Multicystisk dysplasi - medfødt nyresygdom


Multicystisk nyresygdom eller multicystisk dysplasi henviser til lidelser i dannelsen af ​​et organ af den medfødte type. Patologi fører til dysfunktioner eller endda fuldstændig ophør af arbejdet med det vigtigste filter i kroppen. Sygdommen er en konsekvens af den manglende forbindelse mellem to afdelinger - sekretorisk og udskillende. Ifølge den internationale klassifikation af sygdomme i 10. udgave (ICD 10) har den patologiske proces en kode Q 61.4. I ældre versioner af dokumentet blev der også henvist til polycystisk sygdom. Talrige undersøgelser har udvidet urologernes viden og gjort det muligt at adskille disse sygdomme.

Karakteristiske træk ved multicystisk nyresygdom

Multicystosis diagnosticeres sjældent. I denne sygdom erstattes sunde væv gradvist af cystiske formationer. På grund af det faktum, at de to dele af orgelet ikke er forbundet med hinanden, evakueres urin, der produceres aktivt af sekretoriske elementer. På grund af dette begynder nyrerne at ekspandere gradvist. Nyrens overflade er dækket af cyster, og der dannes bindevæv mellem dem. Ofte ledsages patologien af ​​krænkelser af udviklingen af ​​urinlederne og nyrebækkenet, som kan være underudviklet eller endda helt fraværende. Selvom læsionerne er ubetydelige i volumen, er orgelet ikke i stand til at udføre funktioner.

Patologi kan være af to typer:

  • Ensidigt. Over tid bliver vævsdegeneration årsagen til udviklingen af ​​nyresvigt. Og dette er ikke kun et handicap i fremtiden, men også en obligatorisk transplantation.
  • Bilateralt. Dette eksempel på multicystisk dysplasi er den mest alvorlige og farlige. Hvis denne form for sygdom diagnosticeres hos fosteret under en planlagt eller akut ultralydsundersøgelse af moderen, gives en anbefaling om at afslutte graviditeten..

Sygdommen udvikler sig langsomt. En infektiøs eller inflammatorisk patologi, der påvirker kønsorganet, kan fremkalde acceleration.

På grund af manglen på fostervand presses fosteret og følgelig dets indre organer. Ofte påvirkes nyrerne, som kan absorberes, hvis de allerede er begyndt at danne sig. Mangler påvirker også lungesystemet, som børn fødes med svær pneumothorax, hvilket resulterer i, at de dør inden for få timer efter fødslen.

Årsager til udseende og udviklingsstadier

Etiologien ved multicystose er direkte relateret til patientens alder. Overvej de vigtige træk ved processen med dannelse af patologiske renale neoplasmer.

I den tidlige barndom

I nogle tilfælde kan sygdommen diagnosticeres selv i perioden med intrauterin udvikling. Multicystisk dysplasi i nyrerne hos fosteret har følgende årsager:

  • genetiske ændringer
  • graviditetens patologi.

Hvis sygdommen påvirker begge nyrer, er det ufødte barns levedygtighed tvivlsom. Cyster, der optager alle sunde væv, forårsager ændringer ikke kun i nyrerne, men også i nærliggende organer, som er irreversible. Selv hvis en baby er født, vil dens forventede levetid ikke overstige 3 dage..

Multicystisk nyresygdom hos en nyfødt udvikler sig på grund af genetiske patologier. Når fosteret gennemgik lægning og / eller udvikling af indre organer under påvirkning af eventuelle faktorer, blev arvelige lidelser aktiveret.

Hos børn, der endnu ikke har afsluttet deres udvikling, diagnosticeres patologi i nærværelse af en medfødt anomali. I dette tilfælde måtte barnet gennemgå blærebetændelse, pyelonefritis eller enhver anden inflammatorisk sygdomstype. Følgelig er multikystisk nyresygdom hos et barn dens komplikation.

Hos voksne

Hvis sygdommen ikke manifesterer sig før 12 år, diagnosticeres den hos modne voksne. I dette tilfælde er patientens tilstand direkte forbundet med medfødte anomalier. Dette kan mistænkes af forskellen i nyrestørrelse..

Organet, der er ramt af sygdommen, bliver gradvist dækket af cystiske formationer. Alvorlig hævelse påvirker volumenet af den syge nyre. Alle funktioner udføres af dens anden del. I mangel af provokerende faktorer og inflammatoriske processer manifesterer sygdommen sig ikke i lang tid.

Eksperter skelner mellem tre faser af den patologiske proces. At kende og forstå dem hjælper med at tydeligt klassificere tilstanden og bestemme graden og omfanget af læsionerne..

Første grad

Den primære udviklingstrin er kendetegnet ved fravær eller subtilitet af patologiske lidelser. Sygdommen forsvinder i et stykke tid uden ændringer i patientens helbred. Selv hvis forskellen er foreskrevet, er multicystose vanskelig at opdage. Det eneste, en læge skal være opmærksom på, er størrelsen på organet. Den ene nyre vil se større ud end den anden. Men dette kan ikke kun være et tegn på patologi, men også en konsekvens af unormal udvikling..

Anden grad

På dette stadium begynder multicystisk dysplasi i venstre eller højre føtal nyre at udvikle sig. Organvæv gennemgår drastiske ændringer. Forstyrrelser i urinudstrømning manifesteres. Imidlertid påvirker det kliniske billede endnu ikke stærkt kroppens funktion. På grund af den akkumulerende væske begynder det organ, der påvirkes af den cystiske proces, at stige i volumen.

Tredje grad

Dette er den sidste fase i udviklingen af ​​patologi. Patienter har bilateral multicystisk sygdom, som også kan påvirke nærliggende organer. Overgroende cystiske formationer får urinlederne til at indsnævres. Derfor begynder urinen at ophobes aktivt i kroppen. Patientens liv forværres betydeligt.

Kompleks af symptomer

Årsagen til sygdommen er almindelig i enhver grad. Men det kliniske billede er anderledes. I en række tilfælde ignorerer patienter advarselsskilte, når det ikke er meget udtalt..

Hos patienter over 12 år begynder symptomerne kun at vises, hvis begge nyrer er påvirket. Patienter klager især over følgende fænomener:

  • lændesmerter
  • nedsat volumen af ​​udskilt urin
  • krænkelse af urinudstrømning.

De anførte symptomer kan henvise til anden nyrepatologi..

Hvad angår spædbørn, kan de have følgende symptomer:

  • huden skifter farve
  • et fald i antallet af trang til at tisse
  • sæler i området med det syge organ.

Du kan også mistanke om tilstedeværelsen af ​​en cyste derhjemme ved blot at palpe eller føle lændeområdet. Hvis patienten er nyfødt, skal venstre side undersøges selv. Det er blevet bemærket i praksis, at nyrerne i denne del af kroppen oftere påvirkes af den cystiske proces.

Hos børn over 1 år udtrykkes den patologiske proces som følger:

  • der er smerter i lændeområdet;
  • volumenet af udskilt urin er signifikant reduceret
  • ødem i underekstremiteterne er udtalt, der er hævelse under øjnene;
  • der er et fald i appetitten, ofte ledsaget af kvalme og opkastning;
  • generel svaghed observeres.

Det er vigtigt at huske: det kliniske billede med sjældne undtagelser manifesterer sig kun, hvis den patologiske proces har spredt sig til begge nyrer. En anden forudsætning (som det ses på billedet) er en stigning i organstørrelsen. Det ser ud til at være oppustet, oppustet og let ude af form..

Truende konsekvenser

Multicystose, især en, der påvirker begge nyrer på samme tid, i fravær af korrekt terapi, kan have en række negative konsekvenser:

  • rådnende cystiske formationer
  • krænkelse af udstrømningen af ​​urin
  • udvikling af nyre-, leversvigt.

Akkumulering af urin, hvormed affaldsprodukter fra patogene bakterier, mikrober, nedbrydning af giftige stoffer udskilles fra kroppen, fører til fremkomsten af ​​et permanent fokus for betændelse. Derfor bemærkes altid, at der i urinanalyserne hos en patient med multicystisk nyresygdom altid er øget protein..

Identifikation af patologi

Det er optimalt at begynde at identificere patologi med screening af den forventede mor. Denne form for forskning giver mulighed for at afslutte en graviditet, hvis de fundne mangler ikke er forenelige med livet. Fostermulticystose påvises under den anden omfattende undersøgelse. Dette svarer til cirka 21 til 23 uger. Ultralyd er meget informativ. I tilfælde af patologi vil mørke områder blive vist på skærmen. På grund af deres ubetydelighed kan nederlag dog gå ubemærket hen..

I de tilfælde, hvor en familiehistorie viser en tendens til cystisk proces på organerne i kønsorganet, og screeningsresultaterne er negative, er den primære diagnose af den nyfødte obligatorisk. Det involverer en ultralydsundersøgelse. Men selv med korrekt forberedelse vises cyster muligvis ikke. De første mistanker opstår på baggrund af vedvarende bemærket højt blodtryk, udvikling af diabetes insipidus og nyresvigt.

I de tilfælde hvor det ikke er muligt at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en cystisk proces ekkografisk, ordineres urinbiokemi. Sygdommen er angivet ved udseendet i resultaterne af protein, erythrocytter, deres høje egenvægt. Men den mest informative metode er intravenøs urografi..

Behandlingsmuligheder

Valget af taktik til eliminering af sygdommen bestemmes af dens grad. I tilfælde, hvor formationerne er ubetydelige, organets trivsel og funktion ikke forstyrres, foretrækkes lægemiddelbehandling:

  • antispasmodics - hjælper med at reducere smerter, der opstår fra tid til anden;
  • diuretika - reducer blodtrykket, forbedrer urinudstrømningen
  • antibiotika - forhindre og eliminere den infektiøse proces;
  • uroseptika - eliminerer sandsynligheden for at udvikle betændelse.

Sørg for at ordinere en mild diæt til patienterne. Det indebærer afvisning af krydret, røget, fedtet, salt og stegt.

En operation foreskrives, hvis det på baggrund af testresultaterne er muligt at påtage sig en omfattende erstatning af fibrøse fibre af eget væv, et stort tab af funktionalitet. Intervention udføres i tre retninger:

  1. Pumpevæske, der er ophobet i de største cyster.
  2. Fjernelse af det berørte organ. I dette tilfælde overtager en sund nyre funktionen, oftere er den den rigtige. Hæmodialyse er obligatorisk.
  3. Transplantation.

Når du vælger typen af ​​kirurgisk indgreb, styres lægen af ​​sundhedstilstanden, antallet af cyster og deres størrelse.

Vejrudsigt

Det er ikke muligt at sige nøjagtigt, hvordan multicystose vil udvikle sig. Prognosen bestemmes af patientens starttilstand på tidspunktet for påvisning af de første formationer. Af stor betydning er også, hvor aktiv sygdommens dynamik, graden af ​​dens udbredelse.

Hvis patologien ikke forårsager alvorligt ubehag, er cyster ubetydelige i antal og volumen, levetiden for sådanne patienter er lang. Det er også vigtigt, hvor alvorligt patienten tager lægens ordrer..

Konklusion

Multicystosis er en alvorlig anomali. Dannelser kan ikke opløses hverken alene eller endda mens de tager medicin. Tidlig påvisning af sygdommen og aktualiteten af ​​terapeutiske foranstaltninger hjælper med at stoppe den karakteristiske fremgang. Det er muligt at reducere sandsynligheden for at få et barn med cystisk nyreskade, hvis du regelmæssigt udfører forebyggende diagnosticering af kvindens helbred..

Farlige konsekvenser af nyredysplasi

Nyredysplasi er en medfødt anomali af et eller to organer på én gang. Nyrerne reduceres i størrelse på grund af abnormiteter i udviklingen af ​​epitelvæv. Som et resultat falder eller stopper organets funktion helt..

Fremkalder faktorer

Indtil nu er de sande grunde til dannelsen af ​​en sådan tilstand ikke blevet identificeret. Forskere siger, at patologi dannes som et resultat af virkningen af ​​eksterne og interne faktorer i utero. Disse inkluderer:

  • eksponering for ioniserede stråler
  • genetisk disposition
  • alkoholmisbrug og rygning, stofindtagelse af den forventede mor;
  • infektiøse sygdomme overført af en gravid kvinde (toxoplasmose, røde hunde og andre).

Nyredysplasi hos børn i 30% af tilfældene vises spontant uden grund.

Typer af patologisk afvigelse

Dysplasi af urinorganerne er klassificeret efter form, placering og prævalens af patologi (total, segmental, fokal). Efter form skelnes enkel og cystisk nyredysplasi.

Enkel form for sygdommen

Enkel fokal dysplasi hos fosteret fortsætter uden synlige tegn. Det diagnosticeres tilfældigt under en rutinemæssig ultralydsundersøgelse. Hvis tilstanden er karakteriseret ved hypertension, svær hovedpine, krampeanfald og skade på fundus, taler læger om udviklingen af ​​en segmental type sygdom. Smertefulde fornemmelser i lænden og i underlivet er associerede symptomer. I de fleste tilfælde er denne tilstand typisk for piger..

Den samlede type sygdom er et ret sjældent fænomen. Hævelse og udvikling af kronisk nyresvigt er associerede symptomer. Samtidig falder blodtryk og immunitet hos nyfødte..

For alle underarter af simpel dysplasi er reflux karakteristisk - kaste urin i urinlederne fra blæren.

Ved ultralyd er et fald i nyrens diameter synligt, forskellen mellem de kortikale og medullære lag skylles væk. Biopsiresultater afslører tilstedeværelsen af ​​primitive elementer. Til behandling anvendes hovedsageligt konservative metoder. Med progressionen af ​​kronisk nyresvigt, hæmodialyse eller organtransplantation.

Hos et barn kan en segmental og total form for patologi forårsage vægttab, levende symptomer på kropsforgiftning og en ændring i hudens skygge.

Cystisk form af sygdommen

Nederlaget for urinorganets medulla er karakteristisk for medullær cystisk dysplasi. Det vigtigste symptom er tømning med en stor mængde urin. Samtidig plages en person af konstant tørst. Konsekvensen af ​​sygdommen er udviklingen af ​​kronisk pyelonephritis..

En patologi, hvor nyrerne er stærkt reduceret, der er praktisk talt intet kortikalt lag, dens kalyces og bækken er modificeret, kaldet aplastisk cystisk dysplasi. Denne type sygdom er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​multicystose (mange cystiske formationer). Med bilateral læsion uden tilstrækkelig behandling er sygdommen dødelig på grund af progressionen af ​​kronisk nyresvigt. Når et organ påvirkes, og der ikke gives nogen terapi, dannes der en betændelse i nyrerne.

Ved hypoplastisk cystisk sygdom observeres et stort antal cyster i orgelet, dets masse er signifikant reduceret, men forskellen mellem lagene forbliver klar.

Multicystisk nyredysplasi er karakteriseret ved svær nyrehypertension, udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. Nederlaget falder ofte på et organ. En samtidig sygdom er pyelonephritis. Dette forløb bliver ofte til kræft..

Polycystisk nyredysplasi er dannelsen af ​​en cystisk dannelse i medulla eller kortikale lag. Hulrummet er fyldt med et serøst eller hæmoragisk stof. Uddannelse når 10 centimeter i diameter.

Cyster ved nyrerne, der ikke kommunikerer med bækkenet, indikerer udviklingen af ​​bækken- eller peri-bækken cystisk sygdom. Konsekvensen er progressionen af ​​sekundær kronisk organinflammation.

Identifikation af nyrepatologi

I fare for at udvikle nyresygdomme diagnosticeres og monitoreres embryoet yderligere. Efter fødslen undersøger læger barnet omhyggeligt. Vægttab, dehydrering, generel trivsel hos barnet og tilstedeværelsen af ​​tegn på forgiftning, hyppig tømning er vigtige symptomer..

For ældre børn ordineres generel og biokemisk urinanalyse, ultralyd, CT og MR samt angiografi, scintigrafi, kontrastpyelografi.

Metoder til sygdomsbehandling

Med udviklingen af ​​polycystisk sygdom i begge organer, aplasi eller multicystiske formationer involverer behandling en donor nyretransplantation. Men en sådan mulighed er sjælden i medicinsk praksis. Når alt kommer til alt er det næsten umuligt at finde et organ, der passer til alle parametre for en nyfødt, især på ganske kort tid..

For andre former for dysplasi ordineres symptomatisk behandling..

  1. Med udviklingen af ​​nyresvigt anbefales det at udføre hæmodialyse.
  2. Fjernelse af organet sker med ensidig læsion.
  3. Smertestillende midler ordineres til uudholdelige smerter.
  4. Antihypertensive stoffer anbefales, når blodtrykket stiger..
  5. For at eliminere uræmisk forgiftning udføres infusionsbehandling.

Med en lille fokal læsion af organer ordineres ikke særlig terapi. Læger overvåger babyens tilstand og nyrefunktion. For ikke at forværre situationen skal babyen holde sig til kosten og det etablerede daglige regime.

Forebyggende handlinger og prognose

Dysplasi er en medfødt anomali i urinorganerne. Derfor er der ingen specifikke forebyggende foranstaltninger. Risikoen for at udvikle patologi reduceres betydeligt, hvis den vordende mor fører en sund livsstil eller fuldstændig nægter dårlige vaner. Det er meget vigtigt at forberede kroppen til fremtidig graviditet..

Med en markant ændring i organer kan en anomali virkelig blive en sætning for et barn. Hvis patologien opdages i livmoderen, anbefaler læger at afslutte graviditeten. Når krummer ud over dysplasi ikke har andre abnormiteter, og formationerne ikke påvirker nyrens funktion, vil barnet være i stand til at leve et normalt liv. Men du har brug for periodiske besøg hos den behandlende læge og aflevering af alle de nødvendige tests for at overvåge organets tilstand.

Medfødt nyreanomali er en farlig sygdom, der ofte fører til et barns død. Det er vigtigt at identificere patologien rettidigt og starte behandlingen.

Nyredysplasi hos et barn - hvordan man behandler og hvad det er

Blandt udviklingsdefekterne hos børn er der abnormiteter i nyrestrukturen. Nyredysplasi hos børn eller nedsat nyreudvikling (en eller begge på én gang) er en af ​​dem. Hvad er chancerne for et fuldt liv for et sådant barn? Hvilke metoder kan bruges til at klare denne tilstand?

Hvad menes med nyredysplasi?

Nyredysplasi er en udviklingsdefekt, hvor dannelsen af ​​et organs struktur - dets væv og funktionelle evner - forstyrres i varierende grad. Afhængig af sværhedsgraden af ​​patologien lider hele barnets krop.

Hvad er årsagen til sygdommen

Alle medfødte udviklingsanomalier er kendetegnet ved en ikke fuldt etableret etiologi. For dem er der kun identificeret risikofaktorer, der øger sandsynligheden for patologi. Nyredysplasi er kendetegnet ved det samme.

Hvad er de disponerende faktorer for denne patologi:

  • mors krop uforberedt på graviditet;
  • hendes dårlige vaner før og under graviditet (rygning, alkohol, stoffer);
  • diabetes mellitus hos moderen
  • skader på moderens underliv under graviditet;
  • infektiøse sygdomme hos en gravid kvinde;
  • intrauterin infektion hos fosteret med mæslinger, røde hunde, cytomegalovirusinfektion;
  • genetiske mutationer under fosterdannelse.

Der er mange faktorer, og de fører enkeltvis eller i kombination til dannelse af nedsat udvikling af nyrevæv hos fosteret..

Typer af dysplasier

Nyrerne påvirkes muligvis ikke fuldstændigt, nogle gange påvirkes det ene organ og undertiden begge. Afhængig af dette skelnes der mellem forskellige typer af udviklingsmæssige anomalier. Nogle af dem forstyrrer praktisk talt ikke kroppens vitale funktioner, og nogle fører til meget ugunstige resultater..

Alle typer dysplasier er opdelt i to hovedgrupper: enkel og cystisk. I hver af disse grupper skelnes der mellem underarter. Med forskellige underarter er der forskellige ændringer i organets parenkym henholdsvis funktionelle lidelser i varierende grad.

Enkel brændvidde

I dette tilfælde er der kun mikroskopiske foci af unormalt væv i nyrerne. Udad ændrer orgelet sig ikke på nogen måde. Dens funktion lider ikke, da de patologiske foci er meget små.

Enkel total

Denne variant er karakteriseret ved unormal udvikling af hele nyren - den ene eller begge. Hvis orgelet er fraværende, eller der kun er dets rudimenter, taler de om nyreplasi. Denne mulighed er den mest ugunstige i prognostiske termer. Hvis orgelet er på plads, men reduceres flere gange sammenlignet med et sundt, kaldes denne type hypoplasi.

En hypoplastisk nyre ser udadtil uændret ud - den har samme form, alle strukturelle dele, som en sund nyre, men dens volumen er flere gange mindre. Derfor kan den ikke fuldt ud udføre sin funktion..

Enkel segmental

Med denne type dysplasi udvikler hele organet sig normalt med undtagelse af et område (segment). Det unormale sted er slukket for at fungere, hvilket resulterer i, at hele organets funktion lider. Udadtil ser et sådant sted også anderledes ud - nyrevævet på dette sted er hypotrofieret, de strukturelle dele er ændrede eller fraværende.

Cystisk kortikal

Denne type hører allerede til cystisk dysplasi. Det er kendetegnet ved dannelsen af ​​mikroskopiske cyster i nyrens cortex. Udad ændrer orgelet sig ikke, men dets funktion lider.

Cystisk multilokulær

Det ligner en simpel fokal dysplasi, kun i det unormale område dannes mange små cyster. Der kan være flere sådanne ændrede områder i nyrerne.

Multicystisk

I dette tilfælde består hele nyren af ​​mange cyster, og der er intet funktionelt aktivt væv. Denne cystiske læsion er mest ugunstig..

Symptomer

Symptomerne afhænger af typen af ​​dysplasi. Nogle af dem forstyrrer ikke kroppens vitale funktioner, og nogle kan være fatale.

Ved simpel fokal dysplasi lider ikke barnets tilstand. Sygdommen kan opdages allerede i voksenalderen, normalt som en ulykke.

Segmental simpel dysplasi på grund af utilstrækkelig udført nyrefunktion fører til dannelsen af ​​vedvarende hypertension hos barnet. Stigningen i tryk korrigeres ikke af nogen medicin. Et barn med sådan en patologi klager over:

  • vedvarende hovedpine
  • unormal træthed
  • synshandicap i form af blinkende fluer
  • støj i ørerne.

Med aplasi i nyrerne, især bilateral, sker døden inden for to dage efter fødslen. Denne patologi kræver øjeblikkelig organtransplantation..

Renal hypoplasi fører til den tidlige dannelse af kronisk nyresvigt. Børn uden organtransplantationer lever heller ikke længe.

Med cystisk kortikal dysplasi kan barnets velbefindende muligvis ikke lide i lang tid, men nyresvigt dannes gradvist. Sådanne børn er tilbøjelige til hyppige forkølelser, pyelonefritis og blærebetændelse..

  • Multilokulær dysplasi fører til tidlig nyresvigt, der kræver hæmodialyse. Barnet klager over rygsmerter eller mavesmerter, kvalme.
  • Multicystisk læsion hos nyfødte, analogt med nyreaplasi, er en uforenelig patologi, da det fungerende væv erstattes af inaktive cyster.

Diagnostik

Diagnostiske tiltag kan udføres selv under intrauterin udvikling.

Hvis der diagnosticeres uregelmæssigheder, der er uforenelige med livet, tilbydes kvinden at afslutte graviditeten.

Hvilke metoder anvendes til diagnose:

  • føtal ultralyd - kan opdage aplasi, hypoplasi, cystisk nyreskade;
  • ultralyd efter fødslen - registrerer allerede mindre organskader
  • Røntgenundersøgelse - kan kun opdage alvorlige nyrepatologier hos et barn;
  • generelle kliniske undersøgelser - generel blodprøve, biokemisk blodprøve, generel urintest. Bruges til at diagnosticere krænkelser af organets rensefunktion.

Behandling

Alvorlig nyreskade - aplasi, hypoplasi i begge nyrer, multicystisk læsion - kan kun helbredes ved organtransplantation. Dette gøres ekstremt sjældent, da udvælgelsen af ​​en nyre til en nyfødt, der opfylder alle de nødvendige parametre og på meget kort tid næsten er umulig..

Andre typer dysplasi behandles symptomatisk. Følgende metoder anvendes:

  • med dannelsen af ​​nyresvigt - hæmodialyse;
  • med en ensidig læsion fjernes nyrerne;
  • med svær smertesyndrom ordineres smertestillende medicin;
  • med højt vaskulært tryk anvendes antihypertensive stoffer;
  • med uræmisk forgiftning ordineres infusionsterapi.

Små fokale læsioner kræver ikke specifik behandling. Barnets tilstand, nyrens rensefunktion, overvåges regelmæssigt. Barnet skal følge den korrekte diæt og daglige behandling.

Forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af denne tilstand. Alle medfødte patologier forhindres ved overholdelse af en sund livsstil af en gravid kvinde og forberedelse af kroppen til graviditet.

Nyredysplasi - i nogle tilfælde er dette virkelig en sætning for et barn. Men sådanne alvorlige patologier kan påvises selv i perioden med intrauterin udvikling, og en kvinde har ret til at afslutte en graviditet. Ukomplicerede anomalier kræver for det meste ikke specifik behandling og fører ikke til døden..

Nyredysplasi hos børn - hvad er sværhedsgraden af ​​denne anomali, og er levedygtigheden af ​​en nyfødt med en sådan patologi mulig? Hvordan kan en sygdom påvises, og hvor længe er det muligt? Hvilken behandling kan bruges til et barn med forskellige typer dysplasi?

Hvad er nyredysplasi hos børn?

I barndommen diagnosticeres forskellige misdannelser undertiden. En af disse defekter er den unormale struktur i nyrerne. En af varianterne af sådanne patologier er nyredysplasi hos børn. Med enkle ord betyder denne lidelse underudviklingen af ​​orgelet. Desuden er der en underudvikling af en nyre eller begge parrede organer på én gang. Forældrene til sådanne babyer har mange spørgsmål, og de vigtigste er, hvordan man løser situationen, og hvad er forudsigelserne for et fuldt ud normalt liv for sådanne børn..

  • 1 Funktioner og årsag til dysplasi
  • 2 Varianter af dysplasi
  • 3 symptomer
  • 4 Diagnostik
  • 5 Behandling

Funktioner og årsager til dysplasi

Nyredysplasi er en misdannelse af organet, som ledsages af lidelser i dannelsen af ​​nyrestrukturen. I dette tilfælde kan processen have en anden manifestationsintensitet. Da der er en ændring i strukturen i nyrevævet, er der også en krænkelse af organets funktionelle evner..

Vigtigt: afhængigt af sværhedsgraden af ​​udviklingen af ​​patologien påvirker underudviklingen af ​​nyrerne aktiviteten af ​​hele organismen.

Årsagerne til oprindelsen af ​​alle uregelmæssigheder i udviklingen af ​​visse organer er endnu ikke afklaret fuldt ud. For sådanne sygdomme er der kun identificeret risikofaktorer, der øger chancerne for forekomsten af ​​denne patologi. Ved nyredysplasi observeres det samme billede..

De vigtigste risikofaktorer for udvikling af dysplasi er følgende tilstande og sygdomme:

  • hvis moderens krop ikke var fuldt forberedt på graviditet
  • forskellige dårlige vaner hos moderen inden graviditetens begyndelse og i færd med at bære babyen, for eksempel rygning, alkohol, stoffer;
  • tilstedeværelsen af ​​diabetes mellitus hos den forventede mor;
  • alle former for mavesmerter hos en gravid kvinde i færd med at bære en baby;
  • alvorlige smitsomme sygdomme hos moderen
  • intrauterin infektion hos fosteret med røde hunde, mæslinger og cytomegalovirus;
  • hvis der opstår genetiske mutationer under dannelsen af ​​fosteret.

Som du kan se, er der mange sådanne farlige faktorer. Forringelsen af ​​dannelsen af ​​nyrevæv hos fosteret kan være forårsaget af begge forskellige faktorer individuelt og deres kombination..

Varianter af dysplasi

Der er mange typer nyredysplasi afhængigt af graden af ​​skade på et eller to organer. Baseret på kendetegnene ved den patologiske proces skelnes der mellem forskellige typer af nyreundervisning. Nogle uregelmæssigheder forstyrrer ikke en persons normale liv, da de ikke påvirker hele organismenes vitale aktivitet, og andre typer patologier kan føre til katastrofale konsekvenser..

Alle typer dysplasi er opdelt i to grupper:

  1. Enkle typer af nyreudvikling. Denne gruppe inkluderer følgende underarter:
  • enkel brændvidde;
  • enkel total variation
  • enkel segmental.
  1. Cystisk nyredysplasi. Denne gruppe inkluderer følgende typer patologier:
  • cystisk kortikal form;
  • cystisk multilokulær sort;
  • multicystisk dysplasi.

Som du kan se, har hver af de anførte grupper sine egne underarter, som adskiller sig i funktionerne ved ændringer i organparenkymet og graden af ​​funktionelle lidelser. Lad os overveje hver underart mere detaljeret.

Ved simpel fokal dysplasi noteres kun mikroskopiske områder af unormalt nyrevæv i organets væv

  • Enkel brændvidde. Med denne type dysplasi noteres kun mikroskopiske områder af unormalt nyrevæv i organets væv. Udadtil er nyren helt sund, da hverken dens farve eller form ændres. I dette tilfælde lider organets funktion ikke, da foci af patologisk ændrede væv er lille.
  • Enkel total. Denne type patologi er kendetegnet ved en unormal udvikling af hele organet. I dette tilfælde kan både en nyre og to på én gang påvirkes. Hvis nyren er helt fraværende, eller der kun er rudimenter på et organ, kaldes patologien aplasi. Hvis vi taler om prognoser for det fremtidige liv, er denne patologimulighed den mest ugunstige. Hvis nyren er placeret et anatomisk bestemt sted, men dens størrelse er flere gange mindre end et sundt organ, så kaldes denne type patologi hypoplasi. Udad adskiller en hypoplastisk nyre sig ikke fra en sund hverken i form eller strukturelle dele. Dog er dens volumen meget mindre end normen. Det følger heraf, at kroppen ikke fuldt ud kan klare sine funktioner..
  • Enkel segmental. Denne type patologiske tilstand er kendetegnet ved den normale udvikling af hele organet med undtagelse af et lille område, nemlig et separat nyresegment. Dette unormale område deltager ikke i organets aktivitet, hvilket påvirker funktionen af ​​hele nyrerne. Dette område kan skelnes fra sunde væv, da nyrerne på dette sted er hypotrofe, og dets strukturelle dele kan enten være fraværende eller ændres..
  • Cystisk kortikal. Denne cystiske dysplasi i nyren er kendetegnet ved dannelsen af ​​små cyster, som kun er synlige under et mikroskop, i nyrebarken. Eksterne ændringer i organets form og struktur er ikke synlige, men denne patologi påvirker nyrens funktion.
  • Cystisk multilokulær. Denne type er meget lig simpel fokal nyredysplasi. Dens forskel er, at i det unormale område ændres ikke parenkymets struktur, men der dannes flere små cyster. Der kan være flere sådanne ændrede segmenter og områder i et organ..
  • Multicystisk. Med denne patologi er hele organet fyldt med mange små cyster. Samtidig er funktionelle væv helt fraværende. Denne type cystisk læsion er den mest ugunstige i prognostiske termer..

Symptomer

Manifestationen af ​​patologi er direkte relateret til dens mangfoldighed. Nogle typer af unormal nyreudvikling påvirker ikke kroppens generelle funktion, mens andre kan føre til patientens død.

I nærværelse af en simpel fokal form for dysplasi lider babyens tilstand ikke på nogen måde. Sygdommen kan ved et uheld påvises i voksenalderen under en rutinemæssig undersøgelse eller henvisning til en anden sygdom.

Det vigtigste symptom på enkel segmental dysplasi vil være udseendet hos barnet af lægemiddelresistent hypertension. Dette skyldes det faktum, at nyrerne ikke kan fungere fuldt ud. Børn med denne type lidelse klager ofte over:

  • svær træthed
  • vedvarende hovedpine
  • støj i hovedet
  • flimrende gåsehud.

Vigtigt: Hvis der diagnosticeres bilateral renal aplasi, sker døden inden for to dage efter fødslen. Den eneste måde at holde et barn i live på er med en donor-nyretransplantation.

Det vigtigste symptom på organhypoplasi er tidlig nyresvigt. I dette tilfælde er en nyretransplantation også indiceret, da sådanne børn ikke kan leve længe.

Hvad angår de cystiske former for dysplasi, har de følgende symptomer, som kan variere afhængigt af underarten af ​​sygdommen:

  1. Med den cystisk-kortikale form af patologi lider babyens generelle velbefindende ikke, men på denne baggrund dannes nyresvigt gradvist. Børn med denne form for organskader kan ofte få forkølelse. De diagnosticeres ofte med blærebetændelse og pyelonefritis..
  2. Den multilokulære type patologi fører til den tidlige dannelse af nyresvigt, som tvinger hæmodialyse. Børn med denne lidelse klager ofte over kvalme, smerter i underlivet og lænden..
  3. Den multikystiske form for nyreskader hos en nyfødt, som aplasi, betragtes som en tilstand, der er uforenelig med livet. Dette skyldes, at organets fungerende væv fuldstændigt erstattes af inaktive cystiske formationer, så nyrerne ikke kan fungere.

Diagnostik

Som regel kan denne patologi stadig påvises under intrauterin udvikling under en planlagt ultralyd af en gravid kvinde. Hvis der bemærkes typer af patologi, der indikerer babyens død efter fødslen, tilbydes kvinden at afslutte graviditeten.

Følgende diagnostiske teknikker er almindeligt anvendt:

  1. Når man undersøger en gravid kvinde ved hjælp af ultralyd, er det muligt at identificere sådanne patologier i føtale nyrer som cystiske læsioner, hypoplasi og aplasi.
  2. Når ultralyd udføres efter fødslen, kan mindre nyrepatologier påvises.
  3. Ved røntgenundersøgelse kan kun signifikant organskade påvises.
  4. Generelle kliniske tests (OAK, OAM, blodbiokemi) er nødvendige for at vurdere den rensende nyrefunktion.

Behandling

Som regel behandles alvorlige nyrepatologier (aplasi, multicystisk læsion eller hypoplasi i to nyrer) kun med en tidlig organtransplantation efter fødslen. En sådan procedure er imidlertid ekstremt vanskelig på grund af kompleksiteten af ​​udvælgelsen af ​​en nyre, der opfylder alle parametre for den nyfødte. Det er meget sjældent at finde et sådant organ inden for to dage efter fødslen..

Til behandling af alle andre former for dysplasi anvendes symptomatisk terapi, nemlig:

  • Hæmodialyse for nyresvigt.
  • I tilfælde af ensidig læsion fjernes det syge organ.
  • Smertestillende medicin ordineres, hvis du har smerter..
  • Hvis blodtrykket stiger, bruges stoffer til at normalisere det.
  • Uremisk forgiftning behandles med væsketerapi.

For små fokale patologier er specifik behandling ikke påkrævet. Babyen skal overholde korrekt ernæring og undersøges regelmæssigt.

Nyredysplasi hos børn

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Version: Arkiv - Kliniske protokoller fra Republikken Kasakhstans sundhedsministerium - 2010 (bekendtgørelse nr. 239)

generel information

Kort beskrivelse


Protokol "Nyredysplasi hos børn"

ICD-10 kode: Q61.4 Nyredysplasi

- Professionelle medicinske opslagsværker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / til iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / til iOS

Klassifikation

Klassifikation [A.V. Papayan, N. D. Savenkov, 1997]:

- enkel fokal dysplasi.

- medullær cystisk sygdom;

- aplastisk cystisk dysplasi;

- hyperplastisk cystisk dysplasi;


I henhold til tilstanden af ​​nyrefunktion - den internationale klassifikation af kronisk nyresygdom (CKD), K / DOQI:

- Trin I, GFR (glomerulær filtreringshastighed) - ≥ 90 ml / min;

- Trin II, GFR - 89-60 ml / min;

- Trin III, GFR - 59-30 ml / min;

- Trin IV, GFR - 29-15 ml / min;

- Trin V, GFR - mindre end 15 ml / min.

Diagnostik

Diagnostiske kriterier


Klager og anamnese: feber, smerter i lændeområdet, dysuri, forsinkelse i fysisk udvikling, hovedpine, tørst, svaghed, utilpashed (B).


Fysisk undersøgelse: fysisk retardation, tegn på bindevævsdysplasi, arteriel hypertension, tør hud, polyuri, knogledeformiteter.


Laboratorieundersøgelser: bakteriuri, leukocyturi, erythrocyturi, proteinuri (β2-mikroglobulin) (A), nedsat koncentrationsfunktion, GFR, anæmi (B), hyperazotæmi, metabolisk acidose, hypocalcæmi, hyperphosphatemia.


Instrumental forskning:

1. Ultralyd af nyrerne: fravær, reduktion i størrelse, ændring i nyrernes form, ujævne konturer, cyster, udvidelse af nyrernes opsamlingssystemer, urinledere, øget ekkogenicitet af parenkymet; med Doppler-ultralyd af nyrekar - blodgennemstrømning (A).


2. Cystografi - vesikoureteral tilbagesvaling eller tilstand efter antirefluxkirurgi (A).


3. nefroscintigrafi - foci af nyresklerose (B), nedsat udskillelsesevakueringsfunktion i nyrerne.


4. Hvis diagnosen er uklar - udskillelsesurografi.


Indikationer til konsultation med specialister: ØNH-læge, tandlæge, gynækolog - til rehabilitering af infektioner i nasopharynx, mundhule og ydre kønsorganer; allergiker - i tilfælde af allergi manifestationer; øjenlæge - til at vurdere ændringer i mikrofartøjer; svær arteriel hypertension, EKG-forstyrrelser osv. er en indikation for konsultation af en kardiolog; i nærvær af viral hepatitis, zoonotiske og intrauterine og andre infektioner - en specialist i infektionssygdomme.


Behandlingstaktik: diæt nummer 5 med manifestationer af kronisk nyresvigt - nummer 7, diæt Giordano-Giovanetti. Antihypertensiv mod hypertension. Behandling af syndrom (behandling af anæmi - jernpræparater, rekombinant erythropoietin; osteopatier - vit.D, calciumpræparater).


Minimumsundersøgelse for henvisning til hospitalet:

3. Zimnitskys test.

4. Kreatinin, total protein, transaminaser, thymol test og blod bilirubin.


De vigtigste diagnostiske tiltag:

1. Generel blodprøve (6 parametre), hæmatokrit.

2. Bestemmelse af kreatinin, restkvælstof, urinstof.

3. Beregning af den glomerulære filtreringshastighed ifølge Schwartz-formlen:

højde, cm x koefficient

blodkreatinin, μmol / l


Koefficient:
- nyfødte - 33-40;

- præpubertal periode - 38-48;

- postubertal periode 48-62.


4. Bestemmelse af totalprotein, proteinfraktioner, C-reaktivt protein.

5. Bestemmelse af ALT, AST, cholesterol, bilirubin, totale lipider.

6. Bestemmelse af kalium / natrium, chlorider, jern, calcium, magnesium, fosfor.

7. Undersøgelse af syrebasetilstand.

8. ELISA til intrauterine, zoonotiske infektioner.

9. Generel urinanalyse.

10. Bestemmelse af beta2 og alfa1 - mikroglobulin i urinen.

11. Kultur med urin med udvælgelse af kolonier.

12. Urinanalyse ifølge Addis-Kakovsky.

13. Analyse af urin ifølge Zimnitsky.

14. Ultralyd af maveorganerne.

15. Dopplerblodkar i nyrerne.

17. Nephroscintigrafi med DMSA.


Yderligere diagnostiske foranstaltninger:

1. Undersøgelse af afføring til okkult blod.

2. Radiografi af hånden.

4. Koagulogram 1 (protrombintid, fibrinogen, trombintid, APTT, plasma-fibrinolytisk aktivitet).

5. Nyrebiopsi med histologisk undersøgelse af nefrobiopsy.

Differential diagnose

Skilt

Nyredysplasi

Kronisk tubulointerstitiel nefritis

Ofte er diagnosen utilsigtet eller på et stadium af nedsat nyrefunktion

Yngre børn

Ældre børn

Stiger i en tidlig alder

Forsinkelse i fysisk udvikling

Smerter i lænden i nyrerne er sjældne

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, stoffer

Nyredysplasi hos nyfødte

Blandt forskellige medfødte anomalier i nyreudvikling er nyredysplasi almindelig. Mere end 50% af tilfældene med patologi er resultatet af genmutationer; dette er en medfødt patologi, der ikke kan helbredes. Sygdommen fører til dysfunktion af organet, en ændring af nyrens struktur.

For at forhindre en uregelmæssighed hos en nyfødt baby, bør en kvinde tage ansvar for sit helbred før og under graviditeten.

Hvad er det?

Nyredysplasi er en medfødt anomali karakteriseret ved varierende grad af underudvikling af nyrevæv.

Ifølge ICD 10 har sygdommen en kode Q61.4. Patologien er baseret på følgende tegn:

  • Reduktion i organstørrelse.
  • Uklar adskillelse af nyrelag.
  • Ændring af formen af ​​glomeruli.
  • Umodenhed af rør.
  • Atrofi af vaskulære sløjfer.
  • Udskiftning af nyre bindevæv.

Klassificering af patologi

Der er dysplasi i højre, venstre nyre, i sjældne tilfælde er læsionen bilateral. Afhængigt af formen er dysplasi opdelt i enkel og cystisk (polycystisk). Enkelt er til gengæld opdelt i:

  1. Focal - dysplasi er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​små ændrede foci. Eksterne ændringer i organer observeres ikke, funktionerne forringes ikke.
  2. Total er en anomali i udviklingen af ​​hele orgelet. Nyren kan være meget lille eller fraværende (renal aplasi). Fra prognosens synspunkt er denne tilstand den mest ugunstige.
  3. Segmentændring udtrykkes i underudviklingen af ​​et segment af nyrerne. Det berørte område mister funktion, har en ændret struktur.

Cystisk dysplasi er af følgende typer:

  • Kortikal. Små cyster dannes i det kortikale lag, hvilket fører til nedsat nyrefunktion med uændret udseende.
  • Multicystisk. Den farligste type patologi, hvor hele nyren består af cystiske formationer.
  • Multilokulær. Nederlaget er i fokus. I det unormale fokus, der dannes cyster, kan der være flere sådanne områder i nyrerne.
  • Årsager til medfødt anomali

    De nøjagtige årsager er ikke fastslået. I medicin skelnes der mellem flere provokerende faktorer. Disse inkluderer:

    • Dårlige vaner hos en gravid kvinde.
    • Befrugtning i den akutte periode med en infektiøs sygdom.
    • Diabetes mellitus.
    • Skader under graviditet.
    • Tager medicin.
    • Intrauterine infektioner: mæslinger, røde hunde, fåresyge.
    • Genmutationer.

    Typiske symptomer

    Nogle typer dysplasi (fokal) manifesterer sig ikke på nogen måde. Mere alvorlige læsioner er kun symptomatiske i voksenalderen. Du kan mistanke om patologi ved følgende tegn:

    • svære rygsmerter
    • nyrekolik;
    • vedvarende arteriel hypertension
    • hurtig træthed
    • besvimelse.

    Det sværeste at identificere sygdommen hos et barn.

    Forældre bør advares om følgende symptomer:

  • dårlig søvn, øget angst;
  • hyppig vandladning;
  • manglende vægt.
  • Cystisk dysplasi giver bredere symptomer:

    Børn med denne form for dysplasi ligger ofte bagud i fysisk og mental udvikling, har en historie med insulinafhængig diabetes mellitus.

    Hos voksne på baggrund af dysplastiske ændringer, sygdomme som:

    Hvad er glomerulonephritis læst i vores artikel.

    Hvad er diagnosen?

    Moderne ultralydsmaskiner gør det muligt at opdage nyrepatologi, selv på det intrauterine udviklingsstadium. Korionbiopsi mulig.

    Hvis der findes alvorlig dysplasi hos fosteret, tilbydes kvinden at afslutte graviditeten.

    Hos voksne og børn kan dysplasi påvises ved hjælp af følgende undersøgelser:

    1. Generel og biokemisk analyse af urin. Patienten har en stigning i niveauet af protein, cylindre. Mål også tætheden af ​​urin, daglig urinproduktion.
    2. Blodprøve for glukose og glykeret hæmoglobin. Dette er nødvendigt, da diabetes mellitus udvikler sig i nogle typer dysplasi..
    3. Ultralyd af nyrerne afslører en krænkelse af strukturen, afvigelser i størrelse, tilstedeværelsen af ​​cystiske formationer.
    4. Kontrast røntgen bruges til at undersøge blodgennemstrømningen i nyrerne.
    5. Nyrebiopsi. Det bruges til at diagnosticere alvorlig organskade. Med en total type patologi i biomaterialet findes en erstatning af nyrevævet med bindevæv, underudviklede nefroner, primitive glomeruli.
    6. Forskning på gener. Selvom de gener, der er ansvarlige for dysplastiske læsioner, ikke er identificeret, kan der findes ændringer i andre gener..

    Skal jeg behandle?

    Der er ingen specifik behandling for nyredysplasi. Terapi er symptomatisk. I lette situationer vælger lægen taktikken til dynamisk observation.

    Mere komplekse tilfælde involverer følgende behandlingsmetoder:

  • Antibiotikabehandling (hvis der er infektion).
  • Smertestillende er ordineret til nyrekolik.
  • Narkotika til at sænke trykket.
  • Diuretika forbedrer urinproduktionen og sænker blodtrykket.
  • Speciel lav-carb diæt.
  • Hvis organernes funktioner er alvorligt nedsat, er det nødvendigt med hæmodialyse. Med total skade på nyrerne, når organet ikke udfører sine funktioner, bidrager patologien til udviklingen af ​​vedvarende hypertension, derefter udføres ensidig resektion. Det er muligt at fjerne en del af organet eller helt nyren. Normalt udføres operationen som en laparoskopi.

    I tilfælde af bilateral total dysplasi kan organerne ikke fungere normalt, dette har en negativ effekt på andre organer og systemer. I denne situation kan det kun ske med en nyretransplantation at redde patientens liv..

    Vejrudsigt

    Prognosen for sygdommen afhænger af graden af ​​organskader. Hvis en baby er født med total bilateral aplastisk dysplasi, kan han leve i flere timer.

    En ensidig læsion påvirker ikke patientens liv. Alle funktioner udføres af et sundt organ. Alt, hvad der kræves, er omhyggelig observation gennem hele livet, undgå fysisk anstrengelse, undgå infektioner og holde sig til en diæt. Undgå at spise mad, der øger koncentrationen af ​​urinsyre.

    Generelt kan en person med ensidig ikke-cystisk dysplasi leve lykkeligt i mange år og ikke være forskellig fra raske mennesker. Patienter skal være registreret hos en nefrolog og urolog og gennemgå regelmæssige undersøgelser for rettidigt at opdage ændringer i nyrerne og forringelse af organfunktioner..

    Hvilke andre medfødte anomalier i nyrerne er, vil urologen fortælle i videoklippet:

    Vi behandler leveren

    Behandling, symptomer, stoffer

    Nyredysplasi hos nyfødte

    Blandt forskellige medfødte anomalier i nyreudvikling er nyredysplasi almindelig. Mere end 50% af tilfældene med patologi er resultatet af genmutationer; dette er en medfødt patologi, der ikke kan helbredes. Sygdommen fører til dysfunktion af organet, en ændring af nyrens struktur.

    For at forhindre en uregelmæssighed hos en nyfødt baby, bør en kvinde tage ansvar for sit helbred før og under graviditeten.

    Hvad er det?

    Nyredysplasi er en medfødt anomali karakteriseret ved varierende grad af underudvikling af nyrevæv.

    Ifølge ICD 10 har sygdommen en kode Q61.4. Patologien er baseret på følgende tegn:

    • Reduktion i organstørrelse.
    • Uklar adskillelse af nyrelag.
    • Ændring af formen af ​​glomeruli.
    • Umodenhed af rør.
    • Atrofi af vaskulære sløjfer.
    • Udskiftning af nyre bindevæv.

    Klassificering af patologi

    Der er dysplasi i højre, venstre nyre, i sjældne tilfælde er læsionen bilateral. Afhængigt af formen er dysplasi opdelt i enkel og cystisk (polycystisk). Enkelt er til gengæld opdelt i:

    1. Focal - dysplasi er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​små ændrede foci. Eksterne ændringer i organer observeres ikke, funktionerne forringes ikke.
    2. Total er en anomali i udviklingen af ​​hele orgelet. Nyren kan være meget lille eller fraværende (renal aplasi). Fra prognosens synspunkt er denne tilstand den mest ugunstige.
    3. Segmentændring udtrykkes i underudviklingen af ​​et segment af nyrerne. Det berørte område mister funktion, har en ændret struktur.

    Cystisk dysplasi er af følgende typer:

  • Kortikal. Små cyster dannes i det kortikale lag, hvilket fører til nedsat nyrefunktion med uændret udseende.
  • Multicystisk. Den farligste type patologi, hvor hele nyren består af cystiske formationer.
  • Multilokulær. Nederlaget er i fokus. I det unormale fokus, der dannes cyster, kan der være flere sådanne områder i nyrerne.
  • Årsager til medfødt anomali

    De nøjagtige årsager er ikke fastslået. I medicin skelnes der mellem flere provokerende faktorer. Disse inkluderer:

    • Dårlige vaner hos en gravid kvinde.
    • Befrugtning i den akutte periode med en infektiøs sygdom.
    • Diabetes mellitus.
    • Skader under graviditet.
    • Tager medicin.
    • Intrauterine infektioner: mæslinger, røde hunde, fåresyge.
    • Genmutationer.

    Typiske symptomer

    Nogle typer dysplasi (fokal) manifesterer sig ikke på nogen måde. Mere alvorlige læsioner er kun symptomatiske i voksenalderen. Du kan mistanke om patologi ved følgende tegn:

    • svære rygsmerter
    • nyrekolik;
    • vedvarende arteriel hypertension
    • hurtig træthed
    • besvimelse.

    Det sværeste at diagnosticere en sygdom hos et barn.

    Forældre bør advares om følgende symptomer:

  • dårlig søvn, øget angst;
  • hyppig vandladning;
  • manglende vægt.
  • Cystisk dysplasi giver bredere symptomer:

    Børn med denne form for dysplasi ligger ofte bagud i fysisk og mental udvikling, har en historie med insulinafhængig diabetes mellitus.

    Hos voksne, på baggrund af dysplastiske ændringer, sygdomme som:

    Hvad er glomerulonephritis læst i vores artikel.

    Hvad er diagnosen?

    Moderne ultralydsmaskiner kan opdage nyrepatologi, selv på det stadium af intrauterin udvikling. Korionbiopsi mulig.

    Hvis der findes alvorlig dysplasi hos fosteret, tilbydes kvinden at afslutte graviditeten.

    Hos voksne og børn kan dysplasi påvises ved hjælp af følgende undersøgelser:

    1. Generel og biokemisk analyse af urin. Patienten har en stigning i niveauet af protein, cylindre. Mål også tætheden af ​​urin, daglig urinproduktion.
    2. Blodprøve for glukose og glykeret hæmoglobin. Dette er nødvendigt, da diabetes mellitus udvikler sig i nogle typer dysplasi..
    3. Ultralyd af nyrerne afslører en krænkelse af strukturen, afvigelser i størrelse, tilstedeværelsen af ​​cystiske formationer.
    4. Kontrast røntgenstråler bruges til at undersøge blodgennemstrømningen i nyrerne.
    5. Nyrebiopsi. Det bruges til at diagnosticere alvorlig organskade. Med den samlede type patologi i biomaterialet findes udskiftning af nyrevævet med bindevæv, underudviklede nefroner, primitive glomeruli.
    6. Forskning på gener. Selvom generne, der er ansvarlige for dysplastiske læsioner, ikke er identificeret, kan der findes ændringer i andre gener..

    Skal jeg behandle?

    Der er ingen specifik behandling for nyredysplasi. Terapi er symptomatisk. I lette situationer vælger lægen taktikken til dynamisk observation.

    Mere komplekse tilfælde involverer følgende behandlingsmetoder:

  • Antibiotikabehandling (hvis der er infektion).
  • Smertestillende er ordineret til nyrekolik.
  • Narkotika til at sænke trykket.
  • Diuretiske stoffer forbedrer urinproduktionen og sænker blodtrykket.
  • Speciel lav-carb diæt.
  • Hvis organernes funktioner er alvorligt nedsat, er det nødvendigt med hæmodialyse. Med total skade på nyrerne, når organet ikke udfører sine funktioner, bidrager patologien til udviklingen af ​​vedvarende hypertension, derefter udføres ensidig resektion. Det er muligt at fjerne en del af organet eller helt nyren. Normalt udføres operationen i form af laparoskopi.

    I tilfælde af bilateral total dysplasi kan organerne ikke fungere normalt, dette har en negativ indvirkning på andre organer og systemer. I denne situation kan det kun ske med en nyretransplantation at redde patientens liv..

    Vejrudsigt

    Prognosen for sygdommen afhænger af graden af ​​organskader. Hvis en baby er født med total bilateral aplastisk dysplasi, kan han leve i flere timer.

    En ensidig læsion påvirker ikke patientens liv. Alle funktioner udføres af et sundt organ. Alt, hvad der kræves, er omhyggelig observation gennem hele livet, undgå fysisk anstrengelse, undgå infektioner og holde sig til en diæt. Undgå at spise mad, der øger koncentrationen af ​​urinsyre.

    Generelt kan en person med ensidig ikke-cystisk dysplasi leve lykkeligt i mange år og ikke være forskellig fra raske mennesker. Patienter skal være registreret hos en nefrolog og urolog og gennemgå regelmæssige undersøgelser for rettidigt at opdage ændringer i nyrerne og forringelse af organfunktioner..

    Hvilke andre medfødte anomalier i nyrerne er, vil urologen fortælle i videoklippet:



    Næste Artikel
    Kanephron H