Adrenal hyperplasi - årsager, symptomer og forebyggelsesmetoder


Binyrerne spiller en meget vigtig rolle i hele kroppens funktion. De producerer vigtige hormoner, der er ansvarlige for metaboliske processer. Med enhver krænkelse af binyrernes funktion lider hele kroppen, og udviklingen af ​​alle slags sygdomme observeres.

Adrenal hyperplasi er cellevækst, og koncentrationen af ​​hormonproduktion øges. Denne tilstand forårsager en forstyrrelse i trivsel og en forstyrrelse i hele organismen. Og jo længere øjeblikket med at gå til lægen er forsinket, jo værre vil tilstanden være og jo vanskeligere er behandlingen. Det er meget vigtigt at vide, hvordan man bestemmer udviklingen af ​​denne lidelse og fjerner den rettidigt, da dette kan føre til dysfunktion i de endokrine kirtler, hvilket er meget vanskeligt at behandle.

Adrenal hyperplasi fremkalder en stigning i produktionen af ​​sådanne vigtige hormoner som:

  • Adrenalin.
  • Cortisol.
  • Androgen.
  • Aldosteron.
  • Noradrenalin.

Alle er af uvurderlig betydning i kroppens vandbalance, metaboliske funktioner, reproduktive funktioner og psyko-følelsesmæssige sundhed..

Vigtig! For det meste bestemmes hypertension hos børn, men hos voksne er det meget mindre almindeligt. Denne sygdom overføres hovedsageligt genetisk, derfor er medfødt og erhvervet hypertension isoleret.

Symptomer på sygdommen

Selvom binyrehyperplasi ikke ofte bestemmes, øges spredningen af ​​denne lidelse hvert år, og derfor er det meget vigtigt at forstå, hvilke tegn kroppen viser denne lidelse. Da hormonernes virkning er meget omfattende, manifesterer forstyrrelserne i kroppen sig ikke punktvis, men snarere omfattende..

Symptomerne på hyperplasi er beskrevet af en gruppe lidelser:

  1. Myasthenia gravis.
  2. Psyko-emotionelle lidelser.
  3. Angst og nervøse sammenbrud.
  4. Forstyrrelse i hukommelsen.
  5. Øget nervøsitet.
  6. Osteoporose.
  7. Fordøjelsesforstyrrelse.
  8. Kvinder har menstruationsproblemer.
  9. Forstyrrelse i metaboliske processer.
  10. Fedme.
  11. Diabetes.
  12. Øget vandladning og vedvarende tørst.
  13. Nyresygdomme.
  14. Mænd har problemer med styrken.

Afhængig af graden af ​​skade og placeringen af ​​det berørte væv skelnes der mellem forskellige former for manifestation. Men det er værd at bemærke, at kvinder er mere modtagelige, og hormonel ubalance er særlig farlig for dem. Derfor skal vi være mere opmærksomme på vores helbred..

Sygdomstyper

Sygdommen kan have en anden karakter og karakter, og derfor kan sygdommens forløb såvel som dens symptomer variere markant.

Der er flere typer sygdomme:

  1. Nodulær hyperplasi er udseendet i vævene af et organ med små formationer, der fremkalder en krænkelse i organets arbejde. Nodulær binyrehyperplasi påvirker nyrenes arbejde, manifesterer sig i form af en stigning i blodtrykket og påvirker den psyko-emotionelle tilstand.
  2. Diffus hyperplasi manifesteres af det faktum, at organets form ikke ændres, men det øges betydeligt i størrelse. I dette tilfælde dannes der trekantede ekkogene sæler i orgelet, som er omgivet af fedtvæv..
  3. Nodulær hyperplasi fremkalder en stigning i produktionen af ​​cortisol, som påvirker det kardiovaskulære systems arbejde. Der er også en stigning i kropsvægt, diabetes mellitus, tør hud, deformation af knoglevæv osv..
  4. Mikronodulær binyrehyperplasi fremkalder en øget produktion af adrenalin og kortison, som alvorligt påvirker reproduktionssystemets funktion og det kardiovaskulære systems arbejde og endda kan føre til prostata-adenom hos mænd..
  5. Hyperplasi i benet i venstre eller højre binyrerne er en alvorlig deformation af organet, derfor forstyrres tilførslen af ​​kroppen med mange hormoner, hvilket manifesteres af tilstrækkeligt store læsioner i kroppen. Hyperplasi af den mediale pedikel kan gradvist ændre organets form.
  6. Hyperplasi i cortex i orgelet fører til en forstyrrelse i produktionen af ​​kortison, hvilket fører til acneudbrud, tidlige seksuelle egenskaber hos børn, manifestationen af ​​sekundære seksuelle egenskaber hos kvinder, dannelsen af ​​alderspletter.
  7. Binyredysplasi er en deformation af et organs form og størrelse, derfor er produktionen af ​​alle hormoner forstyrret.

Derudover skelnes hypertensiv hyperplasi, viril og soltellating. Og på stedet kan hyperplasi i højre binyren eller venstre såvel som homogen segmental hyperplasi diagnosticeres. Fra læsionens størrelse skiller en ensidig eller tosidet form af sygdommen sig ud. Og jo mere organet påvirkes, jo højere er sandsynligheden for at udvikle patologi. Medfødt eller erhvervet binyrehyperplasi giver dig mulighed for at bestemme årsagen til lidelsen.

Vigtig! Under diagnosen er det meget vigtigt at fastslå typen og typen af ​​lidelse for at vælge en effektiv terapi. Behandling af binyrerne kræver meget opmærksomhed og følsom kontrol af læger, så patientens tilstand forbedres under opmærksomhed fra specialister.

Diagnostiske procedurer

VHKN hos kvinder og mænd såvel som den medfødte form af sygdommen etableres efter udførelse af temmelig lette diagnostiske manipulationer.

Diagnostik omfatter flere faser:

  1. CT-scanning.
  2. MR er færdig.
  3. Ultralyd.
  4. Analyse af urin.
  5. Hormonel baggrundsvurdering.
  6. Blodprøver.
  7. Radionuklidundersøgelse.
  8. Røntgen af ​​nyrerne og binyrerne.

Derefter kan specialisten stille en klar diagnose og fastlægge sygdommens form og grad af kompleksitet. Derefter tildeles en kode for det mikrobielle, og behandling af binyrehyperplasi er ordineret. Ifølge undersøgelsen af ​​ultralyd kan du tydeligt forstå placeringen af ​​læsionen og dens specifikationer. Det er også meget vigtigt, at patienten selv kan komponere et billede af tegn på forstyrrelsen, hvilket vil indsnævre billedet til undersøgelse.

Årsager og tegn på udvikling af medfødt dysfunktion i de endokrine kirtler

Dannelsen af ​​en medfødt form af sygdommen er forårsaget af en fejl i molekylet 21 - hydroxylase.

Den mest almindelige årsag er arvelig disposition, men en anden vigtig faktor er moderens dårlige opførsel under graviditeten:

  • At tage visse lægemidler.
  • Rygning.
  • Alkohol misbrug.
  • Alvorlig stress.

Alt dette fører til forkert dannelse af organer og systemer hos nyfødte, hvilket resulterer i, at medfødt binyrehyperplasi vises hos børn. Hos babyer manifesteres sygdommen ved lav vægt, forhøjet blodtryk, øget angst, en stigning i kraniets volumen og andre lidelser. Sygdommen kan behandles, men det tilrådes at starte behandlingen lige efter fødslen, og dette kan eliminere sygdommen for evigt.

Hvorfor forekommer den erhvervede form af sygdommen?

I nogle tilfælde forårsages bilateral eller ensidig hypertension hos voksne. Dette fører til øget produktion af adrenalin og cortisol. Systematisk øget produktion af hormoner fører til udvikling af alvorlige patologier og patologisk ødelæggelse af organvæv.

Denne tilstand er forårsaget af kvinder på grund af hormonforstyrrelser, som kan udløses af graviditet, fødsel eller overgangsalder, samt at tage forkert udvalgte hormonelle lægemidler..

Mænd og kvinder kan også blive syge som følge af kroniske sygdomme uden ordentlig behandling, dårlige livsstilsvalg og alkohol- og rygerafhængighed. Alt dette påvirker hele organismen og øger belastningen på binyrerne..

Behandling

I de indledende faser af sygdommens udvikling er hormonbehandling ofte en effektiv behandling..

De mest almindelige er:

  • Cortisonacetat.
  • Hydrocortison.
  • Prednison.
  • Dexamethason.

Det endokrine system reagerer godt nok på disse stoffer, men ofte påvirker bivirkninger seksuelle funktioner, så patienten ordineres yderligere lægemidler med kønshormoner.

Dette gør det muligt at reducere konsekvenserne efter svigt i binyrerne. Men meget ofte har patienten brug for en periodisk gentagelse af behandlingsforløbet, da organet bliver meget sårbart, og fuldstændig eliminering af sygdommen er næsten umulig.

Men med en kraftig spredning af væv eller dannelsen af ​​store knuder og andre sæler er kirurgi nødvendig. Moderne medicin giver dig mulighed for at udføre kirurgi på en blid måde, derfor er den mest almindelige metode laparoskopi. Efter en sådan operation går rehabiliteringsprocessen meget hurtigt. Og effektiviteten af ​​metoden er blevet testet af omfattende medicinsk erfaring..

Farlige komplikationer og sygdomsforebyggelse

Dysfunktion i den endokrine kirtel og binyrerne fører til en masse meget alvorlige patologier uden kompetent og rettidig behandling.

En sådan patologi er farlig med udviklingen af ​​sådanne lidelser som:

  1. Diabetes.
  2. Crohns sygdom.
  3. Itsenko-Cushings sygdom.
  4. Fedme.
  5. Infertilitet.

Sådanne sygdomme er meget vanskelige at behandle og forbinder næsten altid patienten med en række begrænsninger.

Og for at forhindre sygdommen skal du føre en korrekt livsstil, sørg for ikke at lægge meget stress på kroppen og forsøge at sikre kroppen kroppen. Det er også værd at være meget opmærksom på udvælgelsen af ​​hormonelle lægemidler for ikke at fremkalde en skarp hormonel svigt.

Det er ret vanskeligt at behandle denne tilstand, så det er bedre at stoppe sygdommen rettidigt. Og for rettidigt at bestemme den medfødte form af sygdommen er det nødvendigt at udføre alle perinatale manipulationer, der er anbefalet af lægen for at fastslå binyrens nøjagtige tilstand. Dette giver dig mulighed for hurtigt at bestemme sygdommen og ordinere den korrekte behandling..

Det vigtigste er ikke at være bange for at se en læge. Og så løses problemerne med binyrerne med minimal medicinsk intervention. Derfor er det umagen værd at være opmærksom på dit helbred og kontakte specialister, hvis der opstår overtrædelser.

Adrenal hyperplasi: sygdomstyper og kliniske manifestationer

Adrenal hyperplasi (GN) - patologisk irreversible og reversible ændringer i strukturen af ​​den parrede kirtel på baggrund af en stigning i mængden af ​​cellulært væv, afbrydelse af deres arbejde og produktionen af ​​specifikke hormoner.

Afhængig af de særlige forhold ved ændringer i binyrernes struktur forstyrres produktionen af ​​adrenalin, noradrenalin, aldosteron, glukokortikoider og androgener med udseendet af tilsvarende sekundære symptomer.

Kirtlen øges gradvist i volumen, samtidig med at den oprindelige form og den generelle struktur af cortex opretholdes. Tumorer i binyrerne findes oftere i medulla med en størrelse på 5 til 50 mm. Sygdommen opstår med skader på en eller to kirtler på samme tid.

Oprindelsen af ​​sygdommen

Patologiske ændringer i binyrens struktur kan udvikles under indflydelse af flere eksterne og interne faktorer.

Årsagerne til medfødt patologi:

  • vises i fosteret med funktionelle lidelser i kroppen hos en gravid kvinde og under indflydelse af aggressive miljøfaktorer på hende;
  • arvelig transmission fra forfader til efterkommer.
  • vises efter stærk psyko-følelsesmæssig stress, konstant stress og følelsesmæssig overbelastning;
  • miljøets negative indvirkning på menneskers sundhed
  • i en alder af 50 på baggrund af kroppens generelle tilstand;
  • på baggrund af andre sygdomme.

Afhængig af mængden af ​​producerede hormoner er sygdommen af ​​flere typer:

  1. Viril - en ændring i mængden af ​​androgener forårsager en stigning i de ydre kønsorganer, en alt for hurtig vækst af muskelmasse, tidlig hårvækst og tilstedeværelsen af ​​acne.
  2. Hypertensiv - en stigning i mængden af ​​mineralokortikoider og androgener forårsager dystrofi af små kar.
  3. Salt-tab - en stigning i mængden af ​​androgener, forårsager diabetes mellitus, en stigning i mængden af ​​kalium i blodet og tarmlidelser. Hos piger forstørres klitoris, og skamlæberne smeltes sammen, mens størrelsen af ​​pungen og penis øges hos drenge. Hos børn i en alder af to vokser stemmen til, og håret begynder at vokse i pungen. Komplikation - kort statur.
  • glukokortikoid - regulerer stofskiftet
  • østrogen og androgen - mandlige og kvindelige kønshormoner;
  • adrenalin er et stresshormon;
  • mineralokortikoid - regulerer udveksling af vand og salte.

Nodulær dannelse

En nodulær tumor i kirtlen kan vokse op til 50 mm i diameter. Med en grundig diagnose findes enkelte og flere formationer med en lobular struktur.

Det ser ud på baggrund af langvarig brug af adrenokortikotropisk hormon (ACHT) og andre medikamenter, der påvirker binyrenes arbejde. Sygdommen har en autosomal dominerende type arvelig transmission, derfor kan den forekomme hos flere pårørende på samme tid.

Sygdommen begynder pludselig med gradvist stigende symptomer. Intensiteten af ​​symptomerne afhænger af kroppens alder og generelle tilstand. Oprindeligt kan tegn på Carneys syndrom (medfødt makulær pigmentering af huden), neurofibromatose i slimhinderne og atrielt myxom forekomme.

Der bemærkes symptomer på hypertension, nyredysfunktion og nedsat evne til neuronale forbindelser til muskelfibre.

Patienten udvikler symptomer:

  • hovedpine på baggrund af øget blodtryk;
  • svimmelhed og colaptoid tilstande
  • kramper
  • generel svaghed og døsighed
  • polyuri eller nokturi.

Diffus overvækst

En vanskeligt diagnosticeret lidelse, hvor kirtelens volumen og egenskaber bevares uden udseende af nodulære formationer i medulla. Ved magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi bemærkes undertiden spredning af kortikale væv i form af ovale homogene formationer.

De ligner adenomer af nodulær hyperplasi. I 30% af tilfældene er der en blandet patologi med diffus vækst af kirtlen og udseendet af knuder i den. Nogle gange findes hypoechoiske trekantede strukturer i væv.

  • testikelatrofi og irreversibel sterilitet hos mænd;
  • hypertension på baggrund af en stigning i mængden af ​​cirkulerende blod (hypervolæmi);
  • krænkelser af strukturen på overfladen af ​​fundus på baggrund af arteriel hypertension;
  • dystrofi af muskelmasse i hele kroppen og generel svaghed;
  • hyppige urimelige panikanfald
  • overdreven hårvækst og uforholdsmæssig fedme
  • nyresyndrom med urinproduktion med en pH-forskydning mod alkali;
  • livmoderblødning og infertilitet efter 30 år.

Nodular manifestation

Former af nodulær hyperplasi:

  1. Mikronodulært - udvikler sig efter langvarig eksponering for adrenokortikotropisk hormon efterfulgt af udseendet af et adenom. Efter et stykke tid begynder jernet at producere en enorm mængde kortisol og forårsage de tilsvarende symptomer.
  2. Makronodulær - manifesteres ved udseendet i medulla af to kirtler af nodulære formationer. Hos unge og børn er det forbundet med Itsenko-Cushings syndrom og hyperkortisolisme. Årsagen til patologien kan være forstyrrelse af binyrerne eller en overdosis af glukokortikoider.
  • ujævn overkrops fedme
  • atrofi af muskelmassen i øvre og nedre ekstremiteter
  • marmoreret hud med et vaskulært mønster;
  • osteoporose af kompressionstype, som forårsager hyppige frakturer og smerter;
  • arytmi;
  • psykiske lidelser
  • diabetes;
  • hirsutisme hos kvinder.

Binyrerne hyperplasi

Det er kendetegnet ved et udtalt adrenogenitalt syndrom, der opstår, når aktiviteten af ​​enzymer, der er ansvarlige for processen med steroidbiosyntese, falder. Som et resultat forstyrres reguleringen af ​​hormonproduktionen af ​​binyrerne og gonaderne, hvilket fører til en stigning i ACTH og fremkomsten af ​​bilateral patologi i cortex..

Erhvervet og medfødt adrenal hyperplasi (ACH) opstår.

Medfødt HCN opstår på grund af visse genmutationer, der fører til nedsat cortisolsyntese.

  • i begge køn er der en overvægt af maskuline træk frem for feminine;
  • øget pigmentering af hud og slimhinder i det ydre kønsområde;
  • acne overalt i kroppen
  • tidligt udseende af skam- og aksillær hår.

Medfødt patologi

Adrenogenitalt syndrom hos fosteret udvikler sig i tilfælde af moderate og svære funktionelle lidelser i organer og kropssystemer hos en gravid kvinde eller under indflydelse af et aggressivt miljø på hende.

Det har symptomer afhængigt af typen af ​​skade på kirtelstrukturen og en stigning i produktionen af ​​et bestemt hormon. Det påvises under den første undersøgelse af barnet og i det første leveår for sekundære symptomer.

  1. Lipoid form - mangel på steroidhormoner og enzymet 20.22 desmolase. Fører til binyreinsufficiens og hæmning af seksuel udvikling.
  2. Med alvorligt salttab og mangel på 3β-hydroxysteroid dehydrogenase producerer piger mandlige kønshormoner under intrauterin udvikling. Som et resultat er de ydre kønsorganer dannet i overensstemmelse med den mandlige type og omvendt hos drenge med kvindelige typer..
  3. Diffus undertype - udvikler sig med mangel på 17a-hydroxylase. Barnet udvikler hypokalæmi, puberteten er forsinket, og der ses undertiden pseudohermaphroditism.
  4. Diffus viriliserende form - 21-hydroxylase-mangel.

Symptomer på sygdommen

Funktioner af patologien og mængden af ​​hormoner, der produceres af kirtlen, vil påvirke visse individuelle systemer i kroppen. Kombiner symptomerne og manifestationerne af sygdommen i overensstemmelse hermed.

Symptomer på ikke-klassiske former for binyrehyperplasi:

  • ved diagnosticering bemærkes et overskud af androgener;
  • upassende højde af en person afhængigt af hans alder
  • konstant vises acne over hele kroppen;
  • tidlig tilbagevendende hårgrænse i det tidsmæssige område;
  • tidlig overdreven hårvækst i armhulen og skamområdet
  • hos kvinder - hirsutisme og amenoré;
  • infertilitet.

Symptomer på klassiske former for GBV:

  • muskelatrofi;
  • periodisk følelsesløshed i lemmerne
  • urimelige spring i blodtrykket
  • diabetes;
  • umættelig tørst;
  • uforholdsmæssig fedme med udseendet af et "månelignende" ansigt;
  • udseendet af strækmærker på huden uden grund;
  • nedsat immunitet og resistens over for ikke-patogen mikroflora;
  • osteoporose;
  • krænkelse af psyken og arbejdet i centralnervesystemet (hukommelsestab, urimelig stress og psykose);
  • urinveje og hyppig vandladning om natten.

Diagnose

Hos nyfødte diagnosticeres sygdommen ved stigning i dysembryogenese eller ved tilstedeværelsen af ​​føtale abnormiteter. Hos ældre påvises en ændring i kirtelstrukturen ved hjælp af ultralyd i bukhulen, magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi.

Den mest effektive diagnostiske metode betragtes som blod- og daglige urinprøver for hormoner, hvilket giver et 100% resultat. Afhængig af patologiens egenskaber ordineres yderligere undersøgelser.

Behandling for hyperplasi

I 90% af tilfældene fører behandling af sygdommen i de tidlige stadier til fuldstændig bedring. Behandlingen udføres ved hjælp af hormoner og kirurgi. Langvarig brug af stoffer fører til gendannelse af hormonbalancen og eliminering af sekundære symptomer.
Lægemidlerne bruges:

  • Cortisonacetat;
  • Prednisolon;
  • Dexamethason;
  • Hydrocortison.

Ved hyperplasi forårsaget af saltmangel anvendes mineralokortikoider med en stigning i den daglige saltdosis med 2 til 4 gram. For små børn, til korrekt dannelse af eksterne kønsorganer og tegn, anvendes stoffer til drenge med androgener og til piger med østrogener.

Til forebyggelse af tilbagefald anbefales det at gennemgå en periodisk undersøgelse og i ekstreme tilfælde ordinere profylaktiske doser af hormonelle lægemidler.

Om nødvendigt anvendes kirurgisk indgreb ved hjælp af et laparoskop eller Fedorov lumbotomi med yderligere hormonbehandling. I tilfælde af fuldstændig fjernelse af binyrerne ordineres et konstant indtag af lægemidler.

Nogle gange bruges plastikkirurgi til at korrigere unormalt udviklede ydre kønsorganer. Resultatet af behandling af forsømt patologi er muligvis ikke forudsigelig og afhænger kun af graden af ​​krænkelse af kirtelstrukturen. Typerne og doserne af lægemidler ordineres af den behandlende læge efter en grundig diagnose.

Anbefalinger

Derfor skal du konstant overvåge dit helbred og bemærke udseendet af ændringer i kroppens arbejde. Ved det første tegn skal du søge lægehjælp og følge instruktionerne fra din læge. Før du bliver gravid, skal du konsultere en genetiker og regelmæssigt besøge en gynækolog under graviditeten.

Sådan identificeres og behandles en tilstand af binyrehyperplasi?

Det endokrine system inkluderer parrede kirtler placeret over nyrerne. Disse er morfologisk forskellige organer, der består af cortex og medulla..

Metabolisme i kroppen kan forstyrres, hvis kirtelceller vokser ukontrollabelt. Hvor farlig er binyrehyperplasi for helbredet, hvad er det, - lad os håndtere denne uforståelige diagnose ved første øjekast.

Hvad er binyrehyperplasi

Svaret på spørgsmålet om, hvad hyperplasi er, er følgende definition: det er en patologisk vækst af celler i et organ ved direkte eller indirekte opdeling, mens antallet af mitokondrier og ribosomer i cytoplasmaet stiger. Ved at bevare deres form forstørres kirtlerne.

De regulerer metabolismen af ​​hydrocortison, aldosteron, mandlige og kvindelige kønshormoner, adrenalin, noradrenalin, mineralokortikosteroider og andre biologisk aktive stoffer. Proliferative cellulære processer fører til en række binyresygdomme med overskydende hormonproduktion og ubalance.

Klassificering efter morfologiske egenskaber

Formerne for patologi er forskellige, afhængigt af hvor cellerne vokser. Der er en opdeling efter morfologiske parametre. Arvelig binyrehyperplasi hos voksne kan kun forekomme med alderen. Derudover fører væksten af ​​kræftvækst, langvarig overdosis af kortikoider til sygdommen. Hvert år er forholdene ledsaget af en stigning i binyrerne mere og sværere at tolerere. Hos ældre patienter optræder overvejende diffuse nodulære læsioner, den mediale pedikel tykner.

I de fleste kliniske tilfælde diagnosticeres organskader til venstre eller på begge sider på samme tid. Ensidig spredning er mindre udtalt. Hyperplasi i højre binyrerne er ikke så almindelig; det forekommer normalt under embryonal udvikling. Ofte er dette nodulær hyperplasi, som er kendetegnet ved overskydende produktion af kortisol og mandlige kønsorganer.

Ofte lider kvindelige repræsentanter af det. I tilfælde af diffus forstyrrelse ændres kirtelgrænserne ikke, mens den lokale type læsion er repræsenteret af en eller flere knuder. Det sker, at denne overtrædelse opdages uventet ved at gennemføre en ultralydsundersøgelse af organer af helt forskellige grunde..

Diffus

Diffus binyrehyperplasi ændrer ikke formen på patientens kirtler, men fører til en ændring i vævsstruktur. Størrelsen forbliver undertiden den samme, men kan vokse proportionalt. Denne patologi påvirker i de fleste tilfælde begge binyrerne. Det kan næsten ikke detekteres ved hjælp af ultralyd. Næsten en tredjedel af tilfældene ledsages af udseendet af afrundede monotone sæler.

I dette tilfælde taler vi om en blandet diffus-nodulær karakter af sygdommen. Magnetisk resonansbilleddannelse med introduktionen af ​​et kontrastmiddel hjælper med at opdage dette problem til venstre. Symptomatologien er i mange tilfælde sløret. De karakteristiske manifestationer af sygdommen er som følger:

  • der opstår panikanfald
  • der er et overskud eller mangel på kropsvægt
  • kvinder kan ikke blive gravid, deres menstruation forsvinder, blod kan strømme fra livmoderen;
  • mænd har reduceret testikler, problemer med styrke, bliver infertile;
  • plaget af uophørlig tørst;
  • hjertedysfunktioner, det midterste lag af hjertemusklen og blodkar påvirkes;
  • astenisk tilstand
  • muskelkramper opstår
  • abnormiteter i fundus;
  • ustabilt blodtryk, anfald af hovedpine
  • volumen af ​​cirkulerende blod stiger.

Nodulær

Nodulær binyrehyperplasi udvikler sig på grund af et overskud af kortikotropin. Det provokerer degeneration af kirtelceller til et adenom. Kirtelbarken forsøger at neutralisere hormonets indflydelse og vokser. Med cushingoid forekommer hyperplasi med dannelse af knuder i næsten fyrre procent af tilfældene..

Der kan dannes et varierende antal lobulignende knuder op til fire centimeter, samtidig med at binyrenes form opretholdes. Jo længere det kortikotrope hormon påvirker binyremedulla, jo mere udtalt er sygdommens symptomer.

Sygdommen diagnosticeres ofte hos ældre patienter. I næsten en tredjedel af tilfældene lider kirtler samtidigt fra begge sider. Sygdommen fremkalder væksten af ​​tumorer i nervefibrene, både i centralnervesystemet og i periferien. Patienter har pigmenterede områder på huden, svimmel, hovedpine, kramper i muskler, nedsat synsfunktion, besvimelse opstår.

Blodtrykket svinger også, der er feber, lemmer svulmer, urin produceres i overskud. Fedme, nedsat nyrefunktion, tandproblemer, overskydende kropshårvækst og mentale lidelser kan udvikles. Denne type binyrehyperplasi er arvet.

Nodulær (nodulær) hyperplasi

Nodulær binyrehyperplasi findes hos babyer og teenagere og er forbundet med hypercortisolism syndrom. Den øgede produktion af hydrokortison og det ukontrollerede indtag af glukokortikoider fører til udseendet af formationer i form af noder. Kun med væksten af ​​fortykningsfokus kan sygdommen begynde at manifestere sig som nyresmerter. Adrenal nodulær hyperplasi forårsager:

  • fede aflejringer i ansigtet, i brystet, underlivet, i øvre del af ryggen;
  • muskelvæv atrofi;
  • ændring i hudfarve
  • osteoporose;
  • mental ustabilitet
  • dysfunktion i hjertets arbejde, blodkar
  • indledende manifestationer af diabetes mellitus;
  • afrunding af ansigtets ovale
  • lilla eller røde striae på lårhuden, underlivet, brystet;
  • hyppig veksling af undertrykt og ophidset humør;
  • kvindelige repræsentanter forsvinder menstruation, ansigt, krop bliver dækket af hår, ligesom mænd.

Denne form behandles mest vellykket, især hvis den opdages tidligt..

Mikronodulær hyperplasi

Det udtrykkes i udseendet af små knuder i medullaen, der degenererer til adenomer. Det er forårsaget af adrenocorticotropin. Med denne sygdom øges mængden af ​​adrenalin, noradrenalin produceret af kroppen, blodtrykket hopper.

Hyperplasi af den mediale pedicle

Kirteldelen i form af et ben, der er fastgjort til binyrerne medialt, lider af fortykkelse. Mest patologi udvikler sig i et organ. Hyperplastiske læsioner i binyrespindlen skyldes vævsdegeneration. I de fleste tilfælde findes det hos voksne. Patologi er kombineret med hypersekretion af hjernehormoner, cushingoid.

Typer af medfødt binyrehyperplasi

Indflydelsen af ​​eksterne faktorer i den embryonale udviklingsperiode og ændringer i generne er bemærket som årsagerne til medfødt dysfunktion i binyrebarken hos børn..

Eksperter identificerer binyrehyperplasi som en uafhængig patologi. Men det kan også føre til en anden sygdom eller et syndrom, såsom hyperkortisolisme. Der er tre typer lidelser. Repræsentanter for forskellige etniske grupper har en anden tendens til adrenogenitalt syndrom.

Symptomerne på denne medfødte sygdom i kirtlen, som er ansvarlig for produktionen af ​​hormoner, anses for at være uforholdsmæssigt forstørrede ydre reproduktive organer, karakteristiske mandlige egenskaber hos kvinder, fremskyndet opvækst, øget skrøbelighed i knogler, mental ubalance og øget sexlyst. Derudover kan sygdomme, der er typiske for alle hyperplasier, observeres. For store doser køn og andre hormoner produceret af binyrebarken fører til lidelser, der er karakteristiske for hver type hyperplasi.

Salt-taber

Næsten tre fjerdedele af de påviste intrauterine sygdomme spilder salt. Årsagen er en mangel på det enzym, der er involveret i dannelsen af ​​aldosteron og cortisol. Vedvarende hormonelle lidelser udvikler sig. Kirtlen producerer overskydende gluko- og mineralokortikosteroider. Hos kvindelige spædbørn vokser klitoris meget stort på grund af et overskud af mandlige kønshormoner, labia vokser sammen, og menstruationscyklussen forbedres ikke yderligere.

Drenge har en for stor brunlig pung, en uforholdsmæssigt forstørret penis. Meget tidligt er der et brud på stemmen, udviklingen af ​​sekundære seksuelle egenskaber. Ældre børn bliver mere trætte end normalt, sover dårligt. Blodtryksmålinger er ustabile, lemmerne er hævede. Tilstanden kan være kompliceret af dehydrering, opkastning, astenisk syndrom.

Hypertensive

Hvis androgener og mineralokortikosteroider produceres for intensivt, udvikler en konstant stigning i intracerebralt tryk. Fartøjer i binyrerne og nethinden lider. Det er muligt at opdage hypertensiv hyperplasi selv i moderens livmoder eller kort efter fødslen på grund af eksikose, manglende vægt og hypertension. Det er nødvendigt hurtigt at normalisere vand-elektrolytmetabolisme og blodtryk.

Hos ældre babyer manifesterer sygdommen sig i tarmlidelser, forstyrret søvn, anomalier i kraniets udvikling. Børn med denne type patologi lider af alvorlige anfald af cephalalgi, angst på grund af overskydende kortisol, skiftevis ligegyldighed, hyperhidrose, asteni, de har mørke rande under øjnene. Voksne bliver vejrafhængige, mister sexlyst, sveder meget og har ustabilt blodtryk. De har ofte mørke områder under øjnene, mental ustabilitet, bevidsthedstab, irritabilitet, svaghed, cephalalgi, morgenkvalme, opkastning.

Viril

Dette syndrom er karakteriseret ved androgen hypersekretion. De ydre kønsorganer bliver usædvanligt store. Udviklingen af ​​den muskulære ramme hos piger sker i henhold til den mandlige type, hår vises i ansigtet, på kroppen, udviklingen af ​​livmoderen og brystkirtlerne stopper. Begge køn hjemsøges af acne. Tidligere end normen hærder bruskvæv, knoglevækst forstyrres, reproduktive organer dannes forkert.

Årsager til forekomsten

Blandt årsagerne til udviklingen af ​​hyperplasi i binyrerne bemærkes arvelighed. Misdannelser af det kortikale stof dominerer, og i medulla signalerer udseendet af tumorer problemet. Anomalier, der ikke er relateret til genetik, udvikles, hvis en person oplever stress, spænding, følelsesmæssigt chok.

I disse tilfælde frigives store doser af stresshormonet hydrokortison i blodet. Det overvældende antal hyperplastiske processer i cellerne i binyrerne udvikler sig på baggrund af binyreinsufficiens. Den øgede risiko opstår ved ukontrolleret behandling af visse lægemidler, dårlige vaner.

Almindelige symptomer

Tegn på hyperplasi i binyrebarken bestemmes af området for skade på kirtlerne. En række lidelser kan forekomme med hormonel ubalance, men generelt manifesteres enhver form for patologi af hypertension, cephalalgi, mental ustabilitet og humørsvingninger. Almindelige symptomer på binyresygdomme inkluderer følgende afvigelser:

  • metaboliske lidelser i diabetes mellitus og fedme;
  • osteoporose;
  • fald i kroppens beskyttende egenskaber, hyppige sygdomme;
  • myasthenia gravis;
  • konstant ønske om at drikke, øget vandladning
  • fordøjelsesforstyrrelser
  • glemsomhed, forvirring.

Ifølge observationer er piger og kvinder mere modtagelige for denne patologi. Hos piger bemærker forældre den unormale udvikling af kønsorganerne, fordelingen af ​​hårgrænsen i henhold til det mandlige androgene princip. Hos drenge og mænd manifesteres sygdommen ved Itsenko-Cushings syndrom. Det er meget sværere at diagnosticere voksne, nogle gange manifesterer sygdommen sig ikke på nogen måde.

Diagnostik

Kun en professionel endokrinolog kan foretage en effektiv og nøjagtig diagnose af hyperplasi. Den indledende undersøgelse hjælper med at analysere tilstanden af ​​binyrerne, hormonbalancen i kroppen. Lokaliseringen af ​​fede aflejringer i overensstemmelse med typen cushingoid, mandlige tegn hos kvinder, bleghed i epidermis, nedsat udvikling af skeletsystemet med salt-spildende hyperplasi registreres. Kostoplysninger indsamles; vaner, regime og klager fra patienten.

Laboratorietest supplerer diagnosen. Takket være den biokemiske analyse af blod bestemmes koncentrationen af ​​mange stoffer, leukocytter og sukker. I nærværelse af patologi observeres et overskud af hydrokortison og adrenalin samtidigt i blodet og urinen. Immunologisk analyse viser tilstedeværelsen af ​​immunoglobuliner til binyrerne.

Computertomografi, scintigrafi af organer og væv, angiografi ved hjælp af kontrast, magnetisk resonansbilleddannelse hjælper med at afklare placeringen af ​​patologien. Sidstnævnte bestemmer, om der er nodulær binyrehyperplasi. I nogle tilfælde registreres nodulære foci ved ultralyd eller CT. Hvis binyrehyperplasi er nodulær, er det muligt at detektere tumorneoplasmer i væv i kirtlen, og hypercortisolism kan påvises ved hjælp af en test af dexamethason. Der er behov for aspirationspunktering eller histologisk undersøgelse af celler.

Når du forbereder dig til undfangelse, anbefales det at gå til en aftale med en genetiker for at gennemføre alle de nødvendige undersøgelser af kroppen. Under graviditet opdages patologi efter analyse af biologiske væsker. Det er givet af en unormal enzym-hormonel sammensætning. Biokemi af blod vil være vejledende.

Afklar tilstedeværelsen af ​​sygdommen med de samme undersøgelser ved hjælp af ultralyd, tomografier. Behandling af den forventede mor er sikker for den gravide kvinde og fosteret. Lægen vælger de nødvendige hormonelle lægemidler under hensyntagen til alle vigtige faktorer. Forstyrrelser i udviklingen og arbejdet i binyrerne kan ikke ignoreres, når man bærer et barn. Denne tilstand kan føre til aborter, svært arbejde, død.

Om fosteret har en sygdom findes i de første tretten uger ved hjælp af en chorionisk villusbiopsi, undersøgelse af gener og fostervand. Hvis patologien findes hos barnet i livmoderen, begynder de at behandle ham straks efter fødslen..

Behandling

Den førende position i behandlingen af ​​mange hyperplasier indtages af hormonbehandling. De hormoner, der er valgt af en specialist, tages to eller tre gange om dagen. Disse er forskellige glukokortikoider, kombinerede lægemidler. Det er ekstremt vigtigt at overholde de terapeutiske doser, tage medicin, der reducerer bivirkningerne af medicin.

Ved hjælp af en blodprøve fra hælkapillærerne, en uge efter babyens fødsel, er det muligt at diagnosticere problemer med binyrerne. Med mineralmangel får voksende babyer en ekstra daglig dosis natriumchlorid, mineralokortikoider. For at piger kan udvikle sig korrekt og blive sunde piger, får de vist medicin med østrogener - kvindelige kønshormoner.

For drenge korrigeres pubertetsprocessen med stoffer, der indeholder mandlige kønshormoner - androgener. Hvis en pige er født med reproduktive organer af begge køn, får hun i det første år af sit liv ordineret medicin til binyrehyperplasi, og der udføres korrigerende operationer for at eliminere mange problemer i kvindens fremtid. Hun bliver nødt til at tage hormoner hele sit liv..

Om nødvendigt kan den beskadigede kirtel fjernes ved en forsigtig laparoskopisk operation. Derefter skal du overholde en diæt diæt, tage medicin og kontakte en specialist hver sjette måned. Det er bedre at opgive dårlige vaner, holde kroppen i god form, lære at slappe af og hvile.

Hvis der opdages et problem sent, eller hvis terapi ignoreres, er kirurgisk indgreb for plastisk korrektion af reproduktive systemorganer uundværlig. For at øge chancerne for at blive gravid og bære en sund baby tager kvinder kombinerede orale præventionsmidler i kort tid. Overskydende hår, hudproblemer hjælper kosmetologer med at fjerne.

Mange patologier er lettere at forhindre. Plager forværres, hvis kroppens signaler ignoreres, og besøget hos lægen udsættes hele tiden. Pas på dit mentale og fysiske helbred, lyt til dig selv og besøg læger til tiden. En sygdom, der bemærkes på et tidligt tidspunkt, er altid mere tilbøjelig til at blive helbredt uden at reducere livskvaliteten.

Vejrudsigt

Hvis symptomerne bemærkes til tiden, stilles diagnosen, der er normalt ingen livsfare. Der er naturligvis ekstremt alvorlige former med et dødbringende resultat. Generelt afhænger konsekvenserne direkte af typen hyperplasi, dens fase, tilstanden af ​​menneskekroppen som helhed. Nogle gange bliver patienten uarbejdsdygtig.

Det er ekstremt vigtigt for patienten at spise ordentligt og ikke forbruge for mange kulhydrater og salte. Desværre kan denne patologi ikke helbredes fuldstændigt. Patienten er konstant tvunget til at tage hormonelle lægemidler. Det er nødvendigt at blive undersøgt fra tid til anden, kontrollere kirtlernes tilstand, alle vitale organer.

Binyrerne hyperplasi

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

  • ICD-10 kode
  • Årsager
  • Patogenese
  • Symptomer
  • Formularer
  • Diagnostik
  • Hvad der skal undersøges?
  • Hvordan man undersøger?
  • Hvilke tests er nødvendige?
  • Differential diagnose
  • Behandling
  • Hvem skal man kontakte?
  • Forebyggelse
  • Vejrudsigt

Adrenal hyperplasi er en alvorlig patologi, der forklares med de funktionelle egenskaber ved den parrede kirtel - produktionen af ​​specielle hormoner (glukokortikoider, androgener, aldosteron, adrenalin og noradrenalin), der regulerer vital organismen.

ICD-10 kode

Årsager til binyrehyperplasi

Årsagerne til binyrehyperplasi afhænger af typen af ​​sygdom. Fremkomsten af ​​en almindelig i klinisk praksis medfødt form for patologi er forud for alvorlige funktionelle lidelser i en gravid kvindes krop.

Det skal bemærkes, at årsagerne til binyrehyperplasi er tæt knyttet til stressende tilstande, overdreven mental stress og stærke følelser, der øger udskillelsen af ​​kortisol (det er det vigtigste hormon i glukokortikoidgruppen).

Patogenese

Fænomenet hyperplasi er en aktiv stigning i cellevæv. Et organ, der gennemgår sådanne ændringer, øges i volumen og bevarer sin oprindelige form. Binyrerne inkluderer cortex og medulla. Hyperplasi-processer påvirker ofte binyrebarken, og tumorer opdages hovedsageligt i medulla.

Som regel er sygdommen medfødt, nedarvet eller dannet som et resultat af negative eksterne / interne faktorer. Nogle sygdomme ledsages af fænomenet hyperplasi af begge binyrerne. For eksempel er binyrehyperplasi diagnosticeret i 40% af tilfældene med Cushings patologi, påvist i mellem- og alderdommen. Den nodulære form for hyperplasi er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en eller flere knuder, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til flere centimeter.

Symptomer på binyrehyperplasi

Hyperplasi af binyrerne forekommer under tilstande med metaboliske svigt og med symptomer afhængigt af manglen eller overskuddet af hormonet glukokortikoid.

Følgende funktioner er forbundet med ikke-klassiske former for hyperplasi:

  • tidlig hårvækst i skamområdet og aksillærområdet;
  • overdreven og upassende vækst i alderen
  • overskydende androgener
  • manifestationen af ​​terminal kropshår (hirsutisme);
  • tidlig lukning af vækstzoner
  • identifikation af amenoré (fravær af menstruation);
  • tilstedeværelsen af ​​acne
  • skaldede pletter på tempelområdet
  • infertilitet.

Symptomer på binyrehyperplasi varierer og afhænger af en eller anden type patologi. De mest almindelige manifestationer af sygdommen inkluderer:

  • blodtryksstød
  • muskelatrofi, følelsesløshed
  • udvikling af diabetes;
  • øget kropsvægt, udseendet af tegn på et "månelignende" ansigt;
  • strækmærker;
  • osteoporose;
  • mentale ændringer (hukommelsestab, psykose osv.)
  • lidelser i mave-tarmkanalen;
  • et fald i kroppens modstand mod vira og bakterier.

Tørst og tilstedeværelsen af ​​hyppig trang til at tisse om natten er også alarmerende faktorer..

Nodulær binyrehyperplasi

Cirka 40% af patienterne med Cushings syndrom har bilateral nodulær binyrehyperplasi. Knuderne vokser op til flere centimeter og kan være enkelt eller flere. Ofte er knudepunkterne præget af en lobular struktur, og patologi opdages oftere i alderdommen..

Som et resultat af langvarig stimulering af binyrerne med adrenokortikotropisk hormon (ACHT) påvirker binyren nodulær hyperplasi dannelsen af ​​en autonom type adenom. Patologi af den nodulære type tilhører den arvelige autosomale dominerende transmissionstype. Et klart klinisk billede af dannelsen af ​​nodulær hyperplasi er ikke blevet fastslået, men læger er tilbøjelige til en autoimmun teori om patogenese. Alvorligheden af ​​symptomerne på sygdommen vokser gradvist i overensstemmelse med patientens opvækst. I sin udvikling kombinerer sygdommen tegn på ekstra binyre - medfødt plettet hudpigmentering (Carneys syndrom), manifestationer af slimhinderneurofibromatose og atrisk myxom. Andre tegn på patologi inkluderer:

  • symptomer på arteriel hypertension (hovedpine, svimmelhed, sorte "fluer" foran øjnene);
  • dysfunktion af ledning og excitation af neuroner i muskelstrukturer (krampagtig tilstand, svaghed osv.);
  • nyredysfunktion (nokturi, polyuri).

Nodulær binyrehyperplasi differentieres ved dysembryogenese eller mindre udviklingsmæssige anomalier. Disse kriterier er afgørende for at stille den korrekte diagnose og præsentere kompleksiteten ved at identificere patologi, da læger nogle gange ikke fokuserer på dem på grund af opmærksomhed..

Diffus binyrehyperplasi

Adrenal hyperplasi er opdelt i diffus, hvor formen af ​​kirtlen bevares og er lokal med dannelsen af ​​en eller flere knuder.

Det er ret vanskeligt at diagnosticere diffus binyrehyperplasi ved hjælp af ultralyd; magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi betragtes som de vigtigste metoder til at genkende patologi. Diffus hyperplasi kan karakteriseres ved at bevare formen af ​​kirtlen med en samtidig forøgelse af volumen. Ifølge forskningsresultaterne afsløres hypoechoiske trekantede strukturer omgivet af fedtvæv. Blandede typer hyperplasi diagnosticeres ofte, nemlig: diffuse-nodulære former. Det kliniske forløb kan vaskes af eller have alvorlige symptomer med konstant svaghed, panikanfald, forhøjet blodtryk, overdreven hårvækst, fedme.

Nodulær binyrehyperplasi

Bilateral nodulær binyrehyperplasi (aka nodular) er mere almindelig hos børn og unge. Patologi er forbundet med fænomenet hyperkortisolisme og Itsenko-Cushings syndrom. Årsagerne til den øgede produktion af kortisol ligger i dysfunktionen i binyrerne selv eller skyldes en overdosis af glukokortikoider.

  • fedme - af en ujævn type, fedtvæv deponeres hovedsageligt i nakke, mave, bryst, ansigt (deraf den "månelignende" ansigtsovale, "klimakteriske" pukkel);
  • muskelatrofi - udtalt på ben og skuldre;
  • tør, udtyndet hud, marmoreret og vaskulært mønster, lilla eller lilla striae, områder med hyperpigmentering;
  • udvikling af knogleskørhed - thorax og lændehvirvelsøjle, brud af kompressionstype i kombination med svær smertesyndrom;
  • udseendet af hjertesvigt og hjerterytmeforstyrrelser;
  • ændringer i nervesystemet - en depressiv tilstand sammen med sløvhed eller tværtimod fuldstændig eufori;
  • tilstedeværelsen af ​​diabetes mellitus
  • overdreven hårvækst hos kvinder i henhold til det mandlige mønster og dannelsen af ​​amenoré.

Nodulær binyrehyperplasi har en gunstig prognose med tidlig diagnose og behandling.

Mikronodulær binyrehyperplasi

Lokale eller nodulære former for hyperplasi er opdelt i mikro- og makronodulære patologier. Mikronodulær binyrehyperplasi udvikler sig på baggrund af den aktive virkning af adrenokortikotropisk hormon på kirtelcellerne efterfulgt af udvikling af adenom. Binyrerne producerer en øget mængde kortisol, og selve patologien tilskrives den hormonafhængige form for Cushings sygdom.

Hyperplasi af den mediale pedikel i binyrerne

Som praksis viser, er oplysninger om binyrerne baseret på morfologiske (postmortem) parametre. Baseret på dataene fra en medicinsk undersøgelse, hvor ca. 500 kroppe af personer, der var sunde i livet (fra 20 til 60 år) blev undersøgt, er det muligt at bedømme tilstanden af ​​binyrerne. Arbejdet præsenterer data om formen og størrelsen af ​​kirtlerne på grund af aksiale og frontale sektioner (skåret tykkelse 5-7 mm), hvilket gør det muligt at opnå højden af ​​binyrens mediale pedicle samt længden af ​​den laterale pedicle.

Ifølge resultaterne af en morfologisk undersøgelse af binyrerne blev det konkluderet, at binyrerne med afvigelser fra normen uden lille knude eller diffus hyperplasi kaldes adenopati. Til gengæld forstås adenopati som en tilstand af binyrerne, hvor hyperplasi over tid og under indflydelse af en række faktorer vil dannes, eller sygdommens indledende fase stoppes (for eksempel som et resultat af behandlingen), og kirtlen vender tilbage til normal funktion. Det skal bemærkes, at afvigelser i binyrernes størrelse, som inkluderer hyperplasi af binyrens mediale pedikel, blev fundet hos 300 mennesker..

Hyperplasi af binyrebarken

Med adrenogenitalt syndrom menes medfødt hyperplasi i binyrebarken forårsaget af dysfunktion af aktiviteten af ​​enzymer, der er ansvarlige for steroidbiosyntese. Disse enzymer regulerer hormonerne i binyrerne og gonaderne, og det er derfor muligt at forstyrre den hormonelle sekretion af kønsområdet..

Hyperplasi af binyrebarken med medfødt natur er forbundet med forskellige genmutationer, der fører til en krænkelse af syntesen af ​​kortisol. Sygdommen udvikler sig på baggrund af et fald i cortisolniveauer, en stigning i ACHT i blodet og udseendet af bilateral hyperplasi.

Patologi genkendes af følgende karakteristiske træk:

  • overvejelsen af ​​mandlige træk på baggrund af hormonforstyrrelse;
  • overdreven pigmentering af det ydre kønsområde;
  • tidlig hårvækst i skamområdet og under armhulerne
  • acne;
  • sen begyndelse af den første periode.

Det er nødvendigt at differentiere hyperplasi og binyretumor. Til dette formål udføres hormonel diagnostik - laboratorietest af urin og blod for at identificere niveauet af hormoner.

Binyren hyperplasi hos voksne

Adrenal hyperplasi er ofte medfødt og detekteres hos små børn, hvilket gør det muligt for hormonbehandling at begynde så tidligt som muligt. Fejlagtig identifikation af køn ved fødslen såvel som manglen på rettidig behandling fører ofte til forskellige psykologiske vanskeligheder, som patienter oplever i forbindelse med udviklingen af ​​sekundære seksuelle egenskaber.

Behandling af voksne kvinder kan være nødvendigt for feminisering og mænd for at eliminere sterilitet, når testiklerne er atrofiske, og der ikke er nogen spermatogenese. Ordination af kortison til ældre kvinder hjælper med at eliminere de ydre tegn på hyperplasi: kropsform ændres som et resultat af omfordeling af fedtvæv, ansigtsegenskaber bliver feminine, acne forsvinder, brystvækst bemærkes.

Adrenal hyperplasi hos voksne patienter kræver konstant vedligeholdelsesdosis af lægemidler. Under konstant overvågning af tilstanden beskrives tilfælde af ægløsning, graviditet og fødsel af sunde børn. Begyndelsen af ​​terapi til viriliserende symptomer i en alder af 30 år, ægløsningens cyklus er muligvis ikke etableret, ofte er uterinblødning ikke forbundet med cyklussen. I dette tilfælde ordineres østrogener og progesteron.

Formularer

Adrenal hyperplasi er opdelt i:

  • hypertensive
  • viril;
  • spild af salt.

Den virale undertype er forbundet med androgeners sekretoriske aktivitet, hvilket resulterer i en stigning i de ydre kønsorganer såvel som overdreven og tidlig udseende af hår, acne og den hurtige udvikling af muskler. Den hypertensive form manifesterer sig med den forbedrede virkning af androgener og mineralokortikoider, som negativt påvirker karene i fundus, nyrer og forårsager hypertensivt syndrom. Salt-tabende hyperplasi skyldes øget produktion af androgener i fravær af andre hormoner i binyrebarken. Denne type patologi fremkalder hypoglykæmi og hyperkalæmi, truende dehydrering, vægttab og opkastning..

Venstre binyrehyperplasi

Binyren til venstre har form af en halvmåne, dens øvre forreste overflade er begrænset af bughinden. Hyperplasi af kirtelvæv henviser til funktionelt aktive tumorer (oftere af godartet karakter) og forårsager endokrine lidelser.

Moderne medicin har opdaget mekanismen til dannelse af patologi på cellulært og molekylært niveau. Fakta er givet, at hyperplasi i venstre binyrerne og produktionen af ​​hormoner hænger sammen med ændringer i forholdene til intercellulær interaktion (tilstedeværelsen af ​​defekter i gen- og kromosomregioner, tilstedeværelsen af ​​et hybridgen eller kromosommarkør). Sygdommen kan være både hormonafhængig og ikke afhængig.

Indikationen for kirurgisk fjernelse er identifikationen af ​​vækst over 3 cm. Retroperitoneal resektion udføres ved laparoskopi, hvilket minimerer den postoperative periode. Mindre neoplasmer observeres for at vurdere tendensen til spredning af fokus for hyperplasi. Ud over laparoskopisk intervention er det muligt at bruge lumbotomiadgang ifølge Fedorov til venstre.

Diffus hyperplasi i venstre binyren

Diffus hyperplasi i venstre binyrerne diagnosticeres i de fleste tilfælde af arteriel hypertension. Tilstanden understøttes ofte af hovedpine, myokardiefunktioner, funduspatologier. Hjertesymptomer forklares med natriumretention, hypervolæmi, vasokonstriktion og en stigning i resistens langs periferien, aktivering af vaskulære receptorer til trykeffekter.

I patientens tilstand bemærkes også muskelsvaghed, tilstedeværelsen af ​​kramper, dystrofiske ændringer i muskel- og nervestrukturer. Ofte påvises "nyresyndrom", manifesteret ved en alkalisk reaktion af urin, nokturi og svær tørst..

Diffus hyperplasi i venstre binyren differentieres ved hjælp af computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse. Gennem disse undersøgelsesmetoder er det muligt at identificere ændringer i kirtlen med en pålidelighed på 70 til 98%. Formålet med selektiv flebografi er at bestemme binyrens funktionelle aktivitet med opnåelse af data om mængden af ​​kortisol og aldosteron i blodet..

Diffus og diffus-nodulær hyperplasi i cortex er forbundet med en signifikant stigning i binyrens aktivitet. Konservativ terapi giver i dette tilfælde dårlige resultater, derfor anbefales ensidig adrenalektomi. Den samtidige tilstedeværelse af diffus hyperplasi og aldosterom har det mest ugunstige resultat, selv i tilfælde af operation.

Nodulær hyperplasi i venstre binyren

Fænomenet primær hyperaldosteronisme er direkte relateret til forhøjet blodtryk, hvilket er et vigtigt klinisk tegn på et overskud af aldosteron i binyrebarken. Varianter af sygdomsforløbet: diffus eller diffus nodulær hyperplasi i venstre binyren / højre binyren (kan være bilateral) i nærvær / fravær af en sekundær adenom Symptomer inkluderer kardiovaskulær (trykstød, hørehæmning osv.), Muskler (svaghed, atrofi), nyre (nokturi, polyuri osv.) Og nervedysfunktioner (fx panikanfald).

Som et resultat af CT eller MR bestemmes en afrundet, hypoechoisk dannelse, som let forveksles med et adenom. Baseret på testresultaterne bekræftes en stigning i produktionen af ​​cortisol, aldosteron og renin i blodet. Undersøgelser af daglig urin afslører overvurderede værdier på 17-KS og 17-OCS. Eksternt observeret - øget hårvækst, overvægt, tilstedeværelsen af ​​strækmærker på kroppen.

Nodulær hyperplasi i venstre binyren kan behandles med kirurgiske metoder efterfulgt af opretholdelse af en stabil tilstand med hormonholdige lægemidler.

Nodulær hyperplasi i venstre binyren

Begreberne "familiepatologi i Itsenko-Cushing", "familie Cushings syndrom med primær adrenokortisk adenomatose", "sygdom i primær adrenokortisk nodulær hyperplasi", "ACTH-inaktiv Cushings sygdom" osv. almindeligt anvendt i klinisk praksis. Dette sæt terminologi betyder nodulær hyperplasi i venstre binyren eller højre binyren. Det meste af patologien er arvelig i en autosomal dominerende transmissionsform. Dannelsen af ​​nodulær hyperplasi argumenteres af en autoimmun teori. Et træk ved sygdommen betragtes som den funktionelle isolering af binyrebarken, som detekteres i blodet ved at undersøge niveauet af kortisol og ACHT eller ved tilstedeværelsen af ​​17-OCS i urinen..

Nodulær hyperplasi i venstre binyrerne, beskrevet i en række undersøgelser, bestemmes af tegn på Cushingoid syndrom på et manifest eller detaljeret klinisk billede. Oftest udvikler sygdommen latent med en gradvis stigning i symptomer afhængigt af patientens alder. Nodulær hyperplasi er karakteriseret ved manifestationer af ekstra binyre oprindelse, herunder alderspletter på huden, dannelsen af ​​tumorprocesser med forskellige lokaliseringer og neurologiske symptomer..

Højre binyrehyperplasi

Binyren til højre er formet som en trekant; bughinden støder op til dens nedre del. Hyperplasi i kirtlen er en ret almindelig sygdom, der ofte påvises på et fremskredent tidspunkt eller efter patientens død. Vanskeligheden ved at differentiere patologi, hvis sygdommen ikke er arvelig, skyldes patologiens asymptomatiske forløb. Det er muligt at identificere en tumor i begyndelsen af ​​udviklingen takket være ultralyd, MR eller CT. Manifestationerne af de kliniske symptomer på Itsenko-Cushings sygdom understøttes ofte af ekkoskopidata med bestemmelse af en ekko-positiv neoplasma oven på højre nyre. For den endelige bekræftelse af diagnosen højre binyrehyperplasi udføres laboratorietest af blod og urin.

Hyperplasi er diffus eller fokal. Sidstnævnte form er opdelt i makro- og mikronodal, som ved ultralydsundersøgelse ikke adskiller sig fra kirtelens tumorprocesser. Symptomerne på sygdommen varierer for hvert specifikt tilfælde, inklusive arteriel hypertension, diabetes mellitus, muskelsvaghed, ændringer i nyreapparatets funktion osv. I dette tilfælde er det kliniske billede præget af både en sløret og en krisekarakter. Baseret på sværhedsgraden af ​​forløbet af hyperplasi, patientens alder og individuelle egenskaber udvikles en terapeutisk taktik, der ofte inkluderer kirurgisk indgreb.

Nodulær hyperplasi i højre binyren

I Cushings syndrom observeres nodulær hyperplasi i højre binyren eller venstre binyren i næsten 50% af den kliniske praksis. En lignende sygdom diagnosticeres hos patienter i mellem- og ældre aldersgruppen. Sygdommen ledsages af dannelsen af ​​flere eller en knude, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til imponerende størrelser i centimeter. Knudernes struktur er lobar, og i rummet mellem knuderne selv er der fokus på hyperplasi.

Sygdommen er differentieret ved ydre tegn - fedme, udtynding af huden, muskelsvaghed, osteoporose, steroid-type diabetes, et fald i klor og kalium i blodet, røde striae på lår, underliv og bryst. Patologi kan udvikle sig latent uden udtalte kliniske symptomer, hvilket i høj grad komplicerer opgaven som en diagnostiker. For at klassificere patologi, laboratorieundersøgelser af blod og urin, CT og MR-undersøgelser anvendes histologiske tests.

Behandling af binyrehyperplasi til højre er baseret på diagnostiske data og sygdomstypen. I de fleste tilfælde er kirurgisk resektion indikeret, hvilket gør det muligt at normalisere blodtrykket og returnere patienten til et fuldt liv..

Medfødt binyrehyperplasi

Medfødt hyperplasi klassificeres efter det klassiske og ikke-klassiske forløb. De klassiske manifestationer af sygdommen inkluderer:

  • den lipoide form af patologi er en temmelig sjælden sygdom forbundet med mangel på enzymet 20.22 desmolase og en mangel på steroidhormoner. I tilfælde af overlevelse udvikler barnet alvorlig binyreinsufficiens og hæmning af seksuel udvikling;
  • medfødt binyrehyperplasi som et resultat af mangel på 3β-hydroxysteroid dehydrogenase med alvorligt salttab. På samme tid afsløres undertiden eksterne kønsorganer på grund af den aktive produktion af mandlige kønshormoner under intrauterin udvikling dannet i overensstemmelse med den mandlige type. Drenge kan udvikle sig efter den kvindelige fænotype eller have funktionsfejl i seksuel differentiering;
  • diffus undertype af hyperplasi (mangel på 17a-hydroxylase) - meget sjældent diagnosticeret. Patologi er karakteriseret ved kliniske manifestationer af mangel på glukokortikoider og hormoner i kønsområdet. Babyer lider af lavt blodtryk og hypokalæmi forbundet med mangel på tilstrækkelig kaliumioner. For piger med denne sygdom er en forsinkelse i puberteten karakteristisk, og for drenge - tegn på pseudohermaphroditism;
  • diffus type hyperplasi med mangel på 21-hydroxylase henviser til enkle viriliserende former.

Diagnosticering af binyrehyperplasi

Diagnostiske tiltag inkluderer klinisk undersøgelse, laboratorieundersøgelser (giver et klinisk, hormonelt og biokemisk billede), instrumental og patomorfologisk undersøgelse. Forskningsmetoder til at bestemme binyrens funktionelle parametre er at få information om koncentrationen af ​​hormoner og deres metabolitter i urin og blod samt at udføre visse funktionelle test.

Laboratoriediagnostik af binyrehyperplasi inkluderer to metoder - enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) og radioimmunoassay (RIA). I det første tilfælde påvises mængden af ​​hormoner i blodserumet, og i det andet tilstedeværelsen af ​​frit cortisol i urinen og cortisol i blodet. RIA ved at studere blodplasma giver dig mulighed for at bestemme mængden af ​​aldosteron og tilstedeværelsen af ​​renin. Inkluderingshastigheder for 11-oxycorticosteroider giver information om binyrernes glukokortikoidfunktion. Det er muligt at vurdere funktionen af ​​den androgene og delvist glukokortikoidkomponent ved at udskille frit dehydroepiandrosteron i urinen. Med hensyn til funktionelle tests anvendes dexamethason-tests, som hjælper med at differentiere hyperplasi eller tumorprocesser i binyrerne fra tilstande, der ligner kliniske tegn..

Adrenal hyperplasi undersøges ved hjælp af røntgenmetoder: tomografi, aorto- og angiografi. De mest moderne diagnostiske metoder inkluderer: ultralyd, beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse, radionuklidscanning, som giver en idé om binyrens størrelse og form. I nogle situationer kan det være nødvendigt at udføre en aspirationspunktering udført med en tynd nål under kontrol af ultralyd og computertomografi i forbindelse med en cytologisk undersøgelse..



Næste Artikel
Børnes blærebetændelse: træk ved udvikling og behandling