Dysmetabolisk nefropati hos børn


Dysmetabolisk nefropati hos børn er strukturelle og funktionelle ændringer i nyrerne, der udvikler sig på baggrund af metaboliske lidelser ledsaget af krystalluri. Dysmetabolisk nefropati hos børn kan manifesteres klinisk ved allergier og kløe i huden, ødem, rygsmerter, hypotension og frigivelse af uklar urin. Hos børn diagnosticeres dysmetabolisk nefropati normalt først med en generel urinanalyse; udvidet diagnostik inkluderer ultralyd af nyrerne, biokemisk analyse af urin. Behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn udføres under hensyntagen til dens type og inkluderer diæt, lægemiddelkorrektion af metaboliske lidelser og fysiske og kemiske egenskaber ved urin, urtemedicin.

  • Klassificering af dysmetabolisk nefropati hos børn
  • Årsager til dysmetabolisk nefropati hos børn
  • Symptomer på dysmetabolisk nefropati hos børn
  • Diagnose af dysmetabolisk nefropati hos børn
  • Behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn
  • Forudsigelse og forebyggelse af dysmetabolisk nefropati hos børn
  • Behandlingspriser

Generel information

Dysmetabolisk nefropati hos børn er en gruppe af metaboliske lidelser ledsaget af øget urinudskillelse af forskellige salte (oxalater, urater, fosfater) og som følge heraf skade på nyrestrukturer. I pædiatrisk urologi tegner dysmetaboliske nefropatier sig for ca. 27-64% af alle sygdomme i urinsystemet hos børn; i pædiatrisk praksis findes tegn på metaboliske lidelser i urinen hos næsten hvert tredje barn. Børn med dysmetaboliske nefropatier har høj risiko for udvikling af interstitiel nefritis, pyelonephritis, urolithiasis.

Klassificering af dysmetabolisk nefropati hos børn

Afhængig af sammensætningen af ​​saltene skelnes dysmetaboliske nefropatier hos børn, der forekommer med:

  • calciumoxalat krystalluri (85-90%)
  • fosfatkrystalluri (3-10%)
  • uratkrystalluria (5%)
  • cystinkrystalluri (3%)
  • blandet (oxalat / phosphat-urat) krystalluri

Under hensyntagen til årsagerne til forekomst skelnes primære og sekundære dysmetaboliske nefropatier hos børn. Primære nefropatier er arvelige sygdomme, der har et progressivt forløb og tidligt fører til nefrolitase og kronisk nyresvigt. Gruppen af ​​sekundære nefropatier hos børn inkluderer forskellige dysmetaboliske lidelser, der opstår med krystalluri og udvikler sig på baggrund af skader på andre organer.

Årsager til dysmetabolisk nefropati hos børn

Dysmetabolisk nefropati hos børn er et polietiologisk syndrom, der forekommer med deltagelse af mange faktorer. Forgiftning og forgiftning, kraftig fysisk anstrengelse, langvarig indtagelse af lægemidler, mono-mangelfoder kan være almindelige årsager. Hyppig udvikling af dysmetabolisk nefropati blev observeret hos børn født fra graviditet med sen toksikose og føtal hypoxi såvel som hos børn med neuro-artritisk diatese. Primære nefropatier kan være forårsaget af stofskifteforstyrrelser hos barnets slægtninge eller af akkumulerede mutationer, der forårsager en ubalance i de regulerende cellulære mekanismer hos ham..

Ud over generelle årsager er indflydelsen af ​​private faktorer vigtig i forekomsten af ​​en eller anden type dysmetabolisk nefropati hos børn..

Oxalat dysmetabolisk nefropati hos børn (oxaluria) er patogenetisk forbundet med nedsat metabolisme af calcium og oxalsyresalte (oxalater). En bestemt rolle i dens udvikling spilles af manglen på vitamin A, B6, E, magnesium, kalium; overdosis af D-vitamin under behandling af rakitis; øget indtagelse af oxalater fra mad. Oxalat dysmetabolisk nefropati forekommer ofte hos børn med Crohns sygdom, enteritis, colitis, kronisk pancreatitis, galde dyskinesi, diabetes mellitus, pyelonephritis.

Urat dysmetabolisk nefropati hos børn er kendetegnet ved udskillelse i urinen og aflejring i uratets nyrer - natriumsalt af urinsyre. Primær (arvelig) uraturi er mest almindelig hos børn med Lesch-Nyhan syndrom. Sekundære nefropatier ledsager forløbet af erythræmi, hæmolytisk anæmi hos børn, myelom, pyelonephritis. Det er muligt at udvikle urat dysmetabolisk nefropati hos børn, der får behandling med cytostatika, thiaziddiuretika, salicylater, cyclosporin A osv..

Årsagerne til fosfaturi kan være kronisk urininfektion, primær og sekundær hyperparatyreoidisme, sygdomme i centralnervesystemet. Cystinuri udvikler sig med en systemisk lidelse i cystinmetabolisme - cystinose, der er kendetegnet ved intracellulær og ekstracellulær ophobning af cystinkrystaller i interstitium og tubuli i nyrerne, milten, leveren, lymfeknuderne, blodlegemer, knoglemarv, nerve- og muskelvæv. Sekundær cystindysmetabolisk nefropati hos børn er normalt forbundet med pyelonephritis eller tubulær interstitiel nefritis.

Symptomer på dysmetabolisk nefropati hos børn

Tegn på oxalat dysmetabolisk nefropati hos et barn kan manifestere sig allerede i den nyfødte periode, men i de fleste tilfælde er sygdommen latent i lang tid. I stamtavlen hos børn med dysmetabolisk nefropati, bemærkes arthropatier, gigt, spondylose, urolithiasis, cholelithiasis, diabetes mellitus.

Oftest findes krystalluri hos børn 5-7 år ved et uheld under studiet af en generel urinprøve. Opmærksomme forældre bemærker muligvis, at barnets urin ser overskyet ud med sediment og ofte danner en svær at vaske plak på gryden..

Med dysmetabolisk nefropati hos børn er der en tendens til allergiske hudreaktioner, vegetativ-vaskulær dystoni, hypotension, hovedpine, artralgi, fedme. Børn kan opleve øget træthed, sysmerter i nedre del af ryggen, hyppig og smertefuld vandladning, enuresis, rødme og kløe i det ydre kønsområde, muskelhypotoni, lavgradig feber, dyspepsi, oppustethed.

Forværring og progression af sygdommen bemærkes i puberteten på grund af hormonelle ændringer. Dysmetabolisk nefropati hos børn fungerer som en risikofaktor for dannelse af sten i nyrerne og blæren, udviklingen af ​​kronisk pyelonefritis og kronisk nyresvigt.

Diagnose af dysmetabolisk nefropati hos børn

Ud over børnelægen skal en pædiatrisk nefrolog eller pædiatrisk urolog nødvendigvis deltage i diagnosen dysmetabolisk nefropati hos børn..

Den generelle analyse af urin afslører krystalluri, proteinuri, hæmaturi, abakteriel leukocyturi, cylindruri. I en biokemisk undersøgelse af urin bestemmes en øget koncentration af visse salte (oxalater, fosfater, urater osv.). I komplekset af laboratoriediagnostik udføres funktionelle urintest i henhold til Zimnitsky, Addis-Kakovsky, Nechiporenko, bestemmelse af urinens pH. Når en sekundær bakteriel infektion er lagdelt, er en bakteriologisk undersøgelse af urin for mikroflora nødvendig.

Ultralyd af nyrerne og blæren hos børn med dysmetabolisk nefropati kan detektere krystallinske indeslutninger, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​sand eller sten. Dysmetabolisk nefropati hos børn skal skelnes fra forbigående krystalluri forbundet med akutte luftvejsinfektioner med rigeligt indtag af visse fødevarer..

Behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn

Hovedprincipperne for behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn inkluderer: overholdelse af en rationel diæt, normalisering af metaboliske processer, eliminering af betingelser for krystaldannelse og øget udskillelse af salte.

Med oxalat dysmetabolisk nefropati hos børn er kød bouillon, spinat, sorrel, tranebær, gulerødder, rødbeder, kakao, chokolade udelukket fra kosten; der foretrækkes kartoffel- og kåldiet. Lægemiddelterapi udføres med membranotrope lægemidler (vitamin B6, A, dimethyloxobutylphosphonyldimethyl) og antioxidanter (vitamin E).

Diæten for uratdysmetabolisk nefropati hos børn bør ikke indeholde fødevarer rig på purinbaser (nyrer, lever, kød bouillon, bønner, ærter, kakao osv.). Grundlaget for kosten er mejeriprodukter og vegetabilske produkter. For at reducere syntesen af ​​urinsyre ordineres allopurinol, nicotinamid, fytosamlinger osv..

Med fosfatdysmetabolisk nefropati hos børn anbefales det at begrænse fødevarer rig på fosfor (ost, lever, bælgfrugter, kylling, chokolade). Forsuring af urin er nødvendig på grund af brugen af ​​mineralvand og lægemidler (ascorbinsyre, tinktur af dårligere rod).

Behandling af cystinose inkluderer en diæt med udelukkelse af mad rig på svovlholdige aminosyrer og methionin (fisk, hytteost, æg osv.) Fra barnets kost. Det er vigtigt obligatorisk alkalisering af urinen ved hjælp af en citratblanding, natriumbicarbonatopløsning, alkalisk mineralvand. For at forhindre krystallisering af cystin ordineres penicillamin.

For enhver form for dysmetabolisk nefropati hos børn er tilstrækkelig vandbelastning vigtig, hvilket hjælper med at reducere koncentrationen af ​​salte i urinen, barnets overensstemmelse med tvungen vandladningsregime (hver 1,5-2 timer). Som en alternativ korrektion af metaboliske processer kan homøopatisk behandling udføres under opsyn af en pædiatrisk homøopat.

Forudsigelse og forebyggelse af dysmetabolisk nefropati hos børn

Hvis diæt og lægemiddelterapi følges, er prognosen for dysmetabolisk nefropati hos børn gunstig: der er en stabil normalisering af biokemiske parametre i urinen. I tilfælde af manglende overholdelse af det generelle og terapeutiske regime er det naturlige resultat af nefropati pyelonephritis og urolithiasis. Med cystinose har patienter som regel brug for nyretransplantation, men tabet af cystinkrystaller udvikler sig til sidst i transplantationen, hvilket fører til død af børn i alderen 15-19 år.

Dispensær observation af børn med dysmetabolisk nefropati udføres af en børnelæge og pædiatrisk nefrolog. Forebyggelse af dysmetabolisk nefropati hos børn kræver, at børn overholder drikkebehandlingen, udelukkelse af virkningen af ​​disponerende faktorer, behandling af samtidig patologi, undersøgelse af børn fra risikogrupper.

Dysmetabolisk nefropati i praksis med en børnelæge

Dysmetaboliske nefropatier (krystalluri) er en af ​​de mest almindelige lidelser i praksis med en børnelæge og pædiatrisk nefrolog og er hovedsagelig af sekundær multifaktoriel karakter. Den mest almindelige forekomst hos børn er calciumoxalat

Dysmetaboliske nefropatier (krystalluri) er blandt de mest almindelige lidelser i børnelæge og pædiatrisk nefrologpraksis og er primært sekundær multifaktoriel. Oftest hos børn er der oxalat-calcium, urat og fosfat-calcium krystalluri. I deres behandling anvendes diætkorrektion; styrket vand- og drikkeordning brugen af ​​energiresistente lægemidler, der forbedrer funktionen af ​​mitokondrier i det rørformede epitel; midler, der reducerer dannelsen af ​​en bestemt type krystal. Kompleks terapi af dysmetaboliske nefropatier gør det muligt at undgå mulige komplikationer.

Dismetabolisk nefropati (DN) er en heterogen gruppe af sygdomme med forskellig ætiologi og patogenese, som er karakteriseret ved beskadigelse af det tubulointerstitielle apparat i nyrerne på grund af metaboliske lidelser [1, 2, 9].

Problemet med DN er ret relevant i pædiatrisk og pædiatrisk nefrologi. Dette skyldes den høje hyppighed af DN i befolkningen samt muligheden for deres progression op til udvikling af urolithiasis og / eller tubulointerstitiel nefritis. I strukturen af ​​forekomsten af ​​urinvejene hos børn varierer DN fra 27% til 64%, og i den daglige praksis hos en børnelæge forekommer syndromet med metaboliske lidelser i urinen hos næsten hver tredje patient [8]. Samtidig er der en stigning i forekomsten af ​​urolithiasis (Urolithiasis) i den generelle befolkning, som i aldersgruppen 65-69 når 8,8% hos mænd, 5,6% hos kvinder og 3,7% hos mænd i en yngre alder. og 2,8% for kvinder [11]. En af grundene til den omfattende stigning i forekomsten af ​​ICD er realiseringen i voksenalderen af ​​metaboliske lidelser, der opstod i barndommen. Ifølge den epidemiologiske undersøgelse foretaget af V. Romero (2010) er hyppigheden af ​​urolithiasis i lande som USA, Italien, Tyskland, Spanien, Japan fordoblet i løbet af de sidste 20 år, og i de senere år har der været den mest dramatiske stigning i denne indikator [14].

Afhængig af årsagen skelnes mellem primær og sekundær DN. Primær DN udvikler sig inden for rammerne af systemiske arvelige metaboliske lidelser, der er karakteriseret ved et progressivt forløb, tidlig udvikling af urolithiasis og kronisk nyresvigt. Disse inkluderer primær arvelig hyperoxaluria (oxalose), Lesch-Nyhan syndrom, cystinose, cystinuri og nogle andre sygdomme. Primære metaboliske defekter er ret sjældne, så denne artikel vil primært fokusere på sekundære MD'er..

Sekundær DN er sekundære rørformede syndromer, ellers kaldes dysmetaboliske lidelser (diatese) med krystalluri, som kan være polygenisk nedarvet eller multifaktoriel. Tubulopati med krystalluri, der udvikler sig på grund af en genetisk disposition, blev MS Ignatova og Yu. E. Veltischev (1992) forenet ved udtrykket "dysmetabolisk diatese og nefropati". Årsagen til sekundær DN kan imidlertid også være et øget indtag af visse stoffer i kroppen, en krænkelse af deres stofskifte på grund af beskadigelse af andre organer og systemer (for eksempel mave-tarmkanalen), lægemiddelterapi, ustabilitet af tubularens cytomembraner, dehydrering osv. [1, 2, 8, 9, 11, 14].

Afhængigt af typen af ​​metaboliske lidelser i dysmetabolisk diatese skelnes der mellem oxalat (oxalsyre), urat (urinsyre), cystin og anden diatese..

Enhver DN, uanset årsag, er karakteriseret ved urinsyndrom i form af krystalluri. I de fleste tilfælde er det den primære ustabilitet af de rørformede epitelmembraner, der er en af ​​årsagerne til krystalluri. På grund af genetisk disposition eller toksiske og hypoxiske virkninger forstyrres lipidperoxidationsprocesserne med dannelsen af ​​frie radikaler, toksiske former for ilt, hvilket fører til ophobning af sekundære toksiske produkter af lipidperoxidering, især malondialdehyd. Parallelt med aktiveringen af ​​lipidperoxideringsprocesser er der et fald i aktiviteten af ​​enzymer i antioxidantforsvarssystemer, herunder superoxiddismutase, hvis aktivitet kan reduceres op til fire gange. Det aktive forløb af frie radikalereaktioner på cellemembraner under betingelser med et fald i antioxidantbeskyttelse fører til rørformet membranopati, celledestruktion, sekundær krystalluri.

Forløbet af membranopatologiske processer med udvikling af immunbetændelse, kredsløbssygdomme kan føre til dannelsen af ​​metabolisk tubulointerstitiel nefritis, som er en akut eller kronisk uspecifik, abakteriel, ikke-destruktiv betændelse i det interstitielle væv i nyrerne ledsaget af involvering af tubuli, blod og lymfekar i nyrestroma i den patologiske proces.

Vedvarende krystalluri kan også føre til aflejring af krystaller i nyrevævet såvel som til deres vedhæftning, "klæber" til hinanden, hvilket tjener som grundlaget for stendannelse og udvikling af ICD [12].

Oftest er krystalluri og MCD baseret på metaboliske lidelser i calcium, oxalsyre (oxalater), urinsyre (urater), fosfater, cystin osv. Det overvældende flertal af krystalluri og påviste sten er forbundet med calcium (fra 70 til 90%), ca. 85– 90% af dem - med oxalater (i form af calciumoxalat), resten med phosphater (calciumphosphater - 3-10%) eller er blandede - oxalat (phosphat) -urat. Uratkrystalluri og lithiasis er ca. 5%, cystin - op til 3%. I 5-15% detekteres tripelfosfater - fosfatkrystaller indeholdende ammoniumion, magnesium og calcium.

Krystaldannelse påvirkes af tre hovedfaktorer: 1) overmætning af rørformet væske uden for grænserne for dets stabilitet; 2) nedsat aktivitet af overmætningsinhibitorer; 3) nedbørsaktivatorer.

Til dannelse af en krystal kræves et ionpar - en anion og en kation (for eksempel en calciumion og en oxalation). Overmætning af urin med forskellige typer ioner fører i sidste ende til deres udfældning i form af krystaller, til deres efterfølgende vækst, hvis kulmination er dannelsen af ​​en sten [5, 6].

Ud over graden af ​​mætning påvirker ionstyrke, evnen til at danne komplekser, pH i urinen og strømningshastigheden af ​​ioner. Urin pH er også en vigtig faktor i opløselighed. F.eks. Adskilles urinsyre ved sure pH-værdier praktisk talt ikke og udfældes let; mens phosphatsalte (calciumphosphat) tværtimod er dårligt opløselige ved pH-værdier for alkalisk urin. Forstyrrelse af urinstrømmen vil også bidrage til tabet af krystaller, som det fremgår af re-dannelsen af ​​sten i forhold til delvis obstruktion på baggrund af udviklingsmæssige abnormiteter.

Ofte, når urinen er overmættet, opdages ikke krystalluri. Mest sandsynligt skyldes dette virkningen af ​​overmættelsesinhibitorer - stoffer, der øger urinens evne til at holde krystalloider i opløst tilstand. Vigtige hæmmere af dannelsen af ​​fosfat-calciumkrystaller og sten er pyrophosphater, citrat, magnesium og lavmolekylære stoffer og af oxalat-calcium - pyrophosphater og højmolekylære stoffer..

Vigtige promotorer for krystaldannelse er urinvejsinfektion og urin pH. Således dannes tredobbelte fosfater kun på grund af ureazoaktiv flora og er tegn på en infektion i urinvejene. Vedvarende ændringer i urinens pH på grund af visse sygdomme kan også fremkalde krystaldannelse og vækst af sten. For eksempel i nogle sygdomme i mave-tarmkanalen (GIT) forskydes urin-pH konstant til den sure side, hvilket fører til dannelsen af ​​urinsyre-sten på grund af et fald i urinsyrens opløselighed i et surt medium [5, 6, 12].

Det skal bemærkes, at begreberne "dysmetabolisk nefropati" og "krystalluri" ikke er synonyme. Krystalluri kan være forbigående og detekteres for eksempel på baggrund af sammenfaldende sygdomme, såsom respiratoriske virale infektioner. Dysmetabolisk nefropati ledsages igen ikke altid af krystalluri (for eksempel efter et behandlingsforløb og / eller under en diæt).

Calciumoxalat krystalluri

Calciumoxalatkrystalluri er stadig en af ​​de mest almindelige krystalluri i barndommen..

De fleste patienter med calciumoxalatkrystalluri har ikke en udtalt krænkelse af oxalatmetabolismen eller en stigning i deres udskillelse i urinen, men hypercalciuria påvises. Imidlertid kan calciumoxalatkrystaller også dannes med normale niveauer af calcium i urinen på grund af øgede oxalatniveauer. Således kan patogenesen af ​​calciumoxalatkrystalluri være forbundet med både nedsat calciummetabolisme og nedsat oxalatmetabolisme. Da alle oxalatkrystaller indeholder calcium, anvendes udtrykkene "oxalat nefropati" og "calcium oxalat nefropati" synonymt.

Oxalater er det sidste metaboliske produkt i kroppen, så de skal alle udskilles. Oxalater trænger ind i kroppen eksogent med mad og absorberes i tarmen eller dannes endogent. Oxalater filtreres fuldstændigt i glomeruli, absorberes derefter og udskilles i tubuli. Selv med en let stigning i mængden af ​​oxalater i urinen på grund af deres høje ionstyrke er der stor sandsynlighed for udfældning af calciumoxalatkrystaller, som er praktisk talt uopløselige..

Hyperoxaluriske tilstande forekommer med en stigning i absorptionen af ​​oxalater i tarmen eller med en stigning i deres endogene dannelse (tabel).

Overdreven absorption af oxalat i tarmen, når man spiser mad, der indeholder store mængder oxalsyre (rabarber, spinat, chokolade, stærk te, overskydende ascorbinsyre osv.) Kan forekomme med øget indtagelse af oxalatforløbere såsom ascorbinsyre og ethylenglycol sammen med mad eller avitaminosis B6, hvilket betyder manglen på pyridoxin, det vil sige et coenzym involveret i omdannelsen af ​​glyoxylat til glycin. Erhvervet hyperoxaluria fremmes ved dysfunktion i mave-tarmkanalen ledsaget af øget absorption af oxalat. De forekommer med regional enteritis, cecum syndrom, kronisk pancreatitis, kronisk gastritis, neotropisk gran samt efter pancreoectomy eller resektion af en del af tarmen. Denne type hyperoxaluria forekommer under kirurgiske indgreb forbundet med oprettelsen af ​​en gastrointestinal bypass, når der med en intakt tyktarm skabes betingelser for mad til at omgå den distale tyndtarm, og der observeres overdreven absorption af oxalater fra mad. Disse patienter udvikler steatorrhea og derefter hyperoxaluria. Disse lidelser er forårsaget af en stigning i indholdet af fedtsyrer i indholdet af tyktarmen. Det skal bemærkes, at fede og galdesyrer øger tyktarmens permeabilitet for organiske stoffer som oxalat [7]. En af de vigtige faktorer i den normale metabolisme af oxalater i tarmen er Oxalobacter formigenes (O. formigenes), som tilhører de almindelige repræsentanter for tarmmikrofloraen og sikrer udnyttelse af ca. 40-45% af oxalater i tarmhulen. Med vedvarende forstyrrelse af tarmbiocenosen falder antallet af O. formigenes, og mængden af ​​absorberet oxalat stiger tilsvarende. Generelt skal det bemærkes, at rollen som gastrointestinale lidelser i udviklingen af ​​calciumoxalatkrystalluri er så stor, at påvisning af oxalatnephropati kræver obligatorisk konsultation med en gastroenterolog og passende undersøgelse [13, 15].

Forstyrrelse af nyrecytomembraner spiller en vigtig rolle i dannelsen af ​​hyperoxaluria. Årsagerne til membranopatier er forskellige. Labiliteten af ​​phospholipidlaget af cytomembraner kan føre til calciphylaxis - en krænkelse af intracellulær calciumhomeostase, hvilket fører til patologisk forkalkning. Ustabilitet af cytomembraner kan være resultatet af øget aktivitet af lipidperoxideringsprocesser, både som et resultat af oxidativ stress og et fald i antioxidantforsvarsfaktorer. Alt dette vil føre til en accelereret metabolisme af membranphospholipider på grund af aktiveringen af ​​phospholipases og frigivelsen af ​​lipidmembrankomponenter - phosphatidylethanolamin, phosphatidylserin, som metaboliseres til oxalat gennem ethanolamin og serin [3, 5, 6].

De første symptomer på sygdommen kan forekomme i alle aldre, men de observeres oftere hos børn 5-7 år i form af laboratorieændringer. Klinisk manifesterer denne sygdom sig som regel ikke på nogen måde. På grund af fraværet af specifikke tegn lider børns trivsel, som den generelle tilstand, ofte ikke. Disse er som regel børn, der er tilbøjelige til allergiske reaktioner, fedme, børn med vegetativt dystonisyndrom efter sympatisk-tonisk type [16]. Nogle gange er der klager over dysuriske fænomener, især når man slutter sig til en infektion i urinvejene.

Med hensyn til laboratorieændringer er urinsyndromet repræsenteret af calciumoxalat eller calciumphosphatkrystalluri, hæmaturi af varierende sværhedsgrad, mindre proteinuri, abakteriel leukocyturi. Der blev også bemærket et fald i urinens antikrystallinske evne, phospholipiduria og en stigning i urinens phospholipase-aktivitet blev påvist. Hypersthenuri er karakteristisk.

Morfologisk afsløres ødelæggelsen af ​​apikale overflader af epitel i nyretubuli, lymfohistiocytisk infiltration af interstitiet. Krystaller af calciumoxalat findes i lumen i tubuli og interstitium. Med sygdommens progression bemærkes sklerose fænomener, involvering af glomeruli.

I tilfælde af et progressivt forløb af sygdommen under hensyntagen til patogeneseegenskaberne er det muligt at udvikle tubulointerstitiel nefritis, urolithiasis og et tilbagevendende forløb af pyelonephritis..

Fosfatkrystalluri

Oftest forekommer phosphaturia i det kroniske forløb af urinvejsinfektioner, som er hovedårsagen til phosphaturia. Mikroorganismer med urease-aktivitet er særlig vigtige for dette. Urin nedbryder urinstof med alkalisering af urin, hvilket fører til overmætning af urin med magnesium og ammoniumphosphater (struvit). Kombinationen af ​​struvit med carbonatappatit i forskellige mængder fører til dannelsen af ​​tripelfosfatkrystaller. En alkalisk reaktion af urin er nødvendig for krystallisationen af ​​tredobbelte fosfater og den yderligere dannelse af sten. Ægte phosphaturia (eller primær) forekommer i sygdomme i centralnervesystemet.

Ofte ledsager phosphat-calcium-krystalluri oxalat-calcium, men udtrykkes i mindre grad. Phosphaturia kan også udvikle sig på grund af nedsat calciummetabolisme i hypercalciuria, mens krystallerne hovedsageligt vil være repræsenteret af calciumphosphat.

Urinsyre metabolisme lidelser

Urat (urinsyregigt) nefropati - nyrepatologi som følge af nedsat purinmetabolisme eller overdreven udskillelse af urinsyresalte i nyrerne, hvilket fører til urat nefrolithiasis eller tubulointerstitiel nefritis.

Urat nefropatier, afhængigt af oprindelsen, kan være primære og sekundære. Primær urat nefropati er forårsaget af arvelige lidelser i urinsyremetabolismen (urinsyregigt, Lesch-Negan syndrom). Sekundære opstår som komplikationer af andre sygdomme (erythræmi, myelom, kronisk hæmolytisk anæmi, alkoholisme osv.), Er en konsekvens af brugen af ​​visse lægemidler (thiaziddiuretika, cytostatika, salicylater, cyclosporin A osv.) Eller nedsat nyrefunktion og fysisk og kemisk egenskaber ved urin (med pyelonefritis, tubulointerstitiel nefritis osv.) [1, 2, 4, 9].

Urinsyre (urat) er slutproduktet af purinmetabolisme. Derfor bestemmes mængden af ​​dannet urinsyre af mængden af ​​puriner tilført mad, endogen produktion og intensiteten af ​​deres overgang til urinsyre. De fleste af de frie purinbaser anvendes til resyntesen af ​​purinnukleotider.

Krystallisationen af ​​urinsyre er påvirket af urinens pH, den daglige urinsyreudskillelse og urinvolumenet. Med en stigning i urinens pH stiger urinsyrens opløselighed kraftigt (med en ændring i pH fra 5 til 6 falder koncentrationen af ​​den ikke-adskilte form 6 gange). Om natten (under søvn) øges udskillelsen af ​​urat, mængden af ​​urin falder, og der er ingen alkalisering af urinen, hvilket forværrer risikoen for, at uratkrystaller falder ud [5, 12].

Hos patienter med uratnephropati afsløres en defekt i renal udskillelse af ammonium, hvilket fører til overdreven udskillelse af titrerbare syrer og et fald i urinens pH. Årsagerne til udskillelsen af ​​vedvarende sur urin kan være gastrointestinale sygdomme ledsaget af diarré på grund af dehydrering og / eller tab af bicarbonater såvel som med ileostomi, lægemiddelinduceret forsuring.

Uraturia, som årsag til nyreskader, påvises hos 14-26% af patienterne. Urat nefropatier (interstitiel nefritis på baggrund af uraturi) er kroniske sygdomme karakteriseret ved moderat proteinuri, mikrohematuri og urinsyre krystalluri. Resultaterne af undersøgelsen af ​​børn med uraturi og deres pårørende afslørede stofskifteforstyrrelser af familiær karakter. Den genealogiske analyse af stamtavle viste sig at være meget informativ, hvilket gør det muligt at identificere et bestemt spektrum af nyre- og ekstrarenal patologi blandt pårørende. Således betragtes udviklingen af ​​urat nefropati på baggrund af fedme, hyperlipidæmi, insulinresistent diabetes mellitus som en klinisk manifestation af det metaboliske syndrom, som er af familiær karakter. De første manifestationer af syndromet bemærkes allerede i ungdomsårene. En anden grund til udviklingen af ​​hyperuricosuri er medicin (diuretika, analgetika, cytostatika). Udskillelsen af ​​urinsyre i urinen anses for at overstige normen i et niveau på mere end 1 mg pr. 1 ml, når der er risiko for beskadigelse af det interstitielle væv i nyrerne, blodkarrene og stendannelsen. Med hensyn til de kliniske manifestationer kan urat nefropati, klager over dysuriske fænomener, tilbagevendende mavesmerter, smerter i lændeområdet forekomme, i tilfælde af urolithiasis (i 5-41%), nyrekolik udvikler sig, i alvorlige tilfælde vises kliniske manifestationer af gigt [4].

Forstyrrelser i cystinmetabolisme

Cystin er et metabolisk produkt af methionin og er den mindst opløselige aminosyre, der findes i naturen. Cystinkrystaller falder ud, når opløselighedstærsklen overskrides (mere end 400 mg / l), og når urinen er sur [1, 2, 5, 9].

Der er to hovedårsager til stigningen i koncentrationen af ​​cystin i urinen: overdreven ophobning af cystin i nyreceller og nedsat cystin-reabsorption i nyretubuli..

Imidlertid påvises cystinkrystaller oftest i nefropatier med en fremherskende læsion af det rørformede apparat i nyrerne (pyelonephritis, tubulointerstitiel nefritis), og sådan cystinuri er sekundær. Hvis krystaller af oxalater, urater, fosfater kan forekomme sporadisk og med forskellige udsving i kosten, så er tilstedeværelsen af ​​cystin i urinen altid et tegn på patologi.

Diagnosen cystinuri kan mistænkes hos enhver patient med en historie med nyresten, aktuelle symptomer på urolithiasis, en familiehistorie af urolithiasis og en specifik ravfarvet stensten.

Diagnostiske kriterier for DN hos børn

Diagnosen af ​​DN inkluderer en omfattende vurdering af barnets livsstil, arten af ​​hans ernæring, slægtshistorie, resultaterne af laboratorium og instrumentelle forskningsmetoder. Manglen på kliniske manifestationer kompenseres af det karakteristiske laboratorium og instrumentelle tegn på sygdomme.

Laboratorie- og instrumentdiagnostik af DN er baseret på påvisning af krystalluri i den generelle urinanalyse, en stigning i koncentrationen af ​​visse salte i den biokemiske undersøgelse af urin, studiet af den antikrystallinske evne til urin (ACOSM) og test for calcifylaksi og peroxid i urinen, ultralydsundersøgelse (US) af nyrerne og urinvejen.

Påvisning af saltkrystaller kun i generelle urinprøver er ikke et grundlag for diagnosen DN. Man skal huske på, at krystalluri hos børn ofte er forbigående og ikke er forbundet med metabolisk patologi og ustabilitet af nyrecytomembraner. Dette gælder især krystalluri, der påvises i højden af ​​feberen efter infektioner, diarré såvel som hos børn i den nyfødte periode med udviklingen af ​​"urinsyreinfarkt".

For at bekræfte diagnosen af ​​DN, når der påvises krystalluri i den generelle urinanalyse, udføres en biokemisk urinundersøgelse, hvor man skal være opmærksom på koncentrationen af ​​salte (oxalater, urinsyre, calcium, fosfor osv.) Og indikatorer for rørfunktion (glukose, titrerbar syre, ammoniak, pH osv.) osv.), som gør det muligt for os at detektere ikke kun en stigning i udskillelsen af ​​visse stoffer, men også at vurdere betingelserne for krystaldannelse, graden af ​​involvering af det rørformede apparat i den patologiske proces.

En stigning i saltudskillelse ifølge data fra en biokemisk undersøgelse af urin med normale generelle urinprøver og fraværet af ændringer i ultralyd i nyrerne kan heller ikke fuldt ud indikere DN hos et barn, men det gør det muligt at tage de resulterende ændringer med i diagnosen, for eksempel: hyperoxaluria, hyperuraturi osv..

Hvis der er mistanke om DN, tillader fraværet af krystalluri og øget udskillelse af urinsalt hos et barn i øjeblikket ikke pålidelig at udelukke denne diagnose. Normale indikatorer i almindelighed og biokemiske urinanalyser kan f.eks. Skyldes barnets korrekte diæt og livsstil i en given periode, mens forudsætningerne for visse metaboliske lidelser vedvarer.

Derfor er det vigtigt at bestemme urinens evne til at opløse forskellige salte. Til dette formål udføres en ACOSM-analyse for calciumoxalater, calciumphosphater og tripelphosphater, som oftest findes i krystalluri hos børn. I normal urin bevares evnen til at opløse disse salte og forhindre krystaldannelse på grund af tilstedeværelsen af ​​krystaldannelsesinhibitorer og fraværet eller den lave aktivitet af krystaldannelsesaktivatorer (promotorer). Med DN reduceres ACOSM i varierende grad på grund af en stigning i koncentrationen af ​​disse salte i opløst form og / eller ubalance i balancen mellem hæmmere og aktivatorer.

Calphylaxis-testen afslører en overtrædelse af cellulær calciumhomeostase, hvilket fører til patologisk forkalkning af celler og væv. Urinperoxidtesten afspejler aktiviteten af ​​cytomembranlipidperoxideringsprocesser, en stigning i niveauet af peroxider vil være et tegn på cytomembran ustabilitet.

Værdien af ​​urintestmetoder for ACOSM, calciphylaxis og peroxid ligger i muligheden for præklinisk påvisning af patologi selv i fravær af andre laboratorietegn og ved brug af dem til at overvåge effektiviteten af ​​behandlingen [3].

Ændringer, der påvises ved ultralydsundersøgelse af nyrerne, er som regel ikke særlig specifikke og består i fokal eller diffus øget ekkogenicitet af renal parenkym på grund af aflejring af krystaller. En indikation for en mere dybtgående undersøgelse, især en røntgenundersøgelse, er påvisning af mikrolitter eller indeslutninger i nyrerne under ultralyd, hvilket giver effekten af ​​en ekkonegativ sti.

Generelle tilgange til DN-behandling

Under hensyntagen til de særlige forhold ved etiopathogenese involverer den komplekse behandling af DN implementering af uspecifikke foranstaltninger (normalisering af livsstilen, udelukkelse af hypodynami, øget drikkevand) og af en bestemt karakter (diæt, korrektion af metaboliske lidelser ved lægemiddelterapi).

Normalisering af livsstil, fysisk og mental sundhed er en vigtig betingelse for at opnå en positiv effekt i DN-terapi. Udtrykte og langvarige forstyrrelser af disse komponenter realiseres i sidste ende i mikrocirkulations abnormiteter, der fører til hypoxi og / eller i en direkte skadelig virkning på cellerne. Alt dette aktiverer og / eller forværrer lidelser i cellemetabolisme, intensiteten af ​​membranlipidperoxidering, deres ustabilitet osv..

At drikke rigeligt med væsker er en alsidig behandling for ethvert DN, da det hjælper med at reducere koncentrationen af ​​opløselige stoffer i urinen. Tidspunktet for væskeindtag er også vigtigt, især i perioder med maksimal daglig urinkoncentration, dvs. under søvn. Derfor er et af målene med behandlingen nocturia, som opnås ved at tage væsker inden sengetid. Der foretrækkes almindeligt eller mineralvand, da langvarig indtagelse af væsker, f.eks. Forsuring af urin eller indeholdende kulhydrater, kan forårsage en stigning i udskillelsen af ​​calcium [5].

Kosten kan reducere den metaboliske belastning på det rørformede apparat signifikant.

Ved behandling af patienter med oxalatnephropati ordineres en kartoffelkål-diæt, hvor indtagelsen af ​​oxalater sammen med mad og belastningen på det rørformede apparat reduceres. Anvendelsen af ​​en kartoffelkål diæt i 2-3 uger ledsages af et statistisk signifikant fald i udskillelsen af ​​oxalater, hvilket er kombineret med en forbedring af urinsyndromet. Kartoffelkål-dietten ordineres i 3 uger med tre ugers pauser, hvorunder barnet får diæt nr. 5 ifølge Pevzner.

Det er også nødvendigt at udelukke ekstrakt kødretter rige på oxalater, sorrel, spinat, tranebær, rødbeder, gulerødder, kakao, chokolade osv. Den "alkaliserende" effekt tilvejebringes af tørrede abrikoser, svesker, pærer.

Af mineralvand, såsom "Slavyanovskaya" og "Smirnovskaya" anvendes 3-5 ml / kg / dag i 3 doser, et kursus på 1 måned 2-3 gange om året.

Ved behandling af uratnephropati giver dietten udelukkelse af fødevarer rig på purinbaser (lever, nyrer, bouillon, ærter, bønner, nødder, kakao osv.). Mælkeprodukter og vegetabilske produkter foretrækkes. En vigtig betingelse for vellykket terapi er tilstrækkelig væskeindtagelse - fra 1 til 2 liter om dagen. Foretrækkes let alkalisk og let mineraliseret vand, afkog af urter (åkande, hestehale, dild, birkeblad, tyttebærblad, pløjet kløver, knude osv.), Havregryge. For at opretholde urinens pH inden for 6,2-6,6 kan citratblandinger (Uralit-U, Blemaren, Magurlit, Solimok osv.) Anvendes, som har en betydelig bufferkapacitet [1, 4, 5, 9, 10].

Specifik terapi skal sigte mod at forhindre krystaldannelse, udskille salte, normalisere metaboliske og energiprocesser. Da membranopati i børn i de fleste tilfælde er et af ledene i patogenesen af ​​DN, er hovedvægten lagt på antioxidant- og membranstabiliserende terapi..

Lægemiddelterapi inkluderer membranotrope lægemidler og antioxidanter [5, 6, 9]. Behandlingen skal være langvarig og forløb for at opnå en langvarig effekt.

Pyridoxin (vitamin B6) ordineres i en dosis på 1-3 mg / kg / dag (op til 400 mg / dag) i 1 måned kvartalsvis. Vitamin B6 har en membranstabiliserende virkning på grund af dets deltagelse i fedtstofskifte som en antioxidant og aminosyremetabolisme. Det tilrådes også at ordinere Magne B6 med en hastighed på 5-10 mg / kg / dag i løbet af 2 måneder 3 gange om året.

A-vitamin har en membranstabiliserende virkning, som er inkorporeret i bilipidlaget og normaliserer interaktionen mellem membranproteiner og lipider. Den daglige dosis af vitamin A 1000 IE pr. År af barnets liv, et forløb på 1 måned kvartalsvis.

Tocopherolacetat (E-vitamin) er en stærk antioxidant, der kommer udefra og produceres endogent. Det skal huskes, at eksogen administration af E-vitamin kan hæmme dets endogene produktion gennem en negativ feedback-mekanisme. E-vitamin styrker protein-lipidbindinger i cellemembraner, deltager i processen med at acceptere elektroner under frie radikalereaktioner på membraner. Det ordineres med vitamin A i en dosis på 1-1,5 mg / kg kropsvægt pr. Dag.

Dimephosphone og Ksidiphone bruges også som membranstabilisatorer. Dimephosphon genopretter forbindelsen mellem oxidation og phosphorylering i cellulær respiration, hvis splittelse observeres med ustabilitet af mitokondrie-membraner, hvilket afbryder kaskadeprocesserne af lipidperoxidering. Det bruges i en dosis på 1 ml af en 15% opløsning for hver 5 kg kropsvægt, 3 doser om dagen. Kursus - 1 måned, 3 gange om året.

Ksidiphon er et kompleksdannende lægemiddel, der letter inkorporeringen af ​​calcium i mitokondrier og forhindrer aflejring af dets uopløselige salte. Det ordineres i en dosis på 10 mg / kg / dag 2% opløsning i 3 opdelte doser. Kursus - 1 måned, 2 gange om året.

Fytoterapi bruges i vid udstrækning til behandling af børn med calciumoxalat-krystalluri. Af de kombinerede fytopræparater anbefales brug af Cyston, Phytolysin og Kanefron. Cyston ordineres i en dosis på 1-2 tabletter 2-3 gange om dagen i løbet af 3 til 6 måneder. Canephron hos voksne bruges i form af piller og dråber: 2 piller 3 gange om dagen (eller 50 dråber 3 gange om dagen). For børn reduceres dosen med 2-3 gange afhængigt af alder: 11-25 dråber eller 1 tablet 3 gange om dagen i 6-8 uger [3].

Derudover ordineres magnesiumoxid, især i primær hyperoxaluria, i en dosis på 0,15-0,2 g / dag. I primær hyperoxaluria skal man huske på, at enhver behandling er palliativ. En radikal behandling for oxalose er levertransplantation, som eliminerer defekten i fravær af alanin-glyoxylattransferase og gendanner normal oxalatmetabolisme.

Ved hyperurikæmi er det vigtigt at reducere koncentrationen af ​​urinsyre til 6 mg / 100 ml eller mindre. Til dette anvendes midler, der reducerer syntesen af ​​urinsyre - xanthinoxidasehæmmere. Anvendelsen af ​​allopurinol i pædiatri er begrænset på grund af mulige komplikationer - hepatitis, epidermal nekrose, alopeci, leuko- og trombocytopeni, en stigning i niveauet af xanthin i blodet. Under streng kontrol ordineres allopurinol i en dosis på 0,2-0,3 g / dag i 2-3 doser i 2-3 uger, hvorefter dosis reduceres. Varigheden af ​​det generelle kursus er op til 6 måneder. Nicotinamid er en svagere hæmmer af xanthinoxidaseaktivitet end allopurinol, men tolereres bedre; det ordineres i en dosis på 0,005-0,025 g 2-3 gange om dagen i 1-2 måneder ved gentagne kurser. Colchicine reducerer transporten af ​​purinbaser og udvekslingshastigheden. Det ordineres i en dosis på 0,5-2 mg / dag i en periode på 18 måneder til flere år.

Den urikosuriske virkning besidder også orotinsyre, Cyston, Etomid, Cistenal, Phytolizin osv. Kaliumorotatabletter ordineres i en dosis på 10 mg / kg pr. Dag i 2-3 doser i 1 måned. Urikosurisk og urikosostatisk virkning besiddes også af benzbromaron, som anvendes 50-100 mg / dag 2-3 gange i kombination med saluretika og natriumcitrat [5, 6, 9].

Behandling af fosfatkrystalluri skal sigte mod at forsurne urinen (mineralvand: "Narzan", "Arzni", "Dzau-suar" og andre; lægemidler: Cistenal, ascorbinsyre, methionin). En diæt med begrænsning af fosforrige fødevarer (ost, lever, kaviar, kylling, bælgfrugter, chokolade osv.) Ordineres. Med udtalt udskillelse af calciumphosphat er det nødvendigt at reducere absorptionen af ​​phosphor og calcium i tarmen (for eksempel ved ordination af Almagel). En obligatorisk komponent i behandlingen i nærværelse af tredobbelte fosfater er antibakteriel terapi og sanering af kronisk urinvejsinfektion [9].

Behandling af cystinose og cystinuri inkluderer diæt, høj-væske-regime og lægemiddelterapi med det formål at alkalisere urin og øge opløseligheden af ​​cystin [2, 4-6].

Målet med diætterapi er at forhindre overskydende indtagelse af cystinforløber methionin og andre svovlholdige syrer i barnets krop. For at gøre dette udelukker de (eller skarpt begrænser) fra barnets diæt mad, der er rig på methionin og svovlholdige aminosyrer - cottage cheese, fisk, æg, kød osv. Indtagelsen af ​​methionin under sådanne diætforanstaltninger reduceres til 0,7 g / dag. Da methionin er nødvendigt for et barns voksende krop til plastiske processer, er langvarig brug af en streng diæt umulig, derfor 4 uger efter start af diætterapi udvides barnets diæt og nærmer sig den sædvanlige, men er kendetegnet ved den strenge udelukkelse af fisk, hytteost og æg..

Mængden af ​​væske, der forbruges af et barn, skal være mindst 2 liter / dag, det er især vigtigt at tage væske inden sengetid. Til alkalisering af urinen anvendes en citratblanding, natriumbicarbonatopløsninger, Blemaren, alkalisk mineralvand. Dette gør det muligt for urinens pH at stige til 7,5-8,0. Kulsyreanhydrasehæmmere (Diacarb) og hypothiazid vil også bidrage til et fald i koncentrationen af ​​cystin og en stigning i pH i urinen..

For at øge opløseligheden af ​​cystin og forhindre krystallisering ordineres penicillamin for at aktivere thiolafhængige enzymer. Penicillamin har en vis toksicitet og antimetabolisk virkning på pyridoxin, derfor ordineres lave doser af lægemidlet i begyndelsen af ​​behandlingen - 10 mg / kg / dag i 4-5 doser, derefter øges dosis inden for en uge til 30 mg / kg / dag og med cystinose - til 50 mg / kg / dag Behandling med penicillamin skal udføres under kontrol af cystinindhold i leukocytter og / eller cyanidnitroprussid-test (test for cystin i urinen, hvor koncentrationen af ​​cystin skal være op til 150-200 mg / l). Når disse indikatorer er nået, reduceres dosen af ​​penicillamin til 10-12 mg / kg / dag. Penicillaminbehandling udføres i lang tid i årevis. Da penicillamin inaktiverer pyridoxin, ordineres vitamin B6 (pyridoxin) parallelt i en dosis på 1-3 mg / kg / dag i 2-3 måneder med gentagne kurser. For at stabilisere membranerne i nyretubuli ordineres vitamin A (6600 IE / dag) og E-vitamin (tocopherol, 1 dråbe pr. 1 års levetid af en 5% opløsning pr. Dag) i 4-5 uger med gentagne kurser. Der er tegn på den positive effekt af at bruge en mindre toksisk analog deraf, Cuprenil, i en reduceret dosis i kombination med Ksidiphon og andre membranstabilisatorer i stedet for penicillamin [1, 9].

Med cystinose anvendes nyretransplantation med succes, som udføres før udviklingen af ​​kronisk nyresvigt (CRF) i slutstadiet. Nyretransplantation kan øge patienternes levetid markant - op til 15-19 år, men der observeres også afsætning af cystinkrystaller i transplantatet med en fremherskende læsion af interstitium og mesangium, hvilket i sidste ende fører til udviklingen af ​​interstitiel fibrose og sklerose i den transplanterede nyre og kronisk nyresvigt.

Med udviklingen af ​​kronisk pyelonephritis på baggrund af DN og ICD er det nødvendigt at inkludere i kompleks terapi sammen med antibiotika immunkorrektive lægemidler, der øger effektiviteten af ​​antibiotikabehandling, især i betragtning af den polyvalente antibiotikaresistens, der ofte observeres hos sådanne patienter. Til dette formål kan forskellige lægemidler anvendes (Uro-Vaxom, Immunal, Imunofan, levamisol, Likopid osv.) [6].

Prognosen for sekundær DN er generelt gunstig. I de fleste tilfælde er det muligt at opnå en stabil normalisering af de tilsvarende indikatorer i urinen med det passende regime, diæt og lægemiddelterapi. I mangel eller fiasko af behandling er de mest naturlige resultater af DN ICD og tubulointerstitiel nefritis..

Dispensary observation og forebyggelse

Dispensarobservation inkluderer en årlig undersøgelse i henhold til planen. Om nødvendigt udføres en biokemisk urintest en gang hver 3.-6. Måned. De vigtigste forebyggende foranstaltninger er rettet mod en afbalanceret ernæring af barnet og forebyggelse af komplikationer (urinvejsinfektion, urolithiasis, tubulo-interstitiel nefritis).

Litteratur

  1. Veltishchev Yu. V., Ignatova MS Arvelige og medfødte sygdomme i nyrerne og urinvejene. I bogen: Arvelig human patologi / Ed. Yu.V. Veltischeva, N.P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3–71.
  2. Vozianov A.F., Maidannik V.G., Bidnyy V.G., Bagdasarova I.V. Grundlæggende om nefrologi hos børn. Kiev: Kniga plus, 2002. s. 214–225.
  3. Dlin V.V., Osmanov I.M., Yurieva E.A. Metabolisk nefropati. M.: Overley, 2009.128 s.
  4. Ignatova MS Arvelig og medfødt nefropati. I bogen: nefrologi / red. I. E. Tareeva. M.: Medicin, 2000.S. 337–371.
  5. Malkoch A.V. Dysmetabolisk nefropati og urolithiasis. I bogen: Childhood nefrology: A Practical Guide to Childhood Diseases. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Malkoch A.V., Belmer S.V. Urolithiasis hos børn // Behandlende læge. 2005, nr. 7. [Elektronisk ressource: URS https://www.lvrach.ru/2005/07/4532751/, adgangsdato: 17.08.2018].
  7. Malkoch A.V., Belmer S.V. nefropati i cøliaki // behandlende læge. 2012, nr. 8. [Elektronisk ressource]. URL: https://www.lvrach.ru/2012/08/15435496/ (adgangsdato: 17.08.2018).
  8. Rychkova S.V. Dysmetabolisk nefropati i pædiatrisk praksis // Behandler læge. 2010, nr. 8. [Elektronisk ressource]. URL: https://www.lvrach.ru/2010/08/15392892/ (adgangsdato: 17.08.2018).
  9. Yurieva E. A., Dlin V. V. Diagnostisk referencebog fra en nefrolog. Klinisk diagnostik og laboratoriediagnostik. Moskva: Ed. "Medpraktika-M", 2007.352 s..
  10. Cameron J. S., Moro F., Simmonds H. A. Gigt, urinsyre og purinmetabolisme i pædiatrisk nefrologi // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Indridason O. S., Birgisson S., Edvardsson V. O., Sigvaldason H., Sigfusson N., Palsson R. Epidemiologi af nyresten i Island: en befolkningsbaseret undersøgelse // Scand. J. Urol. Nephrol. 2009. bind. 40, nr. 3. s. 215-220.
  12. Jobs K., Rakowska M., Paturej A. Urolithiasis i den pædiatriske population - nuværende mening om epidemiologi, patofysiologi, diagnostisk evaluering og behandling // Dev Period Med. 2018; 22 (2): 201–208.
  13. John C. Lieske Probiotika til forebyggelse af urinsten [Elektronisk ressource]. URL: http://dx.doi.org/10.21037/atm.2016.11.86 (adgangsdato: 17.08.2018).
  14. Romero V., Akpinar H., Assimos D. G. Nyresten: Et globalt billede af prævalens, forekomst og tilknyttede risikofaktorer // Rev Urol. 2010. Vol. 12, nr. 2-3. S. 86–96.
  15. Sadaf H., Raza S. I., Hassan S. W. Rolle af tarmmikrobiota mod calciumoxalat. // Microb Pathog. 2017 Aug; 109: 287-291.
  16. Sakhaee K., Capolongo G., Maalouf N. M., Pasch A., Moe O. W., Poindexter J. et al. Metabolisk syndrom og risikoen for calciumsten // Nephrol Dial Transplant. 2012. Nr. 8. s. 3201–3209.

A.V. Malkoch *, 1, kandidat til medicinsk videnskab, professor
E. G. Kulikova **
Yu.B. Yurasova ***, doktor i medicinsk videnskab, professor

* FGBOU DPO RMANPO, Moskva
** GBUZ MO MOKDTSD, Mytishchi
*** FGBOU VO MGUPP, Moskva

Dysmetabolisk nefropati i praksis med en børnelæge / A.V. Malkoch, E.G. Kulikova, Yu.B. Yurasova
For henvisning: Behandlende læge nr. 1/2019; Sidetal i nummeret: 34-39
Tags: diæt, vanddrikkende regime, energotropiske lægemidler

Dysmetabolisk nefropati hos børn

Hvad er dysmetabolisk nefropati?

Denne sygdom er forårsaget af stofskifteforstyrrelser, som et resultat af, at urinsammensætningen ændres. Der findes et øget indhold af protein, erythrocytter, leukocytter og salte. Sidstnævnte fører til forekomsten af ​​sten og udviklingen af ​​urolithiasis, beskadigelse af nyrestrukturer, nedsat nyrefunktion.

Dysmetabolisk nefropati hos børn ledsages af strukturelle ændringer i nyrerne

Desværre er dysmetabolisk nefropati (DN) i de senere år blevet yngre. Det diagnosticeres selv hos børn i den yngre aldersgruppe i en alder af 4-5 år, hvilket forværrer prognosen betydeligt.

Årsager

Dysmetabolisk nefropati udvikler sig ofte hos børn, når de udsættes for flere disponerende faktorer, som kan være interne eller eksterne. Den første inkluderer metaboliske lidelser, især nedsat metabolisme af oxalater, calcium, phosphater, urater, cystin, tryptophan.

Følgende faktorer spiller en vigtig rolle i fremkomsten af ​​MD'er:

  • arvelighed;
  • medfødte anomalier i nyrerne og urinvejen;
  • overskud eller mangel på vitaminer og næringsstoffer - A, B6, C, D, E, magnesium og kalium;
  • hæmolytisk anæmi;
  • enteritis, colitis, Crohns sygdom;
  • pancreatitis;
  • mesenteri;
  • sygdomme i mave-tarmkanalen;
  • helminthiske invasioner;
  • diabetes;
  • endokrine lidelser, såsom overaktive biskjoldbruskkirtler;
  • pyelonephritis;
  • galde dyskinesi;
  • myelomatose;
  • urinvejsinfektion;
  • onkologiske sygdomme, når der er behov for kemoterapi eller stråling.

Sandsynligheden for tegn på denne sygdom øges, når den udsættes for eksterne faktorer. Disse inkluderer:

  • forgiftning eller forgiftning
  • tager medicin, især langvarig behandling med cytostatika, diuretika, cyclosporiner eller salicylater;
  • forkert eller dårlig ernæring, en stigning i andelen af ​​animalske proteiner, oxalsyre i barnets diæt;
  • tørt og varmt klima, udsættelse for intens ultraviolet stråling
  • ugunstig økologisk situation
  • manglende overholdelse af drikkeordningen, brugen af ​​vand med øget hårdhed;
  • tung fysisk aktivitet.

Børn født under graviditet med hypoxi og toksikose er også i fare..

Klassifikation

Ifølge oprindelsesetiologien er der to former:

  • primær - forårsaget af en arvelig disposition og de resulterende metaboliske lidelser;
  • sekundær - udvikler sig på baggrund af sygdomme, udsættelse for ugunstige miljøfaktorer.

Den primære form ledsages oftere af forekomsten af ​​komplikationer.

Der er en klassifikation afhængigt af saltsammensætningen. Der er sådanne typer DN:

  • oxalsyre;
  • fosfat;
  • urat
  • cystin;
  • blandet.

Den første type forekommer i 80-90% af tilfældene forårsaget af nedsat calciummetabolisme.

Symptomer

Sygdommen er kendetegnet ved et latent forløb, det vil sige sygdommen måske ikke mærkes i lang tid. Oftere påvist tilfældigt under undersøgelsen. Det er forandringen i urinen, der er det første tegn på DN. Ikke kun ændrer dens sammensætning, men også dens farve. Det bliver overskyet; hvis det er i en gryde i lang tid, så falder et sediment ud, der kan være plaque på væggene, hvilket er svært at fjerne uden husholdningskemikalier.

Symptomer bliver mere alvorlige, når der dannes sten.

De vigtigste tegn på sygdommen:

  • hovedpine;
  • træthed;
  • muskelsvaghed
  • rygsmerter, nyresmerter
  • subfebril kropstemperatur;
  • rødme i kønsområdet, kløe, ubehag;
  • oppustethed
  • allergiske hududslæt
  • sænkning af blodtrykket
  • vegetativ-vaskulær dystoni;
  • overvægt.

Akkumulering af salte ledsages af betændelse, stendannelsesprocessen starter, vandladning bliver smertefuld, enuresis er mulig.

Diagnostik

Når symptomer opstår, skal barnets DN vises til børnelægen og derefter til nefrologen og urologen. Det er disse specialister, der vil ordinere en omfattende undersøgelse:

  • generel urinanalyse
  • urinprøver ifølge Zemnitsky;
  • urin ifølge Nechiporenko;
  • surhedsbestemmelse.

Hvis der er mærkbare afvigelser i analyserne, ordineres instrumentaldiagnostik, som involverer ultralyd i urinvejene.

Behandling

Terapi er ikke baseret på medicin alene. Grundlaget er en ændring i diæt og drikke regime. De kliniske retningslinjer er som følger:

  • øge mængden af ​​forbrugt væske op til 1,5-2 liter om dagen;
  • tvungen vandladning hver anden time for at rense nyrerne;
  • kost.

Gendannelse er umulig uden diæt ernæring. Valget af en diæt udføres af en læge baseret på sygdomstypen. For oxalat DN bør kål og kartofler foretrækkes. Det er disse grøntsager, der reducerer oxalatniveauerne. Det er nyttigt at spise tørret frugt, drikke mineralvand. Det er nødvendigt at opgive rige kød bouillon, rødbeder, gulerødder, oxalsyre, der er indeholdt i sorrel, samt produkter indeholdende kakao.

Kliniske retningslinjer spiller en vigtig rolle i behandlingen

Med en stigning i uratindholdet er det værd at ekskludere kødretter, animalske biprodukter og bælgfrugter. Mejeriprodukter og plantefødevarer er nyttige. Med fosfat DV er det værd at begrænse forbruget af fosfatfødevarer som bælgfrugter og chokolade. Forsuring af urin udføres med mineralvand. Indtagelse af C-vitamin er også berettiget.

Med cystinose skal du ikke spise mad rig på svovl og methionin. Derfor er fisk og kød mad udelukket fra barnets kost, hytteost og æg er forbudt. Diæt mad skal overholdes i mindst en måned. Du kan kun vende tilbage til den almindelige menu efter lægens godkendelse.

Ved behandling af sygdomme i urinsystemet er det drikkeregimet, der er vigtigt. Jo oftere du tisse, jo mindre sandsynligt er det, at der dannes saltaflejringer og sten.

Sammen med diæt ernæring udføres lægemiddelbehandling, som involverer brugen af ​​antioxidanter, naturlægemidler og vitaminprodukter. Medicin ordineres af en læge.

I mangel af korrekt og effektiv behandling kan konsekvenser forekomme i form af urin- eller galdestenssygdom, pyelonephritis, blærebetændelse, arthropati og gigt. Den mest alvorlige komplikation er nyresvigt..

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger involverer behandling af eksisterende sygdomme og vedligeholdelse af normale metaboliske processer. Det er vigtigt at give barnet alle de nødvendige næringsstoffer, for dette skal ernæringen være afbalanceret, ernæringsværdien af ​​produkterne vælges efter alder.

Med metaboliske lidelser skal du overholde en diæt. Det er også nødvendigt at styrke barnets immunitet, forhindre hypotermi og beskytte barnet mod alvorlig stress.

Prognosen for denne sygdom er gunstig. Det vigtigste er at normalisere urinsammensætningen, før der opstår komplikationer. Derefter er det værd at tage sig af barnet, da det er i fare, er det vigtigt at overvåge, hvad han spiser, og hvor meget han drikker.



Næste Artikel
Kølet nyre: symptomer og behandling