynamik.

Med mild eksstrofi er det muligt at genoplive blærevæggene og abdominalrummet med patientens væv.

Hvis en sådan operation ikke er mulig, erstattes den manglende blæremembran med en del af tarmkanalvæggen, og abdominalvæggen oprettes ved hjælp af syntetisk materiale.

Over tid fjernes det implanterede materiale (implantatet) fra bughinden, og lumenet er tilgroet med patientens hud og muskelvæv.

Når der oprettes et blærehulrum ved hjælp af specielle katetre, bringes urinlederne i den rigtige position for at forhindre, at udstrømningen af ​​urin bliver forstyrret. Efter en kompleks kirurgisk indgreb udføres plastisk kirurgi i kønsorganerne.

Rehabiliteringsperiode efter sygdom

En person født med den beskrevne defekt skal regelmæssigt gennemgå forebyggende behandling af urinvejene gennem hele sit liv. Det vil være nyttigt hvert år at besøge resorts, der specialiserer sig i behandling af sygdomme med mineralkilder. Fra tid til anden skal patienten undersøges af en urolog, da komplikationer kan udvikle sig efter operationen.

Livsstil i nærværelse af patologi

Mennesker med eksstrofi har brug for at overholde nogle regler i deres daglige livsstil. Med hensyn til ernæring:

  1. Udeluk fra menuen salt, krydret, pebret, fed mad og for varmt.
  2. Drikker i moderation, da overskydende væske kan forårsage nyrekomplikationer.

Med hensyn til hverdagen:

  1. Efter installation af implantaterne skal barnet være meget forsigtig med ikke at skade sig selv for at undgå fysisk anstrengelse på kroppen.
  2. Forældre skal lære barnet at udskifte kateteret selv, undersøge bukhulen hver dag, være opmærksom på barnets generelle velbefindende, og i tilfælde af afvigelser skal du gå til lægens kontor.

Mulige komplikationer

Nogle gange kan patienter opleve følgende komplikationer:

  1. Betændelse i bughinden (peritonitis). Et ubeskyttet organ er modtageligt for penetration af patogener, der forårsager infektion.
  2. Infektion af blodet af skadelige bakterier, der er kommet ind i blodbanen.
  3. Enuresis, fækal inkontinens. Disse processer kan forekomme på grund af deformation af urinstof, placeringen af ​​tarmkanalen.
  4. Selvklæbende sygdom - vises efter operationen ledsaget af smertesyndrom, forstyrrelse af processer i tarmen (tarmobstruktion).
  5. Varmetab (hypotermi).
  6. Sygdomme i mave-tarmkanalen - manifesterer sig i fremtiden på grund af forkert placering af tarmene, en unormal tilstand af blæren.

Forebyggende foranstaltninger

Med henblik på forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af sygdommen er det nødvendigt at følge nogle anbefalinger:

  1. Når du bærer et barn, skal du undgå rygning, stoffer, alkohol.
  2. Kontroller regelmæssigt for toxoplasmose, vira, infektioner, især inden du bliver gravid.
  3. Kontakt en kvalificeret læge, hvis der er en genetisk disposition for denne sygdom.

Under graviditet kan patologi genkendes ved en ultralydsscanning. En sådan mulighed vil gøre det muligt for en kvinde at tage en seriøs beslutning om at forlade barnet eller ej..

Født med urinekstrofi, bør en person regelmæssigt besøge en urolog for at overvåge sygdommen. Derudover er det nødvendigt at følge en særlig diæt, der giver mulighed for udelukkelse af krydret mad, salt, peberkorn, alkoholholdige drikkevarer og også begrænse væskeindtag i for meget.

Blæreekstrofi

Blæreeksstrofi er måske den mest alvorlige medfødte misdannelse i urologi, hvor blærens forreste væg og den tilsvarende forreste abdominale væg (underliv) er fraværende. Al urin hældes ud, penis har ingen urinrør, urinrøret og penishovedet er opdelt langs den dorsale overflade. De kavernøse kroppe forkortes på grund af skambenene, der er divergeret til siderne. Slimhinden i urinblæren under påvirkning af bleer eller bleer er udsat for erosion og blødning, så vises polypper og tegn på bulløs betændelse. Nogle af uregelmæssighederne i deres udseende forårsager simpelthen chok hos mennesker, der støder på dem. Blæreekstrofi er sjælden. I gennemsnit varierer forekomsten af ​​defekten fra 1: 10.000 til 1: 50.000 nyfødte.

Anomalier i gruppen "exstrophy-epispadias" er en kombination af et antal defekter forenet af en enkelt etiologi og tilstedeværelsen af ​​mindst en del af blæren og urinrøret langs den ventrale overflade af defekten. Manifestationerne af denne patologi spænder fra capitate epispadias til cloacal exstrophy..

I tilfælde af epispadier (fig. 1 A) observeres en defekt i urinrøret og i nogle tilfælde af blærens lukkemuskel..

Hos patienter med delvis eksstrofi (fig. 1B) mangler kun en lille del af den forreste blærevæg,

Klassisk eksstrofi (fig. 1B), når hele blæren er udenfor. Og den mest komplekse form for eksstrofi er cloacal exstrofi (fig. 1 D), når blæren præsenteres i to runde portioner placeret på tyktarmen opdelt langs den forreste overflade, defekten ledsages af en enorm defekt i den forreste abdominale væg og en forkortet tarm.

En åben blære og deformerede kønsorganer er synlige i det allerførste øjeblik efter fødslen. Og holdet, der beskæftiger sig med behandling af eksstrofi, er at beslutte, om det er muligt at give dette barn, der er sundt i alle andre henseender, et aktivt, produktivt liv, eller ellers vil han være dømt til ensomhed, ubehag og fortvivlelse.

I løbet af de sidste 3 årtier er blærekirurgi blevet en ret almindelig intervention, især da der er flere og flere rapporter om komplikationer af urinomlægningskirurgi. Desværre er opretholdelse af urinretention hos de fleste patienter med blæreekstrofi imidlertid stadig et meget vanskeligt problem at løse..

Primær blærekirurgi (lukning) Formålet med primær blærelukning er som følger:

1. Rotation af de anonyme knogler til indsættelse af skamben og lukning af bækkenmembranen.

2. Lukning af blæren og forskydning i den bageste position i bækkenhulen.

3. Sikring af fri strøm af urin gennem urinrøret.

4. Mobilisering af corpora cavernosa fra bækkenbenene til primær forlængelse af penis.

5. Lukning af defekten i den forreste abdominalvæg.

Vi har erfaring med behandling af nyfødte med urinblæreekstrofi på St. Vladimir's Hospital siden 1996. Mere end 130 nyfødte er blevet opereret med succes. ; Dette er den største oplevelse med hensyn til antallet af observationer i Rusland. Antallet af komplikationer var ikke mere end 7%. Genoperationer var vellykkede. Hos mange børn blev urinkontinens opnået efter den første operation. De fleste af dem formåede at opnå vandladning i portioner, og vigtigst af alt blev blærens vækst bemærket. t Primær blærelukning og udfladning af skambenet uden osteotomi hos nyfødte med urinblæreeksstrofi. (Fig. 2) og plastik af blærehalsen og urinrøret i samlede epispadier

Fig. 2 A. Barn på 4 dage med klassisk blæreeksstrofi. B. Denne patient efter operationen.

Den første fase af plastisk kirurgi i penis udføres normalt ikke. Dannelsen af ​​urinrøret (fig. 3) er det næste sekventielle trin til at rette op på denne defekt, vi udfører denne operation i en alder af 2-3 år.

Fig. 3 A Et 3-årigt barn med blæreeksstrofi (efter primær plastikkirurgi i en alder af 3 dage), B - det samme barn efter Rensley urinrørskirurgi.

Plastikkirurgi i blærehalsen Et behandlingsstadium med det formål at skabe en mekanisme for urinretention. Det er vigtigt at forstå, at blæren er et reservoir til akkumulering og evakuering af urin. I tilfælde, hvor blærens oprindelige størrelse er lille, er det meget vanskeligt at danne en urinretentionsmekanisme af høj kvalitet, da dette kræver en del af selve blærens væv, hvorfor børn med en lille størrelse af blæren og mikrocystis. Derudover kræves et tilstrækkeligt volumen af ​​blæren for god vævsheling i den postoperative periode efter cervikal plastik og tilstrækkelig dræning. Ifølge vores data er det nødvendigt at have en blære på 120-150 ml. At opnå blærevækst hos børn med mikrocystis og urininkontinens til vellykket cervikal reparation betragtes som et af de stadig uløste problemer med eksstrofi. Patienter med mikrocystis gennemgår forstærkningsoperationer med det formål at øge blærens kapacitet. forbinder det til et segment af tarmen (lille eller stor). Operationen kræver oprettelse af en tør stomi (appendicostomy) - et rør lavet af tillægget, der bruges til at tømme blæren med et kateter. Afhængigt af reservoirets kapacitet skal denne kateterisering udføres 4-7 gange om dagen. Tarmreservoirer kræver regelmæssig (hver dag) skylning for at skylle slim ud, hvilket kan bidrage til stendannelse og forringe tømningen af ​​reservoiret.

Den sværeste opgave er at opnå naturlig vækst af blæren hos børn med mikrocyst for at opretholde evnen til at urinere naturligt og opretholde urinretention af høj kvalitet. Der er dog mange teknikker, der anvendes til dette. deres effektivitet er ikke så stor. Narkotikabehandling ledsages af en svag effekt og kombineres ofte med lægemiddelintolerance. Mekaniske metoder til at strække blæren i kombination med manglen på urinretention er ufuldkomne og lige så ineffektive. En af måderne til at løse dette problem var metoden til injektion af blæren med botulinumtoksin. Afslapning af blærevæggen efter disse injektioner kombineret med medicinsk og mekanisk ekspansion af blæren gør det muligt at opnå en mere signifikant effekt..

Hvorfor opereres babyer til børn med blæreekstrofi? I overensstemmelse med den internationale protokol (ledere i behandlingen af ​​denne patologi i Amerika, England overholder de fleste europæiske lande den), anbefales det at rette denne defekt i de tidlige stadier (de første 2-5 dage efter fødslen). Sådanne tidlige operationer skyldes muligheden for at reducere livmoderknoglerne hos patienter med blæreeksstrofi uden osteotomi (krydsning af iliacben) - mens knoglerne forbliver plastiske. Komprimering af skambenet giver den bedste effekt af urinretention, hvilket er den sværeste opgave ved sådanne operationer. Reduktionen af ​​skambenet hos drenge kan øge penislængden. (Fig. 4)

Figur: 4 Mobilisering af benene på corpora cavernosa og konvergens af skambenet gør det muligt at opnå en stigning i længden af ​​penis.

Kirurgiske indgreb på et senere tidspunkt efter 1 måned. og kræver yderligere at udføre den samme operation i kombination med osteotomi af Chiari-typen, som er meget mere traumatisk og ledsages af flere gange sværere og længerevarende restitutionsperiode. Hvad er en osteotomi til? I de senere år har der været publikationer om muligheden for at udsætte disse operationer i 6-8 måneder. Eller generelt udfører den primære lukning uden at konvergere skambenet eller uden osteotomi. Vi er enige om, at når et barn er svækket, med et stort antal kombinerede patologier og en meget lille størrelse af blæren, kan operationen udsættes op til 1 år. Hvorfor op til 1 år. Det er nødvendigt at udføre en osteotomi med fiksering af fragmenterne med ledninger. Hos spædbørn skæres nåle igennem og holder fragmenterne ikke stabilt nok. Lukning af blæren uden osteotomi er forbundet med risikoen for et stort antal komplikationer og vigtigst af alt et lavt kosmetisk og funktionelt resultat. Så ifølge vores observationer har børn, for hvem reduktion af skamben eller osteotomi overhovedet ikke udføres skambendiastase op til 18 cm (figur 5.)

Fig. 5. Kosmetiske og funktionelle resultater af eksstrofi-behandling hos patienter uden skambenkompression er meget værre.

Hos drenge observeres en forkortelse af penis, hos piger er prolaps af livmoderen og vagina mulig under graviditeten. Den opfattelse, at konvergensen af ​​skambenet ikke tillader opnåelse af det ønskede resultat, at skambenet divergerer igen, er forkert. Det skal forstås, at skambenet med eksstrofi er underudviklet og ikke vokser i længde som hos børn uden denne patologi. Hos nyfødte, der opereres tidligt i henhold til standardprotokollen, dannes der en fibrøs ledning mellem skambenene, og på trods af forsinkelsen i væksten af ​​skambenene er forskellen i skamleddene meget mindre end hos børn, der ikke er konvergeret hos en nyfødt uden osteotomi eller i en ældre alder med osteotomi... Divergensen af ​​knogler hos de fleste børn er ikke mere end 3-4 cm. (Fig. 6)

Fig. 6. Forskellen mellem skambenene efter iliac osteotomi er minimal

Derfor er patienter med blæreeksstrofi koncentreret overalt i store klinikker med stor erfaring i at udføre sådanne operationer. Vores team er bare sådan. Vores exstrofi-team af urologer (Rudin Yuri Edvartovich og Marukhnenko Dmirtiy Vitalievich) har mere end 20 års erfaring med at lukke blæren hos nyfødte. Dette er ekstremt vigtigt for små bobleområder. I vores team er der en kvalificeret ortopæd Chekeridi Yuri Eleftrovich, der har fået erfaring med iliac osteotomier til eksstrofi hos mere end 100 patienter i forskellige aldre (inklusive nyfødte). Denne tilgang giver os mulighed for at opnå de bedste resultater i behandlingen af ​​en så alvorlig patologi..

Hvis patienter med blæreeksstrofi fødes i din by eller region, kan du få råd om behandlingstaktik og muligheden for en operation. Umiddelbart efter fødslen er det vigtigt at bevare blærens slimhindes overflade mod betændelse og blærevækst. For at gøre dette kan du med succes bruge blød film af plast (folie til emballeringsprodukter, den sælges i ruller). En firkant på 12x12 mm skæres ud af filmen, og der er lavet 4-5 punkts huller i midten til urinevakuering. Boblens overflade er dækket af en film med huller, og bleen sættes på. Vi har en enorm erfaring med at gennemføre sådanne operationer. Antallet af komplikationer er minimalt. Det er vigtigt at huske, at det tilrådes at operere børn de første 3-10 dage efter fødslen. Du kan sende disse patienter (hvis du har russisk statsborgerskab og en forsikringspolice fra dine forældre, kan borgere fra andre lande gennemgå selvbærende behandling) til klinikken til yderligere behandling kun efter forudgående aftale med prof. Rudin Yu.E. via telefon (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Spild ikke tid, konsulter med eksperter

Blæreekstrofi

Ultralydsscanner WS80

Ideel værktøj til prænatal forskning. Unik billedkvalitet og et komplet udvalg af diagnostiske programmer til ekspertvurdering af kvindens helbred.

Introduktion

Blæreeksstrofi (EMF) er en sjælden alvorlig medfødt misdannelse i de nedre urinveje, der er kendetegnet ved fraværet af den forreste abdominale væg og den forreste væg af blæren samt divergens i pubic artikulation (diastasis). Gennem defekten i den forreste abdominalvæg prolapser slimhinden. I den nedre del af den eksponerede slimhinde er urinlederne, hvorfra urin konstant udskilles. Navlestrengen løber lavt ned i den øvre kant af defekten i den forreste abdominalvæg.

Ekstrofiske defekter i den nedre urinvej er opdelt i klassisk blæreeksstrofi og cloaca-eksstrofi. Hos drenge kombineres blæreeksstrofi med opdeling af urinrøret (epispadias). Blæreeksstrofi hos piger ledsages af opdeling af klitoris, spaltning eller fravær af urinrøret samt adhæsioner af labia majora og labia minora [1, 2].

I litteraturen er blæreeksstrofi oftest beskrevet i kombination med epispadier, selvom der er rapporter om isoleret skade på blærevæggen, når dens hals og urinrør dannes. Denne patologi kaldes ufuldstændig eksstrofi eller anterior vesical fistula. I tilfælde af ufuldstændig eksstrofi er der ingen patologi i kønsorganerne [3, 4]. Den mest alvorlige og sjældne form for defekt er eksstrofi af cloaca, hvor spaltning ikke kun strækker sig til det urogenitale område, men også til terminal tarmen [5, 6].

For første gang blev eksstrofi af urinblæren, som en medfødt misdannelse, beskrevet af Schenk von Grafenberg i 1597. I 1780 brugte Chaussier først udtrykket "exstrofi". Henvisninger til urinblæreeksstrofi findes på assyriske tabletter fra 2000 f.Kr. e. [7]. Forekomsten af ​​blæreeksstrofi er 0,25-0,5 pr. 10 tusind nyfødte. Forholdet mellem klassisk blæreeksstrofi hos drenge og piger er 3: 1 [1, 8]. Med blæreekstrofi forekommer ledsagende medfødte anomalier - lyskebrok (hos 56% af drengene, 15% af pigerne), kryptorkidisme (20%), kolorektal anomalier (1,8%) osv. [1, 2]. Blæreeksstrofi kan være en del af OEIS-komplekset (omphalocele, ekstrofi, uperforeret anus, spinalfejl), OMIM 258040.

Prænatal diagnose af urinblæreeksstrofi er mulig allerede ved den første screeningundersøgelse ved 11-14 ugers svangerskab, når blærehulen normalt begynder at fyldes med urin. Blærebilleddannelse er obligatorisk i standardprænatal screeningprotokoller.

Embryopatogenese

Blæreeksstrofi udvikler sig ved 4-5 ugers embryogenese, når den kaudale vandring af den cloacale membran forekommer på dag 28-32. Samtidig dannes den forreste abdominale væg, men hvis mesenkymet ikke passerer fra et cellelag i den nedre abdominale væg til et andet, fører det til ustabilitet af den cloacale membran. For tidlig brud på den cloacale membran fører til et kompleks af sub-umbilical anomalier. Bruddet på den cloacale membran efter fuldstændig adskillelse af den "urogenitale" del fra fordøjelseskanalen fører til dannelsen af ​​en klassisk eksstrofi af urinblæren.

Hvis der opstår skade på membranen, før urerektalseptumet falder ned, fører det til eversion af den nedre urinveje og en del af fordøjelseskanalen med dannelsen af ​​cloacal exstrofi. Genetiske faktorer forbundet med urinblæreeksstrofi er endnu ikke identificeret, men der er en hypotese om, at tabet af p63-ekspression på grund af sekvenspolymorfier i promotoren er en risikofaktor for udviklingen af ​​urinblæreeksstrofi [1, 9].

Nedenfor er et tilfælde af diagnose af blæreeksstrofi i tredje trimester af graviditeten.

materialer og metoder

Patient S., 18 år, dette er den første graviditet, fra det første ægteskab, ægtefællerne er somatisk raske, har ingen erhvervsmæssige farer, arvelighed er ikke belastet. Patienten blev registreret hos den fødende klinik fra 9 ugers graviditet. Graviditeten var begivenhedsfri. Undersøgelse af ultralydsundersøgelse i 1. og 2. trimester på bopælsstedet viste ingen medfødte misdannelser og ultralydsmarkører for kromosomale omlejringer i fosteret..

En ultralydsundersøgelse ved 34 ugers svangerskab i den fødende klinik på bopælsstedet afslørede en gennemsnitlig ekkogenicitetsdannelse på 28x23x25 mm i området for den nedre forreste abdominalvæg. Kvinden blev sendt til den medicinske genetiske afdeling i MONIIIAH med en diagnose: "Medfødt misdannelse af fosteret, eksstrofi i urinblæren?".

Ultralydsundersøgelse blev udført på en WS80A-scanner (Samsung Medison-firma) ved hjælp af en CV1-8A volumetrisk sonde.

resultater

En ultralydsundersøgelse afslørede et levende kvindeligt foster i en cephalisk præsentation. Drægtighedsperioden var 34,4 uger. Fetometriske indikatorer for fosteret svarede til denne periode. Patologiske ændringer i moderkagen og fostervand blev ikke identificeret. Ved undersøgelse blev blæren ikke visualiseret på det typiske sted.

I de nedre dele af den forreste abdominale væg i det suprapubiske område blev en ekkogen formation, der måler 30x28x25 mm, visualiseret (fig. 1, 2). En lav forekomst af navlestrengen blev bestemt. Fosternyrene blev visualiseret et typisk sted uden strukturelle ændringer. Ingen patologiske ændringer i andre organer blev fundet.

Figur: 1. Ekkogen dannelse i den nedre del af den forreste abdominalvæg (udstrøbt blære).

Figur: 2. Eksstrofi af urinblæren i kombination med fraværet af synlig patologi i de ydre kønsorganer (tredimensionel rekonstruktionstilstand).

Diagnostiseret: "Graviditet 34,4 uger. Medfødt misdannelse hos fosteret - eksstrofi i urinblæren".

Diskussion

Prænatal ultralydstegn på blæreekstrofi er: mangel på visualisering af blæren med en normal mængde fostervand, strukturelt uændrede nyrer, visualisering af ekkogen dannelse i det suprapubiske område, anomalier i kønsorganernes struktur. Brugen af ​​CDC er et yderligere værktøj til diagnose af blæreekstrofi. Normalt løber navlearterierne langs blærevæggen i en tværgående scanning af underlivet. Blæseekstrofi er karakteriseret ved en lav navlestrengs sammenløb, hvor arterierne dækker dannelsen i det suprapubiske område. I mangel af visualisering af blæren et typisk sted, er det nødvendigt at scanne igen efter 30-40 minutter for tilstrækkeligt at vurdere dets placering og grad af fyldning.

Isoleret eksstrofi af urinblæren kombineres som regel ikke med kromosomale omlejringer i fosteret og kræver ikke prænatal karyotyping.

I denne kliniske observation blev blæreeksstrofi diagnosticeret hos et kvindeligt foster, hvilket er meget mindre almindeligt end hos mandlige fostre. Derudover antyder fraværet af udtalt deformation af de ydre kønsorganer en ufuldstændig form for eksstrofi. Vurdering af blærens anatomi er inkluderet i den obligatoriske screeningundersøgelsesprotokol i alle trimestre af graviditeten. Manglen på visualisering af blæren et typisk sted bør advare læger om ultralydsdiagnostik. Blæreeksstrofi diagnosticeres imidlertid ofte kun i tredje trimester af graviditeten..

Efter fødslen kræver børn med blæreeksstrofi flertrins, kompleks kirurgisk korrektion. Procentdelen af ​​utilfredsstillende langsigtede resultater forbliver desværre meget høj i dag som regel på grund af tilføjelsen af ​​sådanne komplikationer som dysfunktion i bækkenorganerne: urininkontinens, cicatricial deformitet af kønsorganerne, seksuel dysfunktion, alvorlig deformation af den forreste abdominalvæg, ureterohydronephrosis III-IV grad, kontinuerligt tilbagevendende pyelonephritis med nedsat nyrefunktion, kronisk nyresvigt osv. [4, 7]. Medicinsk og social rehabilitering af patienter med urinblæreekstrofi er stadig et stort og komplekst problem..

Konklusion

Vanskelighederne ved tidlig diagnose er forbundet med ikke-udtrykt ultralyd manifestationer af en ret alvorlig patologi. Streng overholdelse af algoritmen til screening af ultralydundersøgelser af fostrets anatomi ved 11-14 og 20-22 ugers graviditet tillader diagnosticering af blæreeksstrofi. Hvis der opdages en eksstrofi af urinblæren i fosteret, er det nødvendigt at gennemføre medicinsk og genetisk rådgivning med registreringen af ​​en præ-fatal konsultation. En grundig forklaring til forældrene om essensen af ​​den afslørede patologi er påkrævet samt information om hyppige postoperative langsigtede konsekvenser og komplikationer af både fysisk og psykogen oprindelse..

Litteratur

  1. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Misdannelser i blæren og urinrøret. I bogen. Pædiatrisk urologi. Ledelse. M.: Medicin, 1986.S. 207-242.
  2. Gearhart J.P. Kriterier for prænatal diagnose af klassisk blæreeksstrofi / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. Jun. 1. V. 85. Nr. 6. s. 961-964.
  3. Mikhelson A.I. Kirurgisk behandling af urininkontinens på grund af medfødte anomalier i urinsystemet. Minsk, statsforlag for BSSR. 1957.
  4. Osipov I.B. Rekonstruktiv plastikkirurgi til eksstrofi af urinblæren hos børn: forfatter. diss. dokt. honning. videnskaber. SPb, 1996.
  5. Akhunzyanov A.A. Diagnostik og behandling af medfødt cloaca hos børn // Kirurgi. 1976. Nr. 9. s. 98-101.
  6. Zakharov N.L. Mangler i den forreste mavevæg hos nyfødte // Kirurgi. 1986. Nr. 6.
  7. Hollowell J.G., Ransley P.G. Kirurgisk styring af inkontinens i blæreeksstrofi // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. Nr. 5. s. 543-548.
  8. Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. al. Blæreeksstrofi i Sverige - en langsigtet opfølgningsundersøgelse // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. s. 208-211.
  9. Bairov G.A., Akhmetdzhanov I.A., Osipov I.B. Rekonstruktiv plastikkirurgi til eksstrofi af urinblæren hos børn // Bulletin of surgery. 1986. bind 136. nr. 6. s. 105-108.
Ultralydsscanner WS80

Ideel værktøj til prænatal forskning. Unik billedkvalitet og et komplet udvalg af diagnostiske programmer til ekspertvurdering af kvindens helbred.

Blæreeksstrofi hos børn

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Version: Kliniske protokoller MH RK - 2016

generel information

Kort beskrivelse

Blæreeksstrofi er et medfødt fravær af blærens forreste væg og en del af den forreste abdominalvæg. Dette er en af ​​de mest alvorlige misdannelser i urinvejene. Det ledsages af en divergens mellem skambenene og som regel komplette epispadier. Derudover kombineres blæreeksstrofi med misdannelser i de øvre urinveje og andre anomalier (cryptorchidism, anal fistler, der åbner ind i blæren eller perineum, rektal prolaps). Forekomsten af ​​blæreekstrofi varierer fra 1: 10.000 til 1: 50.000 nyfødte, den cloacale form for eksstrofi er meget mindre almindelig fra 1: 200.000 til 1: 400.000. Denne anomali forekommer 3-6 gange oftere hos drenge end hos piger. Ifølge nogle forfattere øges risikoen for at få børn med blæreekstrofi i familier, hvor en af ​​forældrene har denne patologi [1-5].

Forholdet mellem koderne ICD-10 og ICD-9

ICD-10ICD-9
KODENNAVNKodenBETJENINGSNAVN
Q64.1Blæreekstrofi
57,86Restaurering af blæreeksstrofi

Protokoludviklingsdato: 2016.

Protokolbrugere: praktiserende læger, børnelæger, nefrologer, kirurger, urologer.

Patientkategori: børn (0 til 18 år).

Bevisniveau skala:

OGMeta-analyse af høj kvalitet, systematisk gennemgang af RCT'er eller store RCT'er med meget lav sandsynlighed (++) for bias, der kan generaliseres til den relevante befolkning.
Systematisk gennemgang af høj kvalitet (++) af kohort- eller case-control-studier eller High-quality (++) cohort- eller case-control-studier med meget lav risiko for bias eller RCT'er med lav (+) risiko for bias, der kan generaliseres til den relevante befolkning.
FRAEn kohorte- eller case-control-undersøgelse eller kontrolleret undersøgelse uden randomisering med lav risiko for bias (+), hvis resultater kan generaliseres til den relevante population eller RCT'er med en meget lav eller lav risiko for bias (++ eller +), hvis resultater ikke kan være direkte udvidet til den relevante befolkning.
DBeskrivelse af sagserier eller ukontrolleret forskning eller ekspertudtalelse.

Diagnostik (hospital)

STATIONÆR DIAGNOSTIK **

Diagnostiske kriterier
Konventionel prænatal føtal ultralyd kan opdage eksstrofi tidligt i svangerskabet. Med eksstrofi visualiseres dannelsen af ​​den forreste abdominalvæg, fraværet af en fyldt blære under gentagne undersøgelser hos 70-90% af fostrene, en defekt i den forreste abdominale væg - i 50-80%, en reduceret penis - 50%, lav navlestrengsudledning - 30%, bred stående af bækkenbenene - atten%. En grundig undersøgelse af navlestrengsudladningsstedet hjælper med at udføre differentieret diagnose med brok i navlestrengen og gastroschisis. Fraværet af en fyldt blære betragtes som det vigtigste symptom på eksstrofi. Hvis blæren ikke visualiseres, bør den gravide kvinde undersøges igen efter 1 time. Det er vigtigt at opdage sygdommen inden 20 uger, da eksstrofi er en af ​​de mest alvorlige defekter, og med en mere nøjagtig diagnose skal graviditeten afsluttes. Om op til 20 uger vil denne procedure være så skånsom og sikrere som muligt [6].
Det kliniske billede er specifikt, så diagnosen forårsager ikke problemer.

Klager og anamnese:
Diagnosen exstrofi stilles umiddelbart efter, at barnet er født. Manifestationerne af anomali er lyse, og med blæreekstrofi er diagnosen indlysende. Men da denne anomali er relativt sjælden, kræver kønsidentifikation og lokalisering af organer som vagina, klitoris, rudimentær penis normalt undersøgelse og undersøgelse af barnet af en specialist [7].

Fysisk undersøgelse:
Undersøgelse foretaget af en urolog med vurdering og måling af størrelsen på det udstrofede sted.

Laboratorietest: (laboratorieparametre er taget fra barnet for at vurdere den generelle tilstand)
· UAC
OAM;
· TANK: ALAT, ASaT, kreatinin, urinstof, kolesterol, total bilirubin, direkte bilirubin, kalium, natrium, calcium, jern;
· Blodgruppe og Rh-faktor
· Koagulogram;
Blodsyre base balance.

Instrumental forskning:
· Doppler-ultralyd med farvekortlægning af karene i abdominale organer, retroperitonealt rum, hjerte, hjerne, urinveje
· Bestemmelse af afstanden mellem bækkenets skamben, vurdering af hofteleddene
· R-grafik af bækkenbenene
EKG;
CT-scanning af bækkenbenene under gentagne og iscenesatte korrektioner for at løse spørgsmålet om omfanget af kirurgisk behandling og muligheden for at rekonstruere bækkenbundens anatomiske og funktionelle integritet
MR i bækkenet for at genskabe bækkenbundens anatomiske og funktionelle integritet

Diagnostisk algoritme:


Liste over grundlæggende diagnostiske foranstaltninger

Liste over yderligere diagnostiske foranstaltninger:
· R-grafik af brystet, kraniet, lemmerne
· Uret udskillelse
· Radioisotopscintigrafi;
Fistulografi (i nærværelse af rektovaginale eller urinære fistler).

Behandling

Præparater (aktive ingredienser) anvendt til behandling
Ibuprofen (Ibuprofen)
Cefazolin (Cefazolin)

Behandling (hospital)

STATIONÆR BEHANDLING **

Behandlingstaktik **: Den eneste rationelle behandlingsmetode for denne defekt er kirurgi, som skal udføres i de første dage af et barns liv. Korrektion af blæreekstrofi sigter mod at løse følgende problemer [8,9,10,11,12]:
· Eliminering af blærefejl og den forreste abdominalvæg;
· Oprettelse af en penis, der er acceptabel både i kosmetiske og seksuelle termer (dannelse af urinrøret og eliminering af deformation af corpora cavernosa)
Bevarelse af nyrefunktion og sikring af urinretention.
På det nuværende stadium foretrækkes en tretrins metode til behandling af denne defekt [13,14,15,16].

Narkotikafri behandling: nej.

Lægemiddelbehandling: I den postoperative periode anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler til at lindre smerter.
Ibuprofen [15-19] til smertelindring:
10-20 mg / kg 3 gange dagligt i 2-3 dage;
For at forhindre purulente komplikationer:
Cefazolin [20]
50-100 mg pr. Kg ad gangen 30 minutter før operationen

Kirurgisk indgreb: kirurgisk behandling af børn med denne patologi udføres i etaper [13,14,15,16].
Trin I - den vellykkede afslutning af denne fase af operationen er af stor betydning, lukningen af ​​blæren med reduktion af skambenet (eller osteotomi, hvis barnet er mere end 10-15 dage gammelt eller størrelsen på stedet er mere end 5 cm).
Målene med primær blærelukning er som følger:
1. rotering af de anonyme knogler for at bringe skambenet sammen og lukke bækkenmembranen
2. lukning af blæren og dens forskydning til den bageste position i bækkenhulen;
3. sikre fri strøm af urin gennem urinrøret;
4. mobilisering af corpora cavernosa fra bækkenbenene til primær forlængelse af penis;
5. lukning af defekten i den forreste abdominalvæg.
Det er ekstremt vanskeligt at opnå fuldstændig urinretention hos de fleste patienter. Ifølge mange forfattere er det ikke muligt at opnå fuldstændig urinretention efter den første fase af operationen. Og kun efterfølgende kirurgiske indgreb kan fremme urinretention..
Trin II - rekonstruktion af epispadier hos drenge, som udføres i en alder af 2-3 år;
Trin III - afhængigt af størrelsen på blæren, hvis der er tilstrækkelig volumen, udføres plastik af blærehalsen, hvis blærens volumen er utilstrækkelig, forstærkning cystoplasty.
Valgmuligheder for operationelle teknikker:
1. blærehalsplastik (Kelly-procedure)
2. plastisk kirurgi i blærehalsen med intravesikale injektioner af botulinumtoksin type A;
3. forstærkning af blæren med dannelsen af ​​en kontinental stomi fra tillægget (Mitrofanovs procedure);
4. forstærkning af blæren med dannelsen af ​​en kontinental stomi fra tarmen (Monti-procedure);
5. forstærkning af blæren med dannelsen af ​​en kontinental stomi fra urinlederen;
6. laparoskopisk assisteret blæreforstørrelse;
7. forstærkning af blæren med dannelsen af ​​en kontinental stomi med neoimplantation af urinlederne med antireflux-beskyttelse;
8. urethrovesicopexy.

Andre behandlinger: nej.

Indikationer for specialistkonsultation:
Alvorlige mangler, som denne patologi hører til, er en indikation for konsulentspecialister:
· Konsultation af genetik og genetisk undersøgelse
· Konsultation af gynækolog
· Konsultation med en uroandrolog;
· Konsultation af en endokrinolog
Konsultation med en anæstesilæge for anæstesi.

Indikationer for overførsel til intensivafdeling og intensivafdeling:
Et barns tilstand med denne patologi er en indikation for hospitalsindlæggelse umiddelbart efter fødslen i intensivafdelingen, til konstant overvågning af patientens vitale funktioner og til intensiv terapi ifølge indikationer.

Indikatorer for behandlingseffektivitet:
· Eliminering af urininkontinens
· Restaurering af de ydre kønsorganer
Social rehabilitering.

Yderligere ledelse:
En medicinsk plejeplan for hver patient skal udvikles individuelt afhængigt af læsionens sværhedsgrad. Børn med eksstrofi er vist observation af en urolog, kirurg, børnelæge i en poliklinik på bopælsstedet. Dispensær observation på ambulant basis skal fortsætte indtil 18 år og derover og omfatte:
· ОАМ 1 gang om 3 måneder og / eller ifølge indikationer;
Pleje af slimhinden i blæren hos patienter med eksstrofi (dækker slimhinden med en blød plastfolie med stifthuller), anvendelse af svampedræbende topiske midler i nærvær af bleudslæt
· Ultralyd af urinvejene en gang hver 6. måned og / eller ifølge indikationer;
· Tankkultur af urin med bestemmelse af følsomhed over for antibiotika i henhold til indikationer i tilfælde af ændringer i urinanalyse
· Konsultation af en urolog for urininkontinens - en gang hver 3-6 måned for at rette terapi;
· Konsultation med en urolog en gang hver 6. måned i de første 5 år, derefter en gang om året og ifølge indikationer;
· Konsultation med en fysioterapeut en gang om året og i henhold til indikationer
· Det anbefales at foretage en omfattende undersøgelse på et hospital / daghospital mindst en gang om året
· Det anbefales at foretage en omfattende urodynamisk undersøgelse, hvis det er angivet;
· Overvågning af en psykolog og en defektolog konstant og i henhold til indikationer;
Familiepsykoterapi og sexterapeutkonsultationer for patienter over 16 år.

Medicinsk rehabilitering

Hospitalisering

INDIKATIONER FOR HOSPITALISERING MED INDIKATION AF TYPE HOSPITALISERING **

Indikationer for planlagt hospitalsindlæggelse: udførelse af næste fase af operationen.

Indikation for akut indlæggelse: Nyfødt med blæreekstrofi.

Information

Kilder og litteratur

  1. Protokol fra møder i Den Blandede Kommission om Kvaliteten af ​​Medicinske Tjenester i Republikken Kasakhstans MHSD, 2016
    1. 1. Adamyan A.A., Darenkov S.P., Adamyan L.V., Tsuraev G.Ts., Adzhieva Z.A. Samtidig dannelse af en kunstig blære, gendannelse af skamartikulationen med eliminering af medfødte misdannelser i de ydre og indre kønsorganer // Kirurgi. - 2003. - Nr. 3. - P.89-91. 2. Atala A. Nye metoder til blæreakkmentering. // BJU Int. - 2000 maj. -85 Suppl 3. -P.24-34. diskussion 36 Relaterede artikler, bøger, link ud.. 3. Kasaf L.S., Borwankar S.S. Faktorer responsille for vellykket primær lukning i blæreekstrofi // PediatrSurg Int. -2000. -16 (3). –P.194-8 Relaterede artikler, bøger, link ud. 4. Chan D.Y., Jeffs R.D., Gearhart J.P. Determinanter for kontinuitet i blæreeksstrofi-populationen: forudsigere for succes? // J. Urol. 2001. apr. 57 (4): 774-7 Relaterede artikler, bøger, link ud. 5. Averin V.I. Behandling af urinblæreeksstrofi hos nyfødte // Børnekirurgi. - 2004. - Nr. 6. - P.13-16. 6. Akhunzyanov A.A., Rashitov Sh.K. Behandling og rehabilitering af urinblæreeksstrofi. - Kazan Medical Journal. - 2005. - Nr. 3. - P.250-255. 7. Kryshko D.K., Osipov I.B., Gorelov S.I. Indflydelse af metoden til kirurgisk korrektion af misdannelser i blæren på livskvaliteten i den postoperative periode // Materialer fra den årlige tværfaglige videnskabelige-praktiske konference i SNG-landene "Udsigter og måder til udvikling af akut pædiatri." - SPb., 2006 - S. 117-118. 8. El. - Sherbiny M.T., Hafez A.T., Ghoneim M.A. Kamplet-reparation af eksstrofi: yderligere erfaring med nyfødte og børn efter mislykket oprindelig lukning // J. Urol. 2002 okt; 168 (4Pt2): 1692-4; diskussion 1694 9. Kasaf L.S., Borwankar S.S. Faktorresponsille for vellykket primær lukning i blæreekstrofi // PediatrSurg Int. 2000; 16 (3): 194-8 Relaterede artikler, bøger, link ud. 10. Mathews R, Gearhart JP. Moderne iscenesat rekonstruktion af blæreeksstrofi - stadig guldstandarden // Urology.-2005. - Jan. - 65 (1). - s. 2-4. 11. Ayubaev A.S., Tokpanov A.K., Abekenov B.D., Orynkhanov K.A., Kaziev Zh.I. Varianter af tarmplastik i tilfælde af eksstrofi // Samling af videnskabelige artikler, der er dedikeret til 75-årsdagen for Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery "Faktiske problemer med børns sundhed." - Almaty. - 2007. - s. 294-298. 12. Tadjibaev A.T. et al. "Lille blære" til eksstrofi af urinblæren hos børn og en måde at gendanne dens volumen // Medicinsk videnskabelig og uddannelsesmæssig tidsskrift "Medic - 21 vek". - Rusland.- 2007. - T. 39.- s. 90-98 13. Surer I, Baker LA, Jeffs RD, Gearhart JP. Den modificerede Cantwell-Ransley reparation for eksstrofi og epispadier: 10-ÅRIG oplevelse // J Urol. 2000. Sep. 164 (3 Pt 2) s. 1040-1043. 14. Averin V.I. Langsigtede resultater af vesicostomi hos patienter med urinblæreeksstrofi // Børnekirurgi. 2005. Nr. 3. P.16-19. 15. Ayubaev A.S., Nukusheva S.G., Tokpanov A.K. Resultaterne af at øge volumenet af blære hos børn efter segmentet af tyndtarmen // Materialer fra den republikanske konference "Problemer med udvikling af højt specialiseret medicinsk pleje til børn." - Almaty. - 2008. - s. 270-273. 16. Borer JG, Gargollo PC, Hendren WH, et al. Tidligt resultat efter fuldstændig primær reparation af blæreeksstrofi hos den nyfødte // J Urol. - 2005. - Okt.-174 (4 Pt 2). - P 1674-1679. 17. Borer JG, Gargollo PC, Kinnamon DD, et al. Blærevækst og udvikling efter fuldstændig primær reparation af blæreeksstrofi hos den nyfødte sammenlignet med iscenesat tilgang // J Urol. 2005. Okt 174 (4 Pt 2) s. 1553-1558. 18. Lee C, Reutter HM, Grasser MF, et al. Kønsrelaterede forskelle i det psykosociale og udviklingsmæssige resultat hos patienter, der er ramt af blæreeksstrofi-epispadias-kompleks // BJU.- 2006. - Feb.-97 (2). - S.349-353. 19. Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch WH. Psykosocial og psykoseksuel udvikling i barndommen og ungdommen inden for eksstrofi-epispadias-komplekset // J Urol. 2005 september 174 (3) s. 1094-1098. 20. Mitchell ME. Reparation af blæreeksstrofi: komplet primær reparation af eksstrofi // Urologi. 2005. 65. januar (1) s.5-8. 21. Husmann DA, Gearhart JP. Tab af penisglans og / eller korpus efter primær reparation af blæreekstrofi ved hjælp af den komplette penisafmonteringsteknik // J Urol. 2004 okt. 172 (4 Pt 2) s. 1696-1701. 22. Dodson J.L., Surer I., Baker L.A., Jeffs R.D., Gearhart J.P. Den nyfødte eksstrofi blære utilstrækkelig til primær lukning: evaluering, ledelse og resultat. // J. Urol.-2001.-V.165.-Nr. 5.-P.1656-1659. 23. Manzoni C., Grottesi A., D'Urzo C., Pintus C., Fadda G., Perrelli L. En original teknik til autoaugmentering af blæren med beskyttende abdominal rectus muskelflapper: en eksperimentel undersøgelse hos rotter. // J. Surg. Res.-2001.-V.99.-Nr.2-P.169-174. 24. Caione P., Capozza N., Lais A., Matarazzo E. Periurethral muskelkompleksgenmontering til reparation af exstrofi-epispadier. // J-Urol. (Baltimore) 2000 dec. V.164 (6) - s. 2062-2065 25. Hammouda H. M. et al. Resultater af komplet penisademontering til reparation af epispadier hos 42 patienter // J. Urol. (Baltimore). - 2003. -V. 170. -P. 1963-1965. 26. Kovalev V., Koroleva S. Vores metode til en-trins urogenital rekonstruktion i tilfælde af voksenekstrofi og epispadier. - J. Sexual Medicine-2005-V.2 Suppl.1-P.16 27. Komyakov BK, Gouliev BG, Novikov AI Atmadschev D., Prohozhev A., Darienko R. Brug af mavesegmentet i urinvejskirurgi. // British journal of urology praktikant. - 2004. - Vol. 94 (suppl. 2.) s. 167. 28. Yerkes EB, Adams MC, Rink RC, et al. Hvor godt annullerer patienter med eksstrofi faktisk? // J Urol.- 2000. - Sep.-164 (3 Pt 2). - P.1044-1047. 29. Chan D.Y., Jeffs R.D., Gearhart J.P. Determinanter for kontinuitet i blæreekstrofpopulationen: forudsigere for succes? // J. Urol. 2001. apr. 57 (4): 774-7 Relaterede artikler, bøger, link ud. 30. Le May S, Ali S, Khadra C, Drendel AL, Trottier ED, Gouin S, Poonai N. Smertebehandling af pædiatrisk muskuloskeletal skade i beredskabsafdelingen: En systematisk gennemgang. Pain Res Manag. 2016; 11. apr. Doi: 10.1155 / 2016/4809394 31. Raffaeli G, Orenti A, Gambino M, Peves Rios W, Bosis S, Bianchini S, Tagliabue C, Esposito S. Feber og smertebehandling i barndommen: Udbydere af sundhedspleje og forældre Overholdelse af aktuelle anbefalinger. Int J Envir Res folkesundhed. 2016 13. maj; 13 (5). pii: E499 32. Gago Martínez A, Escontrela Rodriguez B, Planas Roca A, Martínez Ruiz A. Intravenøs Ibuprofen til behandling af postoperativ smerte: Et multicenter, dobbeltblindt, placebokontrolleret, randomiseret klinisk forsøg. PLoS One. 2016 6. maj; 11 (5): e0154004. 33. Mokhtari F, Yazdi K, Mahabadi AM, Modaresi SJ, Hamzeheil Z. Effekt af præmedicinering med indomethacin og ibuprofen på postoperativ endodontisk smerte: Et klinisk forsøg. Iran Endod J. 2016 Winter; 11 (1): 57-62. 34. Emons MI, Petzke F, Stamer UM, Meißner W, Koschwitz R, Erlenwein J. Nuværende praksis med akut smertebehandling hos børn - en national opfølgningsundersøgelse i Tyskland. Paediatr Anaesth. 2016 Sep; 26 (9): 883-90 35. British National Formulary for children // 2011-2012y.

Information

FORKORTELSER, DER BRUGES I PROTOKOLEN

ALATAlaninaminotransferase
En katAspartataminotransferase
KSCSyre-basesammensætning
UltralydUltralydsprocedure
CT-scanningCT-scanning
MRMR scanning
UACGenerel blodanalyse
OAMGenerel urinanalyse
TANKBlodkemi
EKGElektrokardiogram

1) Mailybaev Bakhytzhan Muratovich, doktor i medicinsk videnskab, professor, urolog af højeste kategori, KF “University Medical Center” “National Scientific Center for Motherhood and Childhood”;
2) Askarov Meyrambek Satybaldievich, doktor i medicinsk videnskab, professor, RSE ved REM "Karaganda State Medical University", pædiatrisk urolog af højeste kategori, leder af Institut for Pædiatrisk Kirurgi og Urologi;
3) Zharasov Daulet Amanayevich, pædiatrisk urolog-androlog fra den højeste kategori af Institut for Pædiatrisk Urologi, KF "University Medical Center" "National Scientific Center for Motherhood and Childhood";
4) Abdimazhitov Bakhytzhan Khabitovich, pædiatrisk urolog i den anden kvalifikationskategori, Institut for urologi, KF "University Medical Center" "National Scientific Center for Motherhood and Childhood";
5) Imanberdiev Zhandos Zholdasovich, pædiatrisk urolog, Institut for Urologi, KF "University Medical Center" "National Research Center for Motherhood and Childhood";
6) Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna, kandidat til medicinsk videnskab, State Medical University of Semey State Medical University, chef for afdelingen for farmakologi og evidensbaseret medicin, medlem af Association of Therapeutic Professionals.

Ingen erklæring om interessekonflikt: Nej.

Liste over korrekturlæsere:
Ainakulov Ardak Zhaksylykovich, kandidat til medicinsk videnskab, pædiatrisk urolog af højeste kategori, leder af urologiafdelingen for KF "University Medical Center" "National Scientific Center for Motherhood and Childhood".

Angivelse af betingelserne for revision af protokollen: revision af protokollen 3 år efter offentliggørelsen og fra datoen for dens ikrafttræden eller i nærværelse af nye metoder med et bevisniveau.



Næste Artikel
Hvad er prostata til? Funktioner, form, størrelse, placering og interaktion med andre organer