Dysmetabolisk nefropati hos børn


Dysmetaboliske nefropatier (krystalluri) er en af ​​de mest almindelige lidelser i praksis med en børnelæge og pædiatrisk nefrolog og er hovedsagelig af sekundær multifaktoriel karakter. Den mest almindelige forekomst hos børn er calciumoxalat

Dysmetaboliske nefropatier (krystalluri) er blandt de mest almindelige lidelser i børnelæge og pædiatrisk nefrologpraksis og er primært sekundær multifaktoriel. Oftest hos børn er der oxalat-calcium, urat og fosfat-calcium krystalluri. I deres behandling anvendes diætkorrektion; styrket vand- og drikkeordning brugen af ​​energiresistente lægemidler, der forbedrer funktionen af ​​mitokondrier i det rørformede epitel; midler, der reducerer dannelsen af ​​en bestemt type krystal. Kompleks terapi af dysmetaboliske nefropatier gør det muligt at undgå mulige komplikationer.

Dismetabolisk nefropati (DN) er en heterogen gruppe af sygdomme med forskellig ætiologi og patogenese, som er karakteriseret ved beskadigelse af det tubulointerstitielle apparat i nyrerne på grund af metaboliske lidelser [1, 2, 9].

Problemet med DN er ret relevant i pædiatrisk og pædiatrisk nefrologi. Dette skyldes den høje hyppighed af DN i befolkningen samt muligheden for deres progression op til udvikling af urolithiasis og / eller tubulointerstitiel nefritis. I strukturen af ​​forekomsten af ​​urinvejene hos børn varierer DN fra 27% til 64%, og i den daglige praksis hos en børnelæge forekommer syndromet med metaboliske lidelser i urinen hos næsten hver tredje patient [8]. Samtidig er der en stigning i forekomsten af ​​urolithiasis (Urolithiasis) i den generelle befolkning, som i aldersgruppen 65-69 når 8,8% hos mænd, 5,6% hos kvinder og 3,7% hos mænd i en yngre alder. og 2,8% for kvinder [11]. En af grundene til den omfattende stigning i forekomsten af ​​ICD er realiseringen i voksenalderen af ​​metaboliske lidelser, der opstod i barndommen. Ifølge den epidemiologiske undersøgelse foretaget af V. Romero (2010) er hyppigheden af ​​urolithiasis i lande som USA, Italien, Tyskland, Spanien, Japan fordoblet i løbet af de sidste 20 år, og i de senere år har der været den mest dramatiske stigning i denne indikator [14].

Afhængig af årsagen skelnes mellem primær og sekundær DN. Primær DN udvikler sig inden for rammerne af systemiske arvelige metaboliske lidelser, der er karakteriseret ved et progressivt forløb, tidlig udvikling af urolithiasis og kronisk nyresvigt. Disse inkluderer primær arvelig hyperoxaluria (oxalose), Lesch-Nyhan syndrom, cystinose, cystinuri og nogle andre sygdomme. Primære metaboliske defekter er ret sjældne, så denne artikel vil primært fokusere på sekundære MD'er..

Sekundær DN er sekundære rørformede syndromer, ellers kaldes dysmetaboliske lidelser (diatese) med krystalluri, som kan være polygenisk nedarvet eller multifaktoriel. Tubulopati med krystalluri, der udvikler sig på grund af en genetisk disposition, blev MS Ignatova og Yu. E. Veltischev (1992) forenet ved udtrykket "dysmetabolisk diatese og nefropati". Årsagen til sekundær DN kan imidlertid også være et øget indtag af visse stoffer i kroppen, en krænkelse af deres stofskifte på grund af beskadigelse af andre organer og systemer (for eksempel mave-tarmkanalen), lægemiddelterapi, ustabilitet af tubularens cytomembraner, dehydrering osv. [1, 2, 8, 9, 11, 14].

Afhængigt af typen af ​​metaboliske lidelser i dysmetabolisk diatese skelnes der mellem oxalat (oxalsyre), urat (urinsyre), cystin og anden diatese..

Enhver DN, uanset årsag, er karakteriseret ved urinsyndrom i form af krystalluri. I de fleste tilfælde er det den primære ustabilitet af de rørformede epitelmembraner, der er en af ​​årsagerne til krystalluri. På grund af genetisk disposition eller toksiske og hypoxiske virkninger forstyrres lipidperoxidationsprocesserne med dannelsen af ​​frie radikaler, toksiske former for ilt, hvilket fører til ophobning af sekundære toksiske produkter af lipidperoxidering, især malondialdehyd. Parallelt med aktiveringen af ​​lipidperoxideringsprocesser er der et fald i aktiviteten af ​​enzymer i antioxidantforsvarssystemer, herunder superoxiddismutase, hvis aktivitet kan reduceres op til fire gange. Det aktive forløb af frie radikalereaktioner på cellemembraner under betingelser med et fald i antioxidantbeskyttelse fører til rørformet membranopati, celledestruktion, sekundær krystalluri.

Forløbet af membranopatologiske processer med udvikling af immunbetændelse, kredsløbssygdomme kan føre til dannelsen af ​​metabolisk tubulointerstitiel nefritis, som er en akut eller kronisk uspecifik, abakteriel, ikke-destruktiv betændelse i det interstitielle væv i nyrerne ledsaget af involvering af tubuli, blod og lymfekar i nyrestroma i den patologiske proces.

Vedvarende krystalluri kan også føre til aflejring af krystaller i nyrevævet såvel som til deres vedhæftning, "klæber" til hinanden, hvilket tjener som grundlaget for stendannelse og udvikling af ICD [12].

Oftest er krystalluri og MCD baseret på metaboliske lidelser i calcium, oxalsyre (oxalater), urinsyre (urater), fosfater, cystin osv. Det overvældende flertal af krystalluri og påviste sten er forbundet med calcium (fra 70 til 90%), ca. 85– 90% af dem - med oxalater (i form af calciumoxalat), resten med phosphater (calciumphosphater - 3-10%) eller er blandede - oxalat (phosphat) -urat. Uratkrystalluri og lithiasis er ca. 5%, cystin - op til 3%. I 5-15% detekteres tripelfosfater - fosfatkrystaller indeholdende ammoniumion, magnesium og calcium.

Krystaldannelse påvirkes af tre hovedfaktorer: 1) overmætning af rørformet væske uden for grænserne for dets stabilitet; 2) nedsat aktivitet af overmætningsinhibitorer; 3) nedbørsaktivatorer.

Til dannelse af en krystal kræves et ionpar - en anion og en kation (for eksempel en calciumion og en oxalation). Overmætning af urin med forskellige typer ioner fører i sidste ende til deres udfældning i form af krystaller, til deres efterfølgende vækst, hvis kulmination er dannelsen af ​​en sten [5, 6].

Ud over graden af ​​mætning påvirker ionstyrke, evnen til at danne komplekser, pH i urinen og strømningshastigheden af ​​ioner. Urin pH er også en vigtig faktor i opløselighed. F.eks. Adskilles urinsyre ved sure pH-værdier praktisk talt ikke og udfældes let; mens phosphatsalte (calciumphosphat) tværtimod er dårligt opløselige ved pH-værdier for alkalisk urin. Forstyrrelse af urinstrømmen vil også bidrage til tabet af krystaller, som det fremgår af re-dannelsen af ​​sten i forhold til delvis obstruktion på baggrund af udviklingsmæssige abnormiteter.

Ofte, når urinen er overmættet, opdages ikke krystalluri. Mest sandsynligt skyldes dette virkningen af ​​overmættelsesinhibitorer - stoffer, der øger urinens evne til at holde krystalloider i opløst tilstand. Vigtige hæmmere af dannelsen af ​​fosfat-calciumkrystaller og sten er pyrophosphater, citrat, magnesium og lavmolekylære stoffer og af oxalat-calcium - pyrophosphater og højmolekylære stoffer..

Vigtige promotorer for krystaldannelse er urinvejsinfektion og urin pH. Således dannes tredobbelte fosfater kun på grund af ureazoaktiv flora og er tegn på en infektion i urinvejene. Vedvarende ændringer i urinens pH på grund af visse sygdomme kan også fremkalde krystaldannelse og vækst af sten. For eksempel i nogle sygdomme i mave-tarmkanalen (GIT) forskydes urin-pH konstant til den sure side, hvilket fører til dannelsen af ​​urinsyre-sten på grund af et fald i urinsyrens opløselighed i et surt medium [5, 6, 12].

Det skal bemærkes, at begreberne "dysmetabolisk nefropati" og "krystalluri" ikke er synonyme. Krystalluri kan være forbigående og detekteres for eksempel på baggrund af sammenfaldende sygdomme, såsom respiratoriske virale infektioner. Dysmetabolisk nefropati ledsages igen ikke altid af krystalluri (for eksempel efter et behandlingsforløb og / eller under en diæt).

Calciumoxalat krystalluri

Calciumoxalatkrystalluri er stadig en af ​​de mest almindelige krystalluri i barndommen..

De fleste patienter med calciumoxalatkrystalluri har ikke en udtalt krænkelse af oxalatmetabolismen eller en stigning i deres udskillelse i urinen, men hypercalciuria påvises. Imidlertid kan calciumoxalatkrystaller også dannes med normale niveauer af calcium i urinen på grund af øgede oxalatniveauer. Således kan patogenesen af ​​calciumoxalatkrystalluri være forbundet med både nedsat calciummetabolisme og nedsat oxalatmetabolisme. Da alle oxalatkrystaller indeholder calcium, anvendes udtrykkene "oxalat nefropati" og "calcium oxalat nefropati" synonymt.

Oxalater er det sidste metaboliske produkt i kroppen, så de skal alle udskilles. Oxalater trænger ind i kroppen eksogent med mad og absorberes i tarmen eller dannes endogent. Oxalater filtreres fuldstændigt i glomeruli, absorberes derefter og udskilles i tubuli. Selv med en let stigning i mængden af ​​oxalater i urinen på grund af deres høje ionstyrke er der stor sandsynlighed for udfældning af calciumoxalatkrystaller, som er praktisk talt uopløselige..

Hyperoxaluriske tilstande forekommer med en stigning i absorptionen af ​​oxalater i tarmen eller med en stigning i deres endogene dannelse (tabel).

Overdreven absorption af oxalat i tarmen, når man spiser mad, der indeholder store mængder oxalsyre (rabarber, spinat, chokolade, stærk te, overskydende ascorbinsyre osv.) Kan forekomme med øget indtagelse af oxalatforløbere såsom ascorbinsyre og ethylenglycol sammen med mad eller avitaminosis B6, hvilket betyder manglen på pyridoxin, det vil sige et coenzym involveret i omdannelsen af ​​glyoxylat til glycin. Erhvervet hyperoxaluria fremmes ved dysfunktion i mave-tarmkanalen ledsaget af øget absorption af oxalat. De forekommer med regional enteritis, cecum syndrom, kronisk pancreatitis, kronisk gastritis, neotropisk gran samt efter pancreoectomy eller resektion af en del af tarmen. Denne type hyperoxaluria forekommer under kirurgiske indgreb forbundet med oprettelsen af ​​en gastrointestinal bypass, når der med en intakt tyktarm skabes betingelser for mad til at omgå den distale tyndtarm, og der observeres overdreven absorption af oxalater fra mad. Disse patienter udvikler steatorrhea og derefter hyperoxaluria. Disse lidelser er forårsaget af en stigning i indholdet af fedtsyrer i indholdet af tyktarmen. Det skal bemærkes, at fede og galdesyrer øger tyktarmens permeabilitet for organiske stoffer som oxalat [7]. En af de vigtige faktorer i den normale metabolisme af oxalater i tarmen er Oxalobacter formigenes (O. formigenes), som tilhører de almindelige repræsentanter for tarmmikrofloraen og sikrer udnyttelse af ca. 40-45% af oxalater i tarmhulen. Med vedvarende forstyrrelse af tarmbiocenosen falder antallet af O. formigenes, og mængden af ​​absorberet oxalat stiger tilsvarende. Generelt skal det bemærkes, at rollen som gastrointestinale lidelser i udviklingen af ​​calciumoxalatkrystalluri er så stor, at påvisning af oxalatnephropati kræver obligatorisk konsultation med en gastroenterolog og passende undersøgelse [13, 15].

Forstyrrelse af nyrecytomembraner spiller en vigtig rolle i dannelsen af ​​hyperoxaluria. Årsagerne til membranopatier er forskellige. Labiliteten af ​​phospholipidlaget af cytomembraner kan føre til calciphylaxis - en krænkelse af intracellulær calciumhomeostase, hvilket fører til patologisk forkalkning. Ustabilitet af cytomembraner kan være resultatet af øget aktivitet af lipidperoxideringsprocesser, både som et resultat af oxidativ stress og et fald i antioxidantforsvarsfaktorer. Alt dette vil føre til en accelereret metabolisme af membranphospholipider på grund af aktiveringen af ​​phospholipases og frigivelsen af ​​lipidmembrankomponenter - phosphatidylethanolamin, phosphatidylserin, som metaboliseres til oxalat gennem ethanolamin og serin [3, 5, 6].

De første symptomer på sygdommen kan forekomme i alle aldre, men de observeres oftere hos børn 5-7 år i form af laboratorieændringer. Klinisk manifesterer denne sygdom sig som regel ikke på nogen måde. På grund af fraværet af specifikke tegn lider børns trivsel, som den generelle tilstand, ofte ikke. Disse er som regel børn, der er tilbøjelige til allergiske reaktioner, fedme, børn med vegetativt dystonisyndrom efter sympatisk-tonisk type [16]. Nogle gange er der klager over dysuriske fænomener, især når man slutter sig til en infektion i urinvejene.

Med hensyn til laboratorieændringer er urinsyndromet repræsenteret af calciumoxalat eller calciumphosphatkrystalluri, hæmaturi af varierende sværhedsgrad, mindre proteinuri, abakteriel leukocyturi. Der blev også bemærket et fald i urinens antikrystallinske evne, phospholipiduria og en stigning i urinens phospholipase-aktivitet blev påvist. Hypersthenuri er karakteristisk.

Morfologisk afsløres ødelæggelsen af ​​apikale overflader af epitel i nyretubuli, lymfohistiocytisk infiltration af interstitiet. Krystaller af calciumoxalat findes i lumen i tubuli og interstitium. Med sygdommens progression bemærkes sklerose fænomener, involvering af glomeruli.

I tilfælde af et progressivt forløb af sygdommen under hensyntagen til patogeneseegenskaberne er det muligt at udvikle tubulointerstitiel nefritis, urolithiasis og et tilbagevendende forløb af pyelonephritis..

Fosfatkrystalluri

Oftest forekommer phosphaturia i det kroniske forløb af urinvejsinfektioner, som er hovedårsagen til phosphaturia. Mikroorganismer med urease-aktivitet er særlig vigtige for dette. Urin nedbryder urinstof med alkalisering af urin, hvilket fører til overmætning af urin med magnesium og ammoniumphosphater (struvit). Kombinationen af ​​struvit med carbonatappatit i forskellige mængder fører til dannelsen af ​​tripelfosfatkrystaller. En alkalisk reaktion af urin er nødvendig for krystallisationen af ​​tredobbelte fosfater og den yderligere dannelse af sten. Ægte phosphaturia (eller primær) forekommer i sygdomme i centralnervesystemet.

Ofte ledsager phosphat-calcium-krystalluri oxalat-calcium, men udtrykkes i mindre grad. Phosphaturia kan også udvikle sig på grund af nedsat calciummetabolisme i hypercalciuria, mens krystallerne hovedsageligt vil være repræsenteret af calciumphosphat.

Urinsyre metabolisme lidelser

Urat (urinsyregigt) nefropati - nyrepatologi som følge af nedsat purinmetabolisme eller overdreven udskillelse af urinsyresalte i nyrerne, hvilket fører til urat nefrolithiasis eller tubulointerstitiel nefritis.

Urat nefropatier, afhængigt af oprindelsen, kan være primære og sekundære. Primær urat nefropati er forårsaget af arvelige lidelser i urinsyremetabolismen (urinsyregigt, Lesch-Negan syndrom). Sekundære opstår som komplikationer af andre sygdomme (erythræmi, myelom, kronisk hæmolytisk anæmi, alkoholisme osv.), Er en konsekvens af brugen af ​​visse lægemidler (thiaziddiuretika, cytostatika, salicylater, cyclosporin A osv.) Eller nedsat nyrefunktion og fysisk og kemisk egenskaber ved urin (med pyelonefritis, tubulointerstitiel nefritis osv.) [1, 2, 4, 9].

Urinsyre (urat) er slutproduktet af purinmetabolisme. Derfor bestemmes mængden af ​​dannet urinsyre af mængden af ​​puriner tilført mad, endogen produktion og intensiteten af ​​deres overgang til urinsyre. De fleste af de frie purinbaser anvendes til resyntesen af ​​purinnukleotider.

Krystallisationen af ​​urinsyre er påvirket af urinens pH, den daglige urinsyreudskillelse og urinvolumenet. Med en stigning i urinens pH stiger urinsyrens opløselighed kraftigt (med en ændring i pH fra 5 til 6 falder koncentrationen af ​​den ikke-adskilte form 6 gange). Om natten (under søvn) øges udskillelsen af ​​urat, mængden af ​​urin falder, og der er ingen alkalisering af urinen, hvilket forværrer risikoen for, at uratkrystaller falder ud [5, 12].

Hos patienter med uratnephropati afsløres en defekt i renal udskillelse af ammonium, hvilket fører til overdreven udskillelse af titrerbare syrer og et fald i urinens pH. Årsagerne til udskillelsen af ​​vedvarende sur urin kan være gastrointestinale sygdomme ledsaget af diarré på grund af dehydrering og / eller tab af bicarbonater såvel som med ileostomi, lægemiddelinduceret forsuring.

Uraturia, som årsag til nyreskader, påvises hos 14-26% af patienterne. Urat nefropatier (interstitiel nefritis på baggrund af uraturi) er kroniske sygdomme karakteriseret ved moderat proteinuri, mikrohematuri og urinsyre krystalluri. Resultaterne af undersøgelsen af ​​børn med uraturi og deres pårørende afslørede stofskifteforstyrrelser af familiær karakter. Den genealogiske analyse af stamtavle viste sig at være meget informativ, hvilket gør det muligt at identificere et bestemt spektrum af nyre- og ekstrarenal patologi blandt pårørende. Således betragtes udviklingen af ​​urat nefropati på baggrund af fedme, hyperlipidæmi, insulinresistent diabetes mellitus som en klinisk manifestation af det metaboliske syndrom, som er af familiær karakter. De første manifestationer af syndromet bemærkes allerede i ungdomsårene. En anden grund til udviklingen af ​​hyperuricosuri er medicin (diuretika, analgetika, cytostatika). Udskillelsen af ​​urinsyre i urinen anses for at overstige normen i et niveau på mere end 1 mg pr. 1 ml, når der er risiko for beskadigelse af det interstitielle væv i nyrerne, blodkarrene og stendannelsen. Med hensyn til de kliniske manifestationer kan urat nefropati, klager over dysuriske fænomener, tilbagevendende mavesmerter, smerter i lændeområdet forekomme, i tilfælde af urolithiasis (i 5-41%), nyrekolik udvikler sig, i alvorlige tilfælde vises kliniske manifestationer af gigt [4].

Forstyrrelser i cystinmetabolisme

Cystin er et metabolisk produkt af methionin og er den mindst opløselige aminosyre, der findes i naturen. Cystinkrystaller falder ud, når opløselighedstærsklen overskrides (mere end 400 mg / l), og når urinen er sur [1, 2, 5, 9].

Der er to hovedårsager til stigningen i koncentrationen af ​​cystin i urinen: overdreven ophobning af cystin i nyreceller og nedsat cystin-reabsorption i nyretubuli..

Imidlertid påvises cystinkrystaller oftest i nefropatier med en fremherskende læsion af det rørformede apparat i nyrerne (pyelonephritis, tubulointerstitiel nefritis), og sådan cystinuri er sekundær. Hvis krystaller af oxalater, urater, fosfater kan forekomme sporadisk og med forskellige udsving i kosten, så er tilstedeværelsen af ​​cystin i urinen altid et tegn på patologi.

Diagnosen cystinuri kan mistænkes hos enhver patient med en historie med nyresten, aktuelle symptomer på urolithiasis, en familiehistorie af urolithiasis og en specifik ravfarvet stensten.

Diagnostiske kriterier for DN hos børn

Diagnosen af ​​DN inkluderer en omfattende vurdering af barnets livsstil, arten af ​​hans ernæring, slægtshistorie, resultaterne af laboratorium og instrumentelle forskningsmetoder. Manglen på kliniske manifestationer kompenseres af det karakteristiske laboratorium og instrumentelle tegn på sygdomme.

Laboratorie- og instrumentdiagnostik af DN er baseret på påvisning af krystalluri i den generelle urinanalyse, en stigning i koncentrationen af ​​visse salte i den biokemiske undersøgelse af urin, studiet af den antikrystallinske evne til urin (ACOSM) og test for calcifylaksi og peroxid i urinen, ultralydsundersøgelse (US) af nyrerne og urinvejen.

Påvisning af saltkrystaller kun i generelle urinprøver er ikke et grundlag for diagnosen DN. Man skal huske på, at krystalluri hos børn ofte er forbigående og ikke er forbundet med metabolisk patologi og ustabilitet af nyrecytomembraner. Dette gælder især krystalluri, der påvises i højden af ​​feberen efter infektioner, diarré såvel som hos børn i den nyfødte periode med udviklingen af ​​"urinsyreinfarkt".

For at bekræfte diagnosen af ​​DN, når der påvises krystalluri i den generelle urinanalyse, udføres en biokemisk urinundersøgelse, hvor man skal være opmærksom på koncentrationen af ​​salte (oxalater, urinsyre, calcium, fosfor osv.) Og indikatorer for rørfunktion (glukose, titrerbar syre, ammoniak, pH osv.) osv.), som gør det muligt for os at detektere ikke kun en stigning i udskillelsen af ​​visse stoffer, men også at vurdere betingelserne for krystaldannelse, graden af ​​involvering af det rørformede apparat i den patologiske proces.

En stigning i saltudskillelse ifølge data fra en biokemisk undersøgelse af urin med normale generelle urinprøver og fraværet af ændringer i ultralyd i nyrerne kan heller ikke fuldt ud indikere DN hos et barn, men det gør det muligt at tage de resulterende ændringer med i diagnosen, for eksempel: hyperoxaluria, hyperuraturi osv..

Hvis der er mistanke om DN, tillader fraværet af krystalluri og øget udskillelse af urinsalt hos et barn i øjeblikket ikke pålidelig at udelukke denne diagnose. Normale indikatorer i almindelighed og biokemiske urinanalyser kan f.eks. Skyldes barnets korrekte diæt og livsstil i en given periode, mens forudsætningerne for visse metaboliske lidelser vedvarer.

Derfor er det vigtigt at bestemme urinens evne til at opløse forskellige salte. Til dette formål udføres en ACOSM-analyse for calciumoxalater, calciumphosphater og tripelphosphater, som oftest findes i krystalluri hos børn. I normal urin bevares evnen til at opløse disse salte og forhindre krystaldannelse på grund af tilstedeværelsen af ​​krystaldannelsesinhibitorer og fraværet eller den lave aktivitet af krystaldannelsesaktivatorer (promotorer). Med DN reduceres ACOSM i varierende grad på grund af en stigning i koncentrationen af ​​disse salte i opløst form og / eller ubalance i balancen mellem hæmmere og aktivatorer.

Calphylaxis-testen afslører en overtrædelse af cellulær calciumhomeostase, hvilket fører til patologisk forkalkning af celler og væv. Urinperoxidtesten afspejler aktiviteten af ​​cytomembranlipidperoxideringsprocesser, en stigning i niveauet af peroxider vil være et tegn på cytomembran ustabilitet.

Værdien af ​​urintestmetoder for ACOSM, calciphylaxis og peroxid ligger i muligheden for præklinisk påvisning af patologi selv i fravær af andre laboratorietegn og ved brug af dem til at overvåge effektiviteten af ​​behandlingen [3].

Ændringer, der påvises ved ultralydsundersøgelse af nyrerne, er som regel ikke særlig specifikke og består i fokal eller diffus øget ekkogenicitet af renal parenkym på grund af aflejring af krystaller. En indikation for en mere dybtgående undersøgelse, især en røntgenundersøgelse, er påvisning af mikrolitter eller indeslutninger i nyrerne under ultralyd, hvilket giver effekten af ​​en ekkonegativ sti.

Generelle tilgange til DN-behandling

Under hensyntagen til de særlige forhold ved etiopathogenese involverer den komplekse behandling af DN implementering af uspecifikke foranstaltninger (normalisering af livsstilen, udelukkelse af hypodynami, øget drikkevand) og af en bestemt karakter (diæt, korrektion af metaboliske lidelser ved lægemiddelterapi).

Normalisering af livsstil, fysisk og mental sundhed er en vigtig betingelse for at opnå en positiv effekt i DN-terapi. Udtrykte og langvarige forstyrrelser af disse komponenter realiseres i sidste ende i mikrocirkulations abnormiteter, der fører til hypoxi og / eller i en direkte skadelig virkning på cellerne. Alt dette aktiverer og / eller forværrer lidelser i cellemetabolisme, intensiteten af ​​membranlipidperoxidering, deres ustabilitet osv..

At drikke rigeligt med væsker er en alsidig behandling for ethvert DN, da det hjælper med at reducere koncentrationen af ​​opløselige stoffer i urinen. Tidspunktet for væskeindtag er også vigtigt, især i perioder med maksimal daglig urinkoncentration, dvs. under søvn. Derfor er et af målene med behandlingen nocturia, som opnås ved at tage væsker inden sengetid. Der foretrækkes almindeligt eller mineralvand, da langvarig indtagelse af væsker, f.eks. Forsuring af urin eller indeholdende kulhydrater, kan forårsage en stigning i udskillelsen af ​​calcium [5].

Kosten kan reducere den metaboliske belastning på det rørformede apparat signifikant.

Ved behandling af patienter med oxalatnephropati ordineres en kartoffelkål-diæt, hvor indtagelsen af ​​oxalater sammen med mad og belastningen på det rørformede apparat reduceres. Anvendelsen af ​​en kartoffelkål diæt i 2-3 uger ledsages af et statistisk signifikant fald i udskillelsen af ​​oxalater, hvilket er kombineret med en forbedring af urinsyndromet. Kartoffelkål-dietten ordineres i 3 uger med tre ugers pauser, hvorunder barnet får diæt nr. 5 ifølge Pevzner.

Det er også nødvendigt at udelukke ekstrakt kødretter rige på oxalater, sorrel, spinat, tranebær, rødbeder, gulerødder, kakao, chokolade osv. Den "alkaliserende" effekt tilvejebringes af tørrede abrikoser, svesker, pærer.

Af mineralvand, såsom "Slavyanovskaya" og "Smirnovskaya" anvendes 3-5 ml / kg / dag i 3 doser, et kursus på 1 måned 2-3 gange om året.

Ved behandling af uratnephropati giver dietten udelukkelse af fødevarer rig på purinbaser (lever, nyrer, bouillon, ærter, bønner, nødder, kakao osv.). Mælkeprodukter og vegetabilske produkter foretrækkes. En vigtig betingelse for vellykket terapi er tilstrækkelig væskeindtagelse - fra 1 til 2 liter om dagen. Foretrækkes let alkalisk og let mineraliseret vand, afkog af urter (åkande, hestehale, dild, birkeblad, tyttebærblad, pløjet kløver, knude osv.), Havregryge. For at opretholde urinens pH inden for 6,2-6,6 kan citratblandinger (Uralit-U, Blemaren, Magurlit, Solimok osv.) Anvendes, som har en betydelig bufferkapacitet [1, 4, 5, 9, 10].

Specifik terapi skal sigte mod at forhindre krystaldannelse, udskille salte, normalisere metaboliske og energiprocesser. Da membranopati i børn i de fleste tilfælde er et af ledene i patogenesen af ​​DN, er hovedvægten lagt på antioxidant- og membranstabiliserende terapi..

Lægemiddelterapi inkluderer membranotrope lægemidler og antioxidanter [5, 6, 9]. Behandlingen skal være langvarig og forløb for at opnå en langvarig effekt.

Pyridoxin (vitamin B6) ordineres i en dosis på 1-3 mg / kg / dag (op til 400 mg / dag) i 1 måned kvartalsvis. Vitamin B6 har en membranstabiliserende virkning på grund af dets deltagelse i fedtstofskifte som en antioxidant og aminosyremetabolisme. Det tilrådes også at ordinere Magne B6 med en hastighed på 5-10 mg / kg / dag i løbet af 2 måneder 3 gange om året.

A-vitamin har en membranstabiliserende virkning, som er inkorporeret i bilipidlaget og normaliserer interaktionen mellem membranproteiner og lipider. Den daglige dosis af vitamin A 1000 IE pr. År af barnets liv, et forløb på 1 måned kvartalsvis.

Tocopherolacetat (E-vitamin) er en stærk antioxidant, der kommer udefra og produceres endogent. Det skal huskes, at eksogen administration af E-vitamin kan hæmme dets endogene produktion gennem en negativ feedback-mekanisme. E-vitamin styrker protein-lipidbindinger i cellemembraner, deltager i processen med at acceptere elektroner under frie radikalereaktioner på membraner. Det ordineres med vitamin A i en dosis på 1-1,5 mg / kg kropsvægt pr. Dag.

Dimephosphone og Ksidiphone bruges også som membranstabilisatorer. Dimephosphon genopretter forbindelsen mellem oxidation og phosphorylering i cellulær respiration, hvis splittelse observeres med ustabilitet af mitokondrie-membraner, hvilket afbryder kaskadeprocesserne af lipidperoxidering. Det bruges i en dosis på 1 ml af en 15% opløsning for hver 5 kg kropsvægt, 3 doser om dagen. Kursus - 1 måned, 3 gange om året.

Ksidiphon er et kompleksdannende lægemiddel, der letter inkorporeringen af ​​calcium i mitokondrier og forhindrer aflejring af dets uopløselige salte. Det ordineres i en dosis på 10 mg / kg / dag 2% opløsning i 3 opdelte doser. Kursus - 1 måned, 2 gange om året.

Fytoterapi bruges i vid udstrækning til behandling af børn med calciumoxalat-krystalluri. Af de kombinerede fytopræparater anbefales brug af Cyston, Phytolysin og Kanefron. Cyston ordineres i en dosis på 1-2 tabletter 2-3 gange om dagen i løbet af 3 til 6 måneder. Canephron hos voksne bruges i form af piller og dråber: 2 piller 3 gange om dagen (eller 50 dråber 3 gange om dagen). For børn reduceres dosen med 2-3 gange afhængigt af alder: 11-25 dråber eller 1 tablet 3 gange om dagen i 6-8 uger [3].

Derudover ordineres magnesiumoxid, især i primær hyperoxaluria, i en dosis på 0,15-0,2 g / dag. I primær hyperoxaluria skal man huske på, at enhver behandling er palliativ. En radikal behandling for oxalose er levertransplantation, som eliminerer defekten i fravær af alanin-glyoxylattransferase og gendanner normal oxalatmetabolisme.

Ved hyperurikæmi er det vigtigt at reducere koncentrationen af ​​urinsyre til 6 mg / 100 ml eller mindre. Til dette anvendes midler, der reducerer syntesen af ​​urinsyre - xanthinoxidasehæmmere. Anvendelsen af ​​allopurinol i pædiatri er begrænset på grund af mulige komplikationer - hepatitis, epidermal nekrose, alopeci, leuko- og trombocytopeni, en stigning i niveauet af xanthin i blodet. Under streng kontrol ordineres allopurinol i en dosis på 0,2-0,3 g / dag i 2-3 doser i 2-3 uger, hvorefter dosis reduceres. Varigheden af ​​det generelle kursus er op til 6 måneder. Nicotinamid er en svagere hæmmer af xanthinoxidaseaktivitet end allopurinol, men tolereres bedre; det ordineres i en dosis på 0,005-0,025 g 2-3 gange om dagen i 1-2 måneder ved gentagne kurser. Colchicine reducerer transporten af ​​purinbaser og udvekslingshastigheden. Det ordineres i en dosis på 0,5-2 mg / dag i en periode på 18 måneder til flere år.

Den urikosuriske virkning besidder også orotinsyre, Cyston, Etomid, Cistenal, Phytolizin osv. Kaliumorotatabletter ordineres i en dosis på 10 mg / kg pr. Dag i 2-3 doser i 1 måned. Urikosurisk og urikosostatisk virkning besiddes også af benzbromaron, som anvendes 50-100 mg / dag 2-3 gange i kombination med saluretika og natriumcitrat [5, 6, 9].

Behandling af fosfatkrystalluri skal sigte mod at forsurne urinen (mineralvand: "Narzan", "Arzni", "Dzau-suar" og andre; lægemidler: Cistenal, ascorbinsyre, methionin). En diæt med begrænsning af fosforrige fødevarer (ost, lever, kaviar, kylling, bælgfrugter, chokolade osv.) Ordineres. Med udtalt udskillelse af calciumphosphat er det nødvendigt at reducere absorptionen af ​​phosphor og calcium i tarmen (for eksempel ved ordination af Almagel). En obligatorisk komponent i behandlingen i nærværelse af tredobbelte fosfater er antibakteriel terapi og sanering af kronisk urinvejsinfektion [9].

Behandling af cystinose og cystinuri inkluderer diæt, høj-væske-regime og lægemiddelterapi med det formål at alkalisere urin og øge opløseligheden af ​​cystin [2, 4-6].

Målet med diætterapi er at forhindre overskydende indtagelse af cystinforløber methionin og andre svovlholdige syrer i barnets krop. For at gøre dette udelukker de (eller skarpt begrænser) fra barnets diæt mad, der er rig på methionin og svovlholdige aminosyrer - cottage cheese, fisk, æg, kød osv. Indtagelsen af ​​methionin under sådanne diætforanstaltninger reduceres til 0,7 g / dag. Da methionin er nødvendigt for et barns voksende krop til plastiske processer, er langvarig brug af en streng diæt umulig, derfor 4 uger efter start af diætterapi udvides barnets diæt og nærmer sig den sædvanlige, men er kendetegnet ved den strenge udelukkelse af fisk, hytteost og æg..

Mængden af ​​væske, der forbruges af et barn, skal være mindst 2 liter / dag, det er især vigtigt at tage væske inden sengetid. Til alkalisering af urinen anvendes en citratblanding, natriumbicarbonatopløsninger, Blemaren, alkalisk mineralvand. Dette gør det muligt for urinens pH at stige til 7,5-8,0. Kulsyreanhydrasehæmmere (Diacarb) og hypothiazid vil også bidrage til et fald i koncentrationen af ​​cystin og en stigning i pH i urinen..

For at øge opløseligheden af ​​cystin og forhindre krystallisering ordineres penicillamin for at aktivere thiolafhængige enzymer. Penicillamin har en vis toksicitet og antimetabolisk virkning på pyridoxin, derfor ordineres lave doser af lægemidlet i begyndelsen af ​​behandlingen - 10 mg / kg / dag i 4-5 doser, derefter øges dosis inden for en uge til 30 mg / kg / dag og med cystinose - til 50 mg / kg / dag Behandling med penicillamin skal udføres under kontrol af cystinindhold i leukocytter og / eller cyanidnitroprussid-test (test for cystin i urinen, hvor koncentrationen af ​​cystin skal være op til 150-200 mg / l). Når disse indikatorer er nået, reduceres dosen af ​​penicillamin til 10-12 mg / kg / dag. Penicillaminbehandling udføres i lang tid i årevis. Da penicillamin inaktiverer pyridoxin, ordineres vitamin B6 (pyridoxin) parallelt i en dosis på 1-3 mg / kg / dag i 2-3 måneder med gentagne kurser. For at stabilisere membranerne i nyretubuli ordineres vitamin A (6600 IE / dag) og E-vitamin (tocopherol, 1 dråbe pr. 1 års levetid af en 5% opløsning pr. Dag) i 4-5 uger med gentagne kurser. Der er tegn på den positive effekt af at bruge en mindre toksisk analog deraf, Cuprenil, i en reduceret dosis i kombination med Ksidiphon og andre membranstabilisatorer i stedet for penicillamin [1, 9].

Med cystinose anvendes nyretransplantation med succes, som udføres før udviklingen af ​​kronisk nyresvigt (CRF) i slutstadiet. Nyretransplantation kan øge patienternes levetid markant - op til 15-19 år, men der observeres også afsætning af cystinkrystaller i transplantatet med en fremherskende læsion af interstitium og mesangium, hvilket i sidste ende fører til udviklingen af ​​interstitiel fibrose og sklerose i den transplanterede nyre og kronisk nyresvigt.

Med udviklingen af ​​kronisk pyelonephritis på baggrund af DN og ICD er det nødvendigt at inkludere i kompleks terapi sammen med antibiotika immunkorrektive lægemidler, der øger effektiviteten af ​​antibiotikabehandling, især i betragtning af den polyvalente antibiotikaresistens, der ofte observeres hos sådanne patienter. Til dette formål kan forskellige lægemidler anvendes (Uro-Vaxom, Immunal, Imunofan, levamisol, Likopid osv.) [6].

Prognosen for sekundær DN er generelt gunstig. I de fleste tilfælde er det muligt at opnå en stabil normalisering af de tilsvarende indikatorer i urinen med det passende regime, diæt og lægemiddelterapi. I mangel eller fiasko af behandling er de mest naturlige resultater af DN ICD og tubulointerstitiel nefritis..

Dispensary observation og forebyggelse

Dispensarobservation inkluderer en årlig undersøgelse i henhold til planen. Om nødvendigt udføres en biokemisk urintest en gang hver 3.-6. Måned. De vigtigste forebyggende foranstaltninger er rettet mod en afbalanceret ernæring af barnet og forebyggelse af komplikationer (urinvejsinfektion, urolithiasis, tubulo-interstitiel nefritis).

Litteratur

  1. Veltishchev Yu. V., Ignatova MS Arvelige og medfødte sygdomme i nyrerne og urinvejene. I bogen: Arvelig human patologi / Ed. Yu.V. Veltischeva, N.P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3–71.
  2. Vozianov A.F., Maidannik V.G., Bidnyy V.G., Bagdasarova I.V. Grundlæggende om nefrologi hos børn. Kiev: Kniga plus, 2002. s. 214–225.
  3. Dlin V.V., Osmanov I.M., Yurieva E.A. Metabolisk nefropati. M.: Overley, 2009.128 s.
  4. Ignatova MS Arvelig og medfødt nefropati. I bogen: nefrologi / red. I. E. Tareeva. M.: Medicin, 2000.S. 337–371.
  5. Malkoch A.V. Dysmetabolisk nefropati og urolithiasis. I bogen: Childhood nefrology: A Practical Guide to Childhood Diseases. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Malkoch A.V., Belmer S.V. Urolithiasis hos børn // Behandlende læge. 2005, nr. 7. [Elektronisk ressource: URS https://www.lvrach.ru/2005/07/4532751/, adgangsdato: 17.08.2018].
  7. Malkoch A.V., Belmer S.V. nefropati i cøliaki // behandlende læge. 2012, nr. 8. [Elektronisk ressource]. URL: https://www.lvrach.ru/2012/08/15435496/ (adgangsdato: 17.08.2018).
  8. Rychkova S.V. Dysmetabolisk nefropati i pædiatrisk praksis // Behandler læge. 2010, nr. 8. [Elektronisk ressource]. URL: https://www.lvrach.ru/2010/08/15392892/ (adgangsdato: 17.08.2018).
  9. Yurieva E. A., Dlin V. V. Diagnostisk referencebog fra en nefrolog. Klinisk diagnostik og laboratoriediagnostik. Moskva: Ed. "Medpraktika-M", 2007.352 s..
  10. Cameron J. S., Moro F., Simmonds H. A. Gigt, urinsyre og purinmetabolisme i pædiatrisk nefrologi // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Indridason O. S., Birgisson S., Edvardsson V. O., Sigvaldason H., Sigfusson N., Palsson R. Epidemiologi af nyresten i Island: en befolkningsbaseret undersøgelse // Scand. J. Urol. Nephrol. 2009. bind. 40, nr. 3. s. 215-220.
  12. Jobs K., Rakowska M., Paturej A. Urolithiasis i den pædiatriske population - nuværende mening om epidemiologi, patofysiologi, diagnostisk evaluering og behandling // Dev Period Med. 2018; 22 (2): 201–208.
  13. John C. Lieske Probiotika til forebyggelse af urinsten [Elektronisk ressource]. URL: http://dx.doi.org/10.21037/atm.2016.11.86 (adgangsdato: 17.08.2018).
  14. Romero V., Akpinar H., Assimos D. G. Nyresten: Et globalt billede af prævalens, forekomst og tilknyttede risikofaktorer // Rev Urol. 2010. Vol. 12, nr. 2-3. S. 86–96.
  15. Sadaf H., Raza S. I., Hassan S. W. Rolle af tarmmikrobiota mod calciumoxalat. // Microb Pathog. 2017 Aug; 109: 287-291.
  16. Sakhaee K., Capolongo G., Maalouf N. M., Pasch A., Moe O. W., Poindexter J. et al. Metabolisk syndrom og risikoen for calciumsten // Nephrol Dial Transplant. 2012. Nr. 8. s. 3201–3209.

A.V. Malkoch *, 1, kandidat til medicinsk videnskab, professor
E. G. Kulikova **
Yu.B. Yurasova ***, doktor i medicinsk videnskab, professor

* FGBOU DPO RMANPO, Moskva
** GBUZ MO MOKDTSD, Mytishchi
*** FGBOU VO MGUPP, Moskva

Dysmetabolisk nefropati i praksis med en børnelæge / A.V. Malkoch, E.G. Kulikova, Yu.B. Yurasova
For henvisning: Behandlende læge nr. 1/2019; Sidetal i nummeret: 34-39
Tags: diæt, vanddrikkende regime, energotropiske lægemidler

Dysmetabolisk nefropati hos børn

Ud over almindelige børnesygdomme er der også dem, der er sjældent registreret hos babyer. En af disse patologier er dysmetabolisk nefropati. Denne tilstand er mere almindelig blandt nefrologer end børnelæger.

Hvad er det?

Dysmetabolisk nefropati er en patologisk tilstand, der fører til nedsat nyrefunktion. Dette kliniske symptomkompleks er slet ikke en separat sygdom. Forskellige sygdomme kan føre til udviklingen af ​​denne ugunstige og endda farlige tilstand hos et barn..

Hvis lægen opdager dysmetabolisk nefropati hos en baby, indikerer dette tilstedeværelsen af ​​et helt kompleks af lidelser i urinorganerne og nyrerne..

Ifølge statistikker har hver tredje baby kliniske tegn på denne tilstand. Dysmetabolisk nefropati er slet ikke en diagnose eller endda en sætning. Når årsagerne, der bidrog til dens udvikling, elimineres, forsvinder den helt. Dette kræver rettidig diagnose og passende behandling af den underliggende sygdom..

Normalt forekommer tegn på dysmetabolisk nefropati ikke planlagt hos børn. Ved screening af urin identificerer læger ændringer i det, der er kliniske tegn på funktionelle lidelser i nyrerne. Denne patologiske tilstand kan udvikle sig i forskellige aldre. Det lange forløb af dysmetaboliske nefropatier fører til udviklingen af ​​nefrotisk syndrom hos barnet..

Denne tilstand manifesteres af vedvarende ødem, som hovedsageligt er placeret i ansigt og overkrop. Nefrotisk syndrom forekommer normalt hos 13-16 ud af 100.000 babyer. Der er befolkningskarakteristika i forekomsten.

For at eliminere denne patologiske tilstand kræves en omfattende behandling, som normalt udarbejdes af en pædiatrisk nefrolog..

Årsager

Dysmetabolisk nefropati hos børn er først og fremmest nedsat stofskifte. Vedvarende ændringer fører til udseendet af forskellige saltkrystaller i barnets urin. De kan være forskellige i deres sammensætning. Dette bestemmes stort set af stenens kemiske sammensætning..

Flere årsager fører til udviklingen af ​​dysmetabolisk nefropati hos babyer. I nogle tilfælde er det vanskeligt at etablere dem. Ofte udvikler den patologiske tilstand af nyrerne sig som et resultat af flere årsagsfaktorer på én gang. Udviklingen af ​​en udtalt forstyrrelse i nyrearbejdet er forårsaget af:

  • forskellige forgiftninger med kemikalier;
  • alvorlig forgiftning af forskellige industriprodukter;
  • forkert og irrationel ernæring
  • anatomiske defekter umiddelbart efter barnets fødsel.

Forskere taler også om tilstedeværelsen af ​​medfødte former for sygdommen. I dette tilfælde observeres ændringer i nyrefunktionen allerede i de første måneder efter barnets fødsel. Fører til denne tilstand som regel et kompliceret graviditetsforløb. Hvis den forventede mor under svangerskabet udvikler svær gestose eller toksikose på et senere tidspunkt, øger dette betydeligt risikoen for funktionelle lidelser i urinorganerne hos barnet.

Også intrauterine tilstande, hvor føtal hypoxi forekommer, fører til den medfødte form for dysmetabolisk nefropati. Hvis iltsult i væv forekommer i de tidlige stadier af graviditeten, bidrager dette til forstyrrelse af organogenese. I dette tilfælde forstyrres lægningen og den intrauterine udvikling af nyrerne. Derefter kan barnet udvikle forskellige sygdomme i urinvejen: akut glomerulonephritis med nefrotisk syndrom, pyelonephritis og andre. Den nefrotiske form for glomerulonephritis hos et lille barn er en ret farlig sygdom, der kræver obligatorisk konsultation med en nefrolog og udnævnelse af særlig behandling. I nogle tilfælde er terapi livslang.

Mange forskere taler om arvelig disposition. Hvis forældre eller nære slægtninge har en tendens til urolithiasis, har barnet ofte karakteristiske ændringer..

Visse genetiske mutationer kan også forårsage nyreskade. Sådanne tilfælde er sjældne..

Den idiopatiske variant af dysmetabolisk nefropati er også registreret i pædiatrisk praksis. Denne kliniske tilstand fastlægges ved udelukkelse. Normalt udfører læger til dette en udvidet differentieret diagnose med undtagelse af alle mulige alternative årsager, der kan forårsage nedsat nyrefunktion hos et barn. Idiopatisk nefropati forekommer hos unge småbørn.

Klassifikation

Enhver dismetabolisk nefropati er baseret på udtalte metaboliske lidelser. Dette manifesteres ved afvigelser i den normale kemiske sammensætning af urin og udseendet af forskellige saltkrystaller. Afhængigt af de stoffer, der er inkluderet i deres sammensætning, adskiller man sig i flere varianter af denne tilstand..

Under hensyntagen til den kemiske sammensætning af krystaller skelnes mellem følgende kliniske varianter:

  • Oxalaturia er en tilstand, hvor store mængder oxalater vises i urinen. Denne patologiske proces skyldes systemiske lidelser i calciummetabolismen i kroppen. Overdreven dannelse af oxalsyre fører til forekomsten af ​​krystaller (oxalater) i urinen. Denne tilstand kan være af varierende sværhedsgrad. De mindste tegn vises med grad 1 oxalaturia.
  • Uraturia. Det er kendetegnet ved udseendet af uratkrystaller i den resterende del af urinen. Denne patologi kan være primær og sekundær. Lesch-Nyhan syndrom betragtes som den vigtigste arvelige årsag til udseendet af et stort antal uratakkumulationer i børns urin. Forskellige typer af hæmolytisk anæmi, erythremia, myeloma, pyelonephritis er de mest almindelige sygdomme, der fører til urat dysmetabolisk nefropati hos børn..
  • Phosphaturia. Det er kendetegnet ved udseendet i den generelle analyse af urin af et stort antal fosfatkrystaller. Ofte er denne patologiske lidelse forårsaget af forskellige smitsomme sygdomme, der udvikler sig i nyrerne. Sygdomme i centralnervesystemet såvel som forskellige patatyreoidekirtler fører til en krænkelse af fosformetabolismen i barnets krop. Der er også doseringsformer af phosphatdysmetabolisk nefropati forårsaget af langvarig anvendelse af kræftlægemidler, thiaziddiuretika, salicylater og cyclosporin A.
  • Cystinform. Det forekommer hos babyer med en krænkelse af cystinmetabolisme. Dette stof er det vigtigste metaboliske produkt af methionin. Overskydende cystinkrystaller begynder at blive deponeret i nyretubuli, interstitielt væv i nyrerne, milt og lever, lymfeknuder, blodlegemer og rygmarv. Sekundær cystindysmetabolisk nefropati kan udvikles med nogle typer pyelonefritis eller tubulær interstitiel nefritis.
  • Blandet. Det er kendetegnet ved udseendet af forskellige typer krystaller. Det kan være medfødt og erhvervet. Sekundære former for blandet dysmetabolisk nefropati findes i forskellige kroniske sygdomme i nyrerne og urinvejene. Registreret hos babyer i alle aldre.

Symptomer

Mange former for dysmetabolisk nefropati er asymptomatiske. Barnet generes muligvis ikke af noget. Barnets opførsel og trivsel ændres ikke på nogen måde. Patologiske lidelser i nyrerne afsløres som regel under leveringen af ​​en generel urintest. Forskellige krystaller, der er dukket op i det, indikerer, at barnet har problemer med metaboliske processer.

I nogle tilfælde opstår nefropati med udseendet af forskellige ugunstige tegn. De er normalt systemiske. Så babyer med medfødt oxalaturia har også tegn på arthropati, gigt, spondylose, urolithiasis, diabetes mellitus. Disse er kombinerede patologiske tilstande. De opstår som et resultat af en indledende forstyrrelse i kroppens stofskifte på forskellige niveauer..

Metaboliske lidelser observeres i alle kliniske varianter af dysmetabolisk nefropati.

Babyer med metaboliske funktionelle forstyrrelser i nyrerne lider også ofte af fedme, allergiske patologier, hypotension. De har problemer med vandladning og kan opleve en let brændende fornemmelse eller smerte, når de vandrer. Symptomer på dysmetabolisk nefropati er ikke særlig specifikke og afhænger stort set af den underliggende sygdom.

Diagnostik

At finde nefropati alene hjemme er en ret vanskelig og undertiden simpelthen umulig opgave. I nogle tilfælde kan der findes krystaller, når urinen drænes fra en gryde. Det bliver temmelig overskyet og har et udtalt hvidt bundfald. Normal urin er strågul i farven og temmelig klar. Uklarhed eller uklarhed skal nødvendigvis advare forældre og motivere dem til at søge lægehjælp.

Ved etablering af diagnosen dysmetabolisk nefropati er en pædiatrisk urolog eller nefrolog nødvendigvis involveret. Disse specialister har den nødvendige viden og vigtigst af alt erfaring i behandling af sådanne patologiske tilstande hos børn. Efter en klinisk undersøgelse og undersøgelse vil de anbefale flere yderligere tests, der hjælper med at afklare diagnosen..

Den grundlæggende diagnose af dysmetabolisk nefropati inkluderer en obligatorisk generel blodprøve. Denne enkle og overkommelige laboratorietest giver dig mulighed for at identificere forskellige saltkrystaller i urinresten, bestemme urinens massefylde og densitet og genkende protein. Antallet af leukocytter og erythrocytter i denne analyse fastslår tilstedeværelsen hos barnet af sygdomme i nyrerne og urinvejen, som kan få ham til at udvikle metabolisk nefropati. I en række vanskelige diagnostiske tilfælde griber lægerne til at ordinere mere specifikke urinprøver. Urinanalyse ifølge Nechiporenko hjælper med at identificere nogle latente former for pyelonephritis og glomerulonephritis, som ofte fører til udvikling af metaboliske lidelser i nyrerne hos babyer.

Hvis årsagen til nyresygdommen er en bakteriel infektion, ville det være hensigtsmæssigt at gennemføre en bakteriologisk undersøgelse af urin med bestemmelse af antibiotisk følsomhed.

Normalt udføres denne analyse inden for en uge og giver en nøjagtig beskrivelse af, hvilken patogen mikroflora der er i urinen. Denne test giver lægerne flere muligheder for at ordinere tilstrækkelig og korrekt behandling..

For at identificere nyresten samt etablere forskellige strukturelle patologier ordineres ultralydsundersøgelse med Doppler-kortlægning. Hver sygdom i urinvejene har sine egne specifikke ekkosymptomer. Ved hjælp af en højpræcisionsundersøgelse er det muligt at identificere forskellige nyrepatologier selv i de meget tidlige stadier. Metoden er sikker og kan bruges selv hos de mindste patienter.

For ældre børn bruges i nogle tilfælde en oversigtsurografi. Ved hjælp af indførelsen af ​​en særlig kontrast vurderes nyrearbejdet, og der identificeres funktionelle lidelser forbundet med patologier med urinudskillelse. Et foto, der viser resultatet af en urografi, giver specialister et fuldstændigt billede af de eksisterende patologier i nyrerne og urinvejen.

Behandling

Terapi for dysmetabolisk nefropati er individuel for hvert barn. De mange kliniske varianter af sygdommen bestemmer brugen af ​​forskellige taktikker for at eliminere de negative konsekvenser af nedsat stofskifte. Valget af behandling forbliver hos den pædiatriske urolog eller nefrolog.

Lægen indstiller varigheden og intensiteten af ​​behandlingen baseret på barnets fysiologiske egenskaber og tilstedeværelsen af ​​samtidige kroniske sygdomme.

Til behandling af nedsat stofskifte i nyrerne anvendes:

  • Kost. Ernæring til babyer skal være høj i kalorier og opfylde aldersstandarder for alle nødvendige næringsstoffer. Alle rige og stærke kød bouillon, der indeholder en hel række forskellige ekstrakter, er udelukket fra børnemenuen. Med en tendens til dannelse af oxalater bør brugen af ​​tranebær, tyttebær, sorrel, rødbeder, gulerødder og friske urter være begrænset i kosten. Konfekture slik indeholdende kakaobønner er også underlagt begrænsninger..
  • Omsorg. Hvis dysmetabolisk nefropati er af sekundær oprindelse, og en eller anden form for nyresygdom har bidraget til dens udseende hos barnet, skal du omhyggeligt overvåge barnets velbefindende. Når de første tegn på en forværring af kronisk patologi i urinvejen vises, er det bydende nødvendigt at vise barnet til lægen. Barnet skal forblive hjemme i hele den akutte periode af sygdommen. Babyer med høj kropstemperatur skal være i sengeleje.
  • Medicin terapi. Det består i udnævnelse af lægemidler til behandling af den underliggende sygdom og symptomatisk behandling af forskellige metaboliske lidelser. For at forbedre nyrefunktionen i barndommen anvendes forskellige antioxidantmidler og multivitaminkomplekser. I tilfælde af urinveje ordineres diuretika (diuretika).

Varigheden og hyppigheden såvel som doseringen af ​​lægemidler diskuteres individuelt med den behandlende læge.

  • Fytoterapi. Det er blevet brugt med succes til at normalisere den kemiske sammensætning af urin hos babyer i mange år. Det har længe været bemærket, at nogle medicinal urter har en uroseptisk virkning og normaliserer nyrefunktionen. De kan bruges som te eller føjes til mad..
  • Tilstrækkeligt drikke regime. For at krystaller ikke skal stagnere i nyrerne, og urolithiasis ikke forekommer, skal du indtage en tilstrækkelig mængde vand om dagen. I gennemsnit skal en studerende drikke mindst 1-1,5 liter væske. Vand, der kommer ind i kroppen, sikrer normal nyrefunktion og reducerer risikoen for at udvikle dysmetabolisk nefropati.

For mere information om nefropati, se næste nummer af "Medical Bulletin".



Næste Artikel
Forhøjet leukocytantal i urinen