Itsenko-Cushings sygdom og syndrom


Hypercortisolism er en endokrin sygdom, der er kendetegnet ved en temmelig lang eksponering for den menneskelige krop af en overskydende mængde cortisol, et hormon syntetiseret af binyrebarken eller ved misbrug af glukokorticider. Et andet navn for hyperkortisolisme er Itsenko Cushings syndrom.

Kvinder er 10 gange mere tilbøjelige til at lide af hyperkortisol end mænd og hovedsageligt mellem 25 og 40 år.

Hypercoticism manifesteres af det faktum, at store mængder cortisol bremser produktionen af ​​glukose, hvilket er meget nødvendigt for vores celler. Som et resultat falder mange cellers funktionalitet, og vævsatrofi observeres..

Hyperkortisolisme: årsager

Årsagerne til hyperkortisolisme er flere, og den mest almindelige af dem er Itsenko Cushings sygdom (ikke at forveksle med syndromet med samme navn).
I dette tilfælde opstår en overskydende produktion af ACTH (adrenokortikotropisk hormon), som aktiverer udskillelsen af ​​kortisol. Dette er karakteristisk for endogen hyperkortisolisme..

Eksogen hyperkortisolisme opstår som et resultat af langvarig anvendelse af glukokortikoider til behandling af en systemisk sygdom, for eksempel reumatoid arthritis eller astma.

Nogle gange opstår det såkaldte pseudo-Cushings syndrom, som viser alle tegn på hyperkortisolisme, men det er det faktisk ikke. Årsagerne til sådanne patologiske manifestationer kan være:
- fedme
- alkoholforgiftning
- stress og depression
- graviditet.

Hyperkortisolisme: symptomer

Hos 90% af patienterne med hyperkortisolisme observeres fedme efter cushingoid-typen: ujævne fedtaflejringer i ansigtet (måneformet ansigt), skuldre, nakke, mave på baggrund af tynde lemmer - denne type fedme kan ikke forveksles med andre.

Muskelatrofi er mærkbar på skulderbæltet og især på benene, og dette ledsages af konstant svaghed og hurtig udmattethed. På baggrund af fedme skaber muskelatrofi store vanskeligheder for patienten med hyperkortisolisme i processen med enhver fysisk aktivitet..

Hos kvinder manifesteres hyperkortisolisme:
- hirsutisme;
- virilisering;
- hypertrichose;
- svigt af menstruationscykler
- aminoré og infertilitet.

Mandlig hyperkortikisme manifesteres af problemer i reproduktionssystemet: nedsat styrke og libido, testikelatrofi og gynækomasti.

Også hypercoticism kan manifestere sig som en funktionsfejl i nervesystemet og det kardiovaskulære system..
"Nervøse" symptomer:
- psykose og stress;
- ændring af euforisk tilstand med depression;
- sløvhed;
- selvmordsforsøg.
Kardiovaskulære symptomer:
- Hjertearytme;
- arteriel hypertension
- hjertefejl.

Et klart symptom på hyperkortisolisme er "marmorering" af huden, dens tørhed og tilstedeværelsen af ​​strækmærker, "mønsteret" af blodkar bliver tydeligt synligt gennem huden, udslæt og blødninger vises ofte.

Hyperkortisolisme: komplikationer

En af de farligste komplikationer ved hyperkortisolisme er en adrenolinkrise, som manifesterer sig:
- krænkelse af bevidsthed
- opkastning og forhøjet blodtryk
- hyperkalæmi;
- hyponatræmi;
- hypoglykæmi;
- mavesmerter;
- metabolisk acidose.

Også hyperkortisolisme forårsager komplikationer i det kardiovaskulære system og i nyrernes funktionalitet, hvilket ofte fører til fatale udfald:
- dekompensation af hjerteaktivitet;
- iskæmisk slagtilfælde;
- Nyresvigt;
- svær pyelonefritis;
- sepsis
- osteoporose;
- urolithiasis sygdom.

Blandt andet hypercortisolism er årsagen til for tidlig graviditetsafbrydelse (abort), forårsager hudproblemer (svampe, suppurations, koger) samt steroid diabetes mellitus (uden at beskadige bugspytkirtlen).

Hyperkortisolisme: diagnose

Ved diagnosticering af hyperkortisolisme udføres først screeningstest - de bestemmer niveauet af kortisol i urinen i løbet af dagen. Hvis dette niveau er 3-4 gange højere end normen, er dette en indikator for Itsenko Cushings sygdom eller hyperkortisolisme..
En lille test af dexamethason viser, at hvis du tager dexamethason, falder niveauet af kortisol med mere end halvdelen, så er dette normen, og hvis dette fald ikke observeres, indikerer dette tilstedeværelsen af ​​hyperkortisolisme.

For at differentiere Itsenko Cushings sygdom og hyperkortisolisme udføres en stor dexametosetest: i tilfælde af sygdom falder niveauet af kortisol mere end 2 gange, og i tilfælde af hyperkortisolisme sker dette ikke.

For at opdage kilden til patologi, ty de til instrumental diagnostik. I dette tilfælde er de mest effektive diagnostiske metoder magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi af hypofysen og binyrerne..

For at identificere komplikationer af hyperkortisolisme anvendes:
- radiografi;
- blodkemi.

Hyperkortisolisme: behandling

Valget af behandling til denne patologi afhænger af mange faktorer: på årsagen til dens forekomst, patientens immunstatus.

Når der findes tumorer i binyrerne, lungerne, hypofysen, bruger de som regel deres fjernelse ved kirurgi eller til strålebehandling.

Med den medicinske karakter af hyperkortisolisme erstattes brugen af ​​glukokortikoider gradvist med andre terapeutiske lægemidler med immunsuppressiv virkning.

Med den endogene (indre natur) af sygdommen anvendes stoffer, der undertrykker steroidogenese:
- ketoconazol;
- chloditan;
- mitotan;
- aminoglutethimid.

Forskellige diuretika, hjerteglykosider, hypoglykæmiske midler, antidepressiva anvendes til behandling af symptomerne på hyperkortisolisme..

Opmærksomhed!
Alle disse metoder til behandling af hyperkortisolisme har en meget stor ulempe: de undertrykker det menneskelige immunsystem, forårsager ret alvorlige bivirkninger, der også påvirker menneskets immunitet negativt. Men immunsystemet er det eneste "fundament", som kroppen kan stole på i kampen mod forskellige sygdomme, og det er dets fiaskoer, der ligger til grund for enhver patologi. Og derfor står den behandlende læge altid over for en meget vanskelig opgave: hvordan man kurerer en person og på samme tid ikke "mister" sin immunstatus, ellers bliver alle resultaterne af behandlingen til sidst ubrugelige.

For at løse dette vigtige problem anvendes immunmedicin Transfer Factor til den komplekse terapi af hyperkortisolisme..
Grundlaget for dette lægemiddel er immunmolekyler med samme navn, som når de kommer ind i kroppen udfører tre funktioner:
- eliminere forstyrrelser i det endokrine og immunsystem og bidrager til deres yderligere normale udvikling og dannelse
- At være informationspartikler (af samme art som DNA), "overfører faktorer" registrerer og lagrer "al information om fremmede agenser - forårsagende agenser for forskellige sygdomme, som (agenser) invaderer kroppen, og når de genindtrænger," overfører "de denne information til immunsystemet der neutraliserer disse antigener;
- eliminere alle bivirkninger forårsaget af brugen af ​​andre lægemidler og samtidig forbedre deres terapeutiske virkning.

Der er en hel række af denne immunmodulator, hvoraf Transfer Factor Advance og Transfer Factor Glucoach anvendes i programmet "Endokrine system" til forebyggelse og kompleks behandling af endokrine sygdomme, inkl. og hyperkortisolisme.

Årsager til hyperkortisolisme, symptomer og behandling af Itsenko-Cushings sygdom

Kortikoidhormoner, produceret af binyrebarken, regulerer de grundlæggende metaboliske processer i kroppen: de nedbryder proteiner med frigivelse af energi, styrer saltmetabolismen, øger en persons modstand mod ugunstige forhold osv..

Syntesen af ​​kortikoider i kroppen styres af det hypothalamus-hypofyse-binyresystem i henhold til feedback-princippet. Hvis niveauet af hormoner falder til under det krævede niveau, begynder stoffer, der stimulerer produktionen af ​​ACTH fra hypofysen, at blive produceret i hypothalamus.

Den øgede mængde adrenokortikotropisk hormon tvinger binyrerne til intensivt at producere kortikoider og derved kompensere for deres mangel. Hvis der dannes et overskud af hormoner, som et resultat af feedback, falder produktionen af ​​ACTH af hypofysen, hvilket resulterer i, at binyrerne reducerer produktionen af ​​adrenokortikoider. Sådan fungerer en sund krop.

Med forskellige patologier i "hypothalamus-hypofyse-binyresystemet" mislykkes det, hvilket resulterer i, at antallet af kortikoider i kroppen er signifikant lavere eller højere end normale værdier. Dette forstyrrer metaboliske processer, fører til alvorlig dysfunktion af en persons vigtigste systemer og organer.

Cushings syndrom er en gruppe sygdomme, der skyldes langvarig eksponering for en øget mængde hormoner (kortikosteroider) produceret af binyrerne eller taget som medicin. Hvert år på planeten bliver 10-15 mennesker ud af 1 million syg med Cushings syndrom. Ofte forekommer det hos voksne 20-25 år. Kvinder 25-40 år lider af hyperkortisolisme 5-8 gange oftere end repræsentanter for det stærkere køn.

Etiologi og årsager til sygdommen

Cushings syndrom er kroppens reaktion på et langvarigt overskud af kortikoidhormoner (primært kortisol). Et overskud af adrenosteroider kan observeres i 2 tilfælde:

  • med overdreven produktion af dem af binyrebarken;
  • ved langvarig brug af store doser hormonelle lægemidler indeholdende binyrerne eller deres syntetiske analoger.

Oftest fører tumorer i hypothalamus-hypofyse-binyresystemet til overdreven produktion af kortikoider i binyrerne.

  1. Et hypofysemikroadenom er et lille (op til 20 mm) ondartet eller godartet neoplasma, der producerer store mængder ACTH. Denne tumor er ansvarlig for mere end 80% af tilfældene med hyperkortisolisme..
  2. Ektopisk kortikotropinom. Det tegner sig for 1-2% af sygdommens tilfælde. Tumoren er placeret uden for hypofysen (og derfor "ektopisk"), stedet for dens lokalisering kan være lungerne, æggestokkene, prostata, thymus, bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen.
  3. Kortikosterom (binyretumor) er ansvarlig for 14-18% af tilfældene. Det kan være ondartet (adenocarcinom) eller godartet (blandet celle eller kæmpe celle adenom).
  4. Hyperplasi af binyrerne fører til en øget produktion af kortikoider - en stigning i størrelsen af ​​et organ på grund af væksten i antallet af dets celler.

Nogle sygdomme i organer og systemer, der ikke er forbundet med hypothalamus-hypofysesystemet, kan føre til en stigning i mængden af ​​kortikoidhormoner. Alkoholisme, fedme og nogle neuropsykiatriske sygdomme. Hypercortisolism kaldes i dette tilfælde funktionel.

Øget produktion af kortikoider observeres undertiden under graviditet. Denne midlertidige tilstand er ikke en sygdom og forklares af stress i kroppen under graviditet, som ifølge feedback-princippet medfører en stigning i produktionen af ​​ACTH af hypofysen..

Uanset hvad der forårsagede hypersekretion af adrenosteroider, observeres følgende metaboliske abnormiteter i Cushings syndrom:

  1. Øget katabolisme. Fordeling af proteiner inkluderet i muskelstrukturer (inklusive hjertemuskel), hud, indre væv. Fører til atrofi og degeneration af organer og væv.
  2. Forstyrrelser i fedtstofskiftet. Fører til unormalt høj aflejring af fedtvæv i nogle områder af kroppen og atrofi i andre.
  3. Øget glykogenese. Forårsager steroid diabetes.
  4. Elektrolytforstyrrelser. Resultatet er hypernatræmi, hypokalæmi, forhøjet blodtryk, muskeldystrofi.
  5. Kardiomyopati. Er en konsekvens af atrofi i hjertemusklen.
  6. Nedsat immunitet. Fører til lav kropsmodstand mod infektioner.

Med hensyn til sværhedsgrad kan hyperkortisolisme være mild, moderat og svær. I henhold til udviklingsintensiteten - progressiv (symptomkomplekset udvikler sig inden for 0,5-1 år) og gradvis - udvikler sygdommen sig inden for 1... 10 år.

Klinisk billede

Cushings syndrom har udtalt visuelle symptomer. Dens vigtigste manifestation er den såkaldte "cushingoid" type kropsstruktur. Udtalte symptomer på hyperkortisolisme er:

  1. Lipidmetabolisme. Fedme, observeret hos 90% af patienterne med hyperkortisolisme, har specificitet. Fedtvæv er hovedsageligt lokaliseret på patientens ryg, bryst, hals. I området med livmoderhvirvlerne dannes en udvækst af muskler og bindevæv, der kaldes "bison pukkel". Samtidig bliver arme og ben meget tynde.
  2. Ændringer i målsystemet. Muskler gennemgår betydelige ændringer. De er kendetegnet ved varierende grader (fra delvis til fuldstændig) muskelatrofi og myopati - nedbrydningen af ​​muskelvævet i abdominalpressen ("frog maven") med dannelsen af ​​brok, et fald i gluteal muskler ("skrå bagdel"). Atrofi i hjertemusklen fører til særligt alvorlige konsekvenser..
  3. Hudmutation. Huden bliver lysegul, tynd, tør, skrøbelig, flakket med svedende områder. Blå mærker opstår med mindre slag. Sår heler langsomt. Det vaskulære mønster er tydeligt synligt. Hyperpigmentering af visse områder bemærkes. Udslæt vises i form af acne og acne, subkutane blødninger. Ansigtets epitel bliver lilla. I området med skulderbælte på brystet, underlivet, lårene, balderne er der striae (strækmærker) fra en cyanotisk til en lilla nuance. Deres bredde når undertiden 20 mm, længde - 80 mm.
  4. Ødelæggelse af knoglevæv. Hyperkortisolisme er forbundet med knogleproblemer med symptomer, der ligner osteoporose. Knogler bliver tyndere, calcium vaskes ud af det. Dannelse af knogleprotein er nedsat. Resultatet af nedsat stofskifte er ødelæggelsen af ​​brusk, bøjning, kyphoscoliose og skoliose, mest udtalt i thorax og lændeområdet. Vækst falder markant. Knogles skrøbelighed fører til, at selv en lille mekanisk belastning undertiden ender i alvorlige brud. Hos børn forårsager hyperkortisolisme en suspension af udviklingen af ​​epifysepladerne, hvilket fører til en afmatning i væksten.
  5. Hjertefejl. Hjerteaktivitet er nedsat, kardiomyopati opstår, som er baseret på hjertemusklens atrofi. Graden af ​​overtrædelser er så alvorlig, at den truer med at være dødelig. Dysfunktion af hjerteaktivitet manifesterer sig som arytmi, arteriel hypertension, angina pectoris, hjertesvigt, iskæmi.
  6. Forstyrrelser i nervesystemet. Hyperkortisolisme påvirker alvorligt centralnervesystemet. Dette udtrykkes i mental retardation, depression, sommetider skiftevis med eufori, psykose, søvnforstyrrelser, øget irritabilitet og nedsat modstandsdygtighed over for stress. Mulige selvmordsforsøg.
  7. Diabetes. Glykogenese, som ikke har noget at gøre med bugspytkirtlenes patologier, observeres i hyperkortisolisme i 10-20% af tilfældene. Sygdomsforløbet er ikke farligt, kompenseres let af hypoglykæmiske midler og en særlig diæt. Hævelse af ekstremiteterne, polyuri og nokturi ses undertiden.
  8. Det reproduktive system. Hos kvinder er der en stigning i produktionen af ​​androgener, hvilket fører til virilisering, især til hirsutisme. Hår begynder at vokse på brystet, overlæben, hagen. Under indflydelse af androgener forstyrres menstruationscyklussen. Infertilitet er ikke udelukket.

Hos mænd forårsager et overskud af hormoner feminisering, et fald eller fuldstændigt fravær af styrke og libido. Atrofi af testiklerne, gynækomasti bemærkes.

Diagnostiske metoder

Den indledende diagnose er baseret på fysiske fund og patientinterviews. Hvis et overdreven indtag af steroidhormoner med lægemidler udelukkes, fastlægges diagnosen ved hjælp af laboratoriediagnostik og hardwarediagnostik.

Generel og biokemisk blodprøve for hyperkortisolisme viser hypokalæmi, øget hæmoglobin og kolesterol, diabetes mellitus, elektrolytforstyrrelser.

CT, MRI og PET-CT kan påvise tumorer i hypothalamus-hypofyse-binyresystemet - kortikosterom og binyrehyperplasi, hypofyseadenom, ektopisk kortikotropin.

Ved hjælp af CT og røntgen er atrofi af knoglevæv etableret - et fald i knogletæthed, flere frakturer, som er karakteristiske for hyperkortisolisme.

Liste over krævede analyser

Hvis der er mistanke om hyperkortisolisme, tages følgende tests.

  • analyse for cortisol;
  • biokemisk og generel blodprøve;
  • urinprøve
  • analyse for TSH (skjoldbruskkirtelstimulerende hormon);
  • blodprøve for glykosyleret hæmoglobin, da en øget Hb-værdia1c taler om muligheden for at få diabetes mellitus fremkaldt af Cushings syndrom;
  • blodprøve for C-peptid, fordi hyperkortisolisme kan forårsage en stigning i koncentrationen af ​​C-peptid;
  • en blodprøve for osteocalcin (en markør for osteoporose), fordi med Cushings syndrom kan OK reduceres.

Behandlingsmetoder

Behandling for hyperkortisolisme afhænger af de underliggende årsager til sygdommen. Hvis Cushings syndrom er en konsekvens af at tage hormonelle lægemidler, erstattes de med andre immunsuppressiva.

Med en endogen (intern) årsag til patologi ordineres lægemidler, der blokerer steroidogenese, især mitotan, aminoglutethimid, ketoconazol, mamomit.

Hvis der findes tumorer i binyrerne eller hypofysen, er kirurgisk indgreb indiceret - fjernelse af svulster. Hvis dette ikke er muligt, udføres strålebehandling, ensidig adrenalektomi.

Brug om nødvendigt hele spektret af terapeutiske foranstaltninger - kirurgisk, medicinering og stråling.

Symptomatisk behandling indebærer anvendelse af midler, der sigter mod at undertrykke en eller anden form for symptomatologi. Ordinerede diuretika, hypotensive, hjerte-, beroligende midler, immunmodulatorer, antidepressiva, vitamin- og mineralkomplekser. Kompenserer for manglen på metabolisme af mineraler, proteiner og kulhydrater.

Forebyggelse og anbefalinger

Forebyggelse af hyperkortisolisme involverer systematisk overvågning af niveauet af hormoner i blodet. En røntgenbillede af den tyrkiske sadel anbefales mindst en gang om året..

For patienter med osteoporose er regelmæssig indtagelse af sporstoffer og vitaminer, der øger knogletætheden, indiceret - hovedsageligt calcium og D-vitamin.

Behandling af depression, opretholdelse af normale kognitive evner (løsning af krydsord, huske poesi, løsning af matematiske problemer) giver dig mulighed for at opretholde normal hjerneaktivitet, hvilket i væsentlig grad påvirker produktionen af ​​kortikoider..

Hyperkortisolisme - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Hyperkortisolisme er en sygdom i binyrerne, hvilket resulterer i en signifikant stigning i niveauet af kortisol i kroppen. Disse glukokortikoidhormoner er direkte involveret i reguleringen af ​​stofskifte og en række fysiologiske funktioner. Binyrerne styres af hypofysen gennem produktion af binyrebarkhormon, som aktiverer syntese af kortisol og kortikosteron. Hvad der sker med mennesker med dette syndrom, hvad er årsagerne til dets forekomst, og hvordan man behandler sygdommen, vil vi overveje senere i artiklen.

Hyperkortisolisme: hvad er det??

Hypercortisolism eller Itsenko-Cushings syndrom er en endokrin patologi forbundet med langvarig og kronisk eksponering for kroppen af ​​overskydende kortisol. En sådan effekt kan forekomme på grund af eksisterende lidelser eller mens du tager visse lægemidler. Kvinder er 10 gange mere tilbøjelige til at lide af hyperkortisol end mænd og hovedsageligt mellem 25 og 40 år.

For at hypofysen skal fungere normalt, er tilstrækkelig produktion af specifikke hormoner af hypothalamus nødvendig. Hvis denne kæde er brudt, lider hele organismen, og dette påvirker menneskers sundhedstilstand. For første gang blev det kliniske billede af endogen hyperkortisolisme beskrevet i 1912 af Harvey Cushing.

Hypercoticism manifesteres af det faktum, at store mængder cortisol bremser produktionen af ​​glukose, hvilket er meget nødvendigt for vores celler. Som et resultat falder mange cellers funktionalitet, og vævsatrofi observeres..

  • ICD 10-kode: E24.0

Patogenese

Grundlaget for sygdommen er en krænkelse af feedback i det funktionelle system af hypothalamus-hypofysen - binyrebarken, der er karakteriseret ved konstant høj aktivitet af hypofysen og hyperplasi af kortikotroper eller meget oftere udviklingen af ​​ACTH-producerende hypofyseadenomer og hyperplasi af cortex i begge binyrerne.

Som et resultat øges produktionshastigheden og den samlede daglige udskillelse af næsten alle kortikosteroidfraktioner med udviklingen af ​​symptomer på hyperkortisolisme. Itsenko-Cushings syndrom er baseret på dannelsen af ​​en autonom godartet eller ondartet tumor i binyrerne eller binyredysplasi.

Hypercortisolism syndrom fører til et fald i libido hos både kvinder og mænd. I sidstnævnte manifesteres det også ved impotens..

Årsager

Til dato har læger ikke været i stand til fuldt ud at undersøge årsagerne, der påvirker binyrens dysfunktion. Det vides kun, at der udvikles en sygdom for enhver faktor, der fremkalder en stigning i hormonproduktionen af ​​binyrerne. De provokerende faktorer for hyperkortisolisme er:

  • adenom, der er opstået i hypofysen;
  • dannelsen af ​​tumorer i lungerne, bugspytkirtlen, bronchietræet, der producerer ACTH;
  • langvarigt indtag af glukokortikoidhormoner;
  • arvelig faktor.

Ud over de ovennævnte faktorer kan følgende omstændigheder påvirke syndromets begyndelse:

  • skade eller hjernerystelse
  • traumatisk hjerneskade;
  • betændelse i arachnoidmembranen i rygmarven eller hjernen;
  • inflammatorisk proces i hjernen
  • meningitis;
  • blødning i det subaraknoidale rum;
  • beskadigelse af centralnervesystemet.

Nogle gange kan symptomerne på syndromet være forårsaget af helt forskellige faktorer, men dette er kun et midlertidigt fænomen og betyder ikke, at en person har ægte hyperkortisolisme..

Almindelige årsager til pseudo-Cushings syndrom er fedme, kronisk alkoholforgiftning, graviditet, stress og depression og undertiden endda indtagelse af p-piller, der indeholder en blanding af østrogen og progesteron..

En stigning i niveauet af kortisol i blodet kan forekomme selv hos spædbørn, når alkohol kommer ind i deres krop sammen med modermælk.

Overdreven syntese af glukokortikoider forekommer under indflydelse af kortikotropin og corticoliberin eller uafhængigt af dem. I denne henseende skelnes der mellem ACTH-afhængige og ACTH-uafhængige former for patologi. Den første gruppe inkluderer:

  • Central hyperkortisolisme.
  • ACTH ektopisk syndrom.

I medicin er der tre typer hyperkortisolisme, der er baseret på forskellen i årsagerne til patologien:

  • eksogent
  • endogen;
  • pseudosyndrom.

I medicinsk praksis er der også tilfælde af ungdommeligt hypercortisolism syndrom. Ungdommelig tildeles i en separat form og skyldes aldersrelaterede hormonelle ændringer i en teenagers krop.

Eksogen

Under indflydelse af eksterne årsager, såsom brugen af ​​lægemidler, der indeholder glukokortikoider til behandlingen, kan der udvikles iatrogen eller eksogen hyperkortisme. Dybest set går det væk efter afskaffelsen af ​​medicinen, der fremkalder patologien.

Endogen

Faktorer i udviklingen af ​​endogen hyperkortisolisme kan være følgende årsager:

  • hypofysetumorer (hypofysemikroadenom);
  • bronkier
  • testikler, æggestokke tumorer;
  • tumor eller hyperplasi i binyrebarken.

Et ektopisk kortikotropinom er oftest en provokerende tumor i bronchi eller gonader. Det er hun, der forårsager øget sekretion af kortikosteroidhormon.

Pseudo-syndrom

Usand hypercortisolism opstår af følgende grunde:

  • alkoholisme;
  • graviditet;
  • tager orale svangerskabsforebyggende midler
  • fedme
  • stress eller langvarig depression.

Den mest almindelige årsag til pseudosyndromet er svær alkoholforgiftning. Der er dog ingen tumorer.

Symptomer på hyperkortisolisme hos kvinder og mænd

Det kliniske billede af hyperkortisolisme er karakteriseret ved symptomer:

  • progressiv svaghed
  • konstant træthed
  • søvnløshed;
  • træthed;
  • hypotension;
  • mental asteni;
  • manglende appetit
  • kvalme;
  • opkastning
  • forstoppelse,
  • skiftevis med diarré
  • mavepine;
  • vægttab.

En patologisk stigning i glukokortikoidindekset fører til udseendet af et hyperkortikoid syndrom. Patienter hævder klager relateret til ændringer i udseendet og funktionsfejl i det kardiovaskulære system såvel som muskuloskeletale, reproduktive og nervesystemer. Kliniske manifestationer af sygdommen er også forårsaget af et øget indhold af aldosteron og androgener produceret af binyrerne..

Symptomer hos kvinder

Hyperkortisolisme hos kvinder manifesteres af følgende symptomer:

  • hirsutisme;
  • virilisering;
  • hypertrichose;
  • svigt af menstruationscykler
  • amenoré og infertilitet.

Den mest "populære" manifestation af hyperkortisolisme fra bevægeapparatet er osteoporose (det findes hos 90% af de mennesker, der lider af syndromet). Denne patologi har tendens til at udvikle sig: Først mærker den sig med smerter i led og knogler og derefter - med brud på arme, ben og ribben. Hvis et barn lider af knogleskørhed, har det et forsinkelse bag jævnaldrende i vækst.

Tegn hos mænd

Mandlig hyperkortikisme manifesteres af problemer i reproduktionssystemet: nedsat styrke og libido, testikelatrofi og gynækomasti. Også hypercoticism kan manifestere sig som en funktionsfejl i nervesystemet og det kardiovaskulære system..

  • psykose og stress;
  • ændring af euforisk tilstand med depression;
  • sløvhed;
  • selvmordsforsøg.
  • Hjertearytme;
  • arteriel hypertension
  • hjertefejl.

Patientens hud har en karakteristisk "marmor" -skygge med et tydeligt synligt vaskulært mønster, tilbøjelig til afskalning, tørhed, blandet med svedende områder. På skulderbæltens hud dannes brystkirtler, underliv, bagdel og lår, strækbånd i huden - striae af lilla eller cyanotisk farve, fra nogle få millimeter til 8 cm lange og op til 2 cm brede. Hududslæt (acne), subkutan blødning, spindelår observeres, hyperpigmentering af visse områder af huden.

Syndromet har en negativ effekt på patientens hormonelle baggrund, en ustabil følelsesmæssig tilstand observeres: depression skifter med eufori og psykose.

Komplikationer

En af de farligste komplikationer ved hyperkortisolisme er en adrenolinkrise, som manifesterer sig:

  • krænkelse af bevidsthed
  • opkastning og forhøjet blodtryk
  • hyperkalæmi;
  • hyponatræmi;
  • hypoglykæmi;
  • mavesmerter;
  • metabolisk acidose.

Cushings syndrom, som er blevet kronisk, kan føre til en persons død, da det fremkalder et antal alvorlige komplikationer, nemlig:

  • dekompensation af hjertet
  • slag;
  • sepsis
  • svær pyelonefritis;
  • kronisk nyresvigt
  • knogleskørhed, hvor der forekommer flere spinalfrakturer.

Diagnostik

Følgende metoder bruges til at diagnosticere denne sygdom:

  • blodprøve for adrenokortikotropisk hormon og kortikosteroider;
  • hormonelle urinprøver;
  • Røntgen af ​​hovedet, knogler i skeletet;
  • MR eller CT i hjernen.

Diagnosen stilles tydeligt, hvis alle undersøgelser er tilgængelige. Det skal skelnes fra diabetes og fedme..

Ingen af ​​laboratoriediagnostiske test for hyperkortisolisme kan betragtes som fuldstændig pålidelige, derfor anbefales det ofte at gentage og kombinere dem. Diagnosen af ​​hyperkortisolisme er fastlagt på basis af øget udskillelse af frit kortisol i urinen eller nedsat regulering af hypothalamus-hypofyse-binyresystemet:

  • den daglige udskillelse af frit cortisol og 17-hydroxycorticosteron øges;
  • der er ingen daglig biorytme af kortisolsekretion;
  • indholdet af cortisol øges ved 23-24 timer.

Poliklinisk forskning

    Gratis kortisol i daglig urin. Andelen af ​​falske negative resultater i denne test når 5-10%, så undersøgelsen anbefales at udføre 2-3 gange. Falske positive resultater fremkalder også brugen af ​​fenofibrat, carbamazepin og digoxin, og falske negative resultater er mulige med nedsat glomerulær filtrering (Hvis hyperkortisodisme ikke bekræftes i begge ovenstående tests, er dets tilstedeværelse hos patienten usandsynlig.

Behandling

Baseret på data opnået under diagnosen kan lægen tilbyde en af ​​tre metoder til behandling af hyperkortisolisme:

Medicin

Lægemidlerne kan ordineres både uafhængigt og som en del af kompleks terapi. Grundlaget for lægemiddelbehandling for hyperkortisolisme er lægemidler, hvis virkning sigter mod at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrerne. Sådanne lægemidler inkluderer lægemidler som Metirapon, Aminoglutethimid, Mitotan eller Trilostane. Normalt ordineres de, hvis der er kontraindikationer med andre behandlingsmetoder og i tilfælde, hvor disse metoder (for eksempel kirurgiske) var ineffektive

Strålebehandling

Strålebehandling ordineres, når syndromet udløses af hypofyseadenom. I dette tilfælde udsættes det berørte område for stråling, hvilket fremkalder et fald i produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon. Sammen med strålebehandling anvendes medicin eller kirurgi. Det er således muligt at opnå det mest positive resultat i behandlingen af ​​hyperkortisolisme..

Kirurgisk indgreb

Pituitary Cushings syndrom i de senere stadier kræver kirurgisk behandling. Patienten ordineres en transsfenoid revision af hypofysen, og adenom elimineres ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Denne terapeutiske metode har den største effekt og er præget af en hurtig forbedring af tilstanden efter operationen. I alvorlige tilfælde, med kirurgi, fjernes patienterne to binyrerne. Disse patienter er indiceret til livslang glukokortikoid brug..

Hvad bestemmer effektiviteten af ​​behandlingen?

Hyperkortisolisme kan udvikle sig hurtigt, dvs. alle symptomer vises inden for 6-12 måneder, og der kan være en gradvis udvikling af det kliniske billede inden for 3-10 år. Behandlingen afhænger af den korrekte diagnose, sygdommens sværhedsgrad og den hastighed, hvormed symptomer udvikler sig. Behandlingen skal sigte mod at eliminere kliniske manifestationer og normalisere cortisolniveauer.

Med moderat til mild sværhedsgrad anvendes stoffer, der forhindrer kroppen i at producere overskydende binyrehormoner, eller der ordineres strålebehandling, hvilket reducerer hypofysens aktivitet. Hvis alt dette ikke giver den ønskede effekt, anvendes kirurgisk behandling. I processen med denne intervention fjernes hypofysetumoren. Eller der udføres en adrenalektomi, det vil sige eliminering af en af ​​binyrerne, men efter en sådan operation kræves konstant erstatningsterapi.

Syndrome prognose

Hvis behandlingen af ​​hypercortisolism syndrom ignoreres, udvikles irreversible ændringer, der fører til døden hos 40-50% af patienterne. Hvis årsagen til syndromet er et godartet kortikosterom, er prognosen tilfredsstillende, selvom funktionen af ​​en sund binyren kun gendannes hos 80% af patienterne. Ved diagnosen maligne kortikosteroider er prognosen for en fem-års overlevelsesrate 20-25% (et gennemsnit på 14 måneder). Ved kronisk binyreinsufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral- og glukokortikoider indiceret.

Generelt bestemmes prognosen af ​​rettidigheden af ​​diagnose og behandling, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden og effektiviteten af ​​operationen. Patienter med hypercortisolism syndrom er under dynamisk observation af en endokrinolog, de anbefales ikke til tung fysisk aktivitet, natskift på arbejdspladsen.

Itsenko-Cushings syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushings syndrom er et patologisk symptomkompleks, der stammer fra hyperkortisolisme, dvs. øget udskillelse af hormonet kortisol fra binyrebarken eller langvarig behandling med glukokortikoider. Det er nødvendigt at skelne mellem Itsenko-Cushings syndrom og Itsenko-Cushings sygdom, som forstås som sekundær hyperkortisolisme, der udvikler sig i patologien i det hypotalamus-hypofysesystem. Diagnosticering af Itsenko-Cushings syndrom inkluderer en undersøgelse af niveauet af kortisol og hypofysehormoner, dexamethason-test, MR, CT og binyrescintigrafi. Behandling af Itsenko-Cushings syndrom afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelse af glukokortikoidbehandling, udnævnelse af steroidogenesehæmmere og hurtig fjernelse af binyretumoren.

  • Årsager og mekanisme for udvikling af Itsenko-Cushings syndrom
  • Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom
  • Komplikationer af Itsenko-Cushings syndrom
  • Diagnostik af Itsenko-Cushing syndrom
  • Behandling af Itsenko-Cushings syndrom
  • Forudsigelse af Itsenko-Cushings syndrom
  • Behandlingspriser

Generel information

Itsenko-Cushings syndrom er et patologisk symptomkompleks, der stammer fra hyperkortisolisme, dvs. øget udskillelse af hormonet kortisol fra binyrebarken eller langvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle former for stofskifte og mange fysiologiske funktioner. Binyrenes arbejde reguleres af hypofysen ved at udskille ACTH, et adrenokortikotropisk hormon, der aktiverer syntesen af ​​kortisol og kortikosteron. Aktiviteten af ​​hypofysen styres af hypothalamusens hormoner - statiner og liberiner.

Sådan regulering i flere trin er nødvendig for at sikre sammenhæng i kropsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af et af ledene i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glukokortikoidhormoner i binyrebarken og føre til udvikling af Itsenko-Cushings syndrom. Hos kvinder forekommer Itsenko-Cushings syndrom 10 gange oftere end hos mænd og udvikler sig hovedsageligt i en alder af 25-40 år.

Skel mellem Itsenko-Cushings syndrom og sygdom: sidstnævnte manifesteres klinisk ved den samme symptomatologi, men det er baseret på en primær læsion i hypothalamus-hypofysesystemet, og hyperfunktion af binyrebarken udvikler sig for anden gang. Pseudo-Itsenko-Cushings syndrom udvikler sig undertiden hos patienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser.

Årsager og mekanisme for udvikling af Itsenko-Cushings syndrom

Itsenko-Cushings syndrom er et bredt koncept, der inkluderer et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortisolisme. Ifølge moderne forskning inden for endokrinologi er mere end 80% af tilfældene med udvikling af Itsenko-Cushings syndrom forbundet med øget udskillelse af ACTH ved hypofysemikroadenom (Itsenko-Cushings sygdom). En hypofysemikroadenom er en lille (ikke mere end 2 cm), ofte godartet, kirteltumor, der producerer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% af patienterne er årsagen til Itsenko-Cushings syndrom en primær læsion i binyrebarken som et resultat af hyperplastiske tumordannelser i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenocarcinom.

1-2% af sygdommen er forårsaget af ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - et tumor, der udskiller kortikotropisk hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan være forårsaget af tumorer i forskellige organer: lunger, testikler, æggestokke, thymus, parathyroidea, skjoldbruskkirtel, bugspytkirtel, prostata. Forekomsten af ​​lægemiddel Itsenko-Cushings syndrom afhænger af korrekt brug af glukokortikoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme..

Hypersekretion af cortisol i Itsenko-Cushings syndrom forårsager en katabolisk effekt - nedbrydningen af ​​proteinstrukturer i knogler, muskler (inklusive hjertet), hud, indre organer osv., Hvilket til sidst fører til vævsdystrofi og atrofi. En stigning i glukogenese og glukoseoptagelse i tarmen forårsager udviklingen af ​​en steroidform af diabetes. Forstyrrelser af fedtstofskifte i Itsenko-Cushings syndrom er kendetegnet ved overdreven fedtaflejring i nogle områder af kroppen og atrofi i andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glukokortikoider. Virkningen af ​​for store niveauer af kortisol på nyrerne manifesteres ved elektrolytforstyrrelser - hypokalæmi og hypernatræmi og som en konsekvens en stigning i blodtryk og forværring af dystrofiske processer i muskelvæv.

Hjertemuskelen lider mest af hyperkortisolisme, som manifesterer sig i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en deprimerende virkning på immunsystemet, hvilket får patienter med Itsenko-Cushings syndrom til at blive udsat for infektioner. Forløbet af Itsenko-Cushings syndrom kan være mild, moderat og svær; progressiv (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset på 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom

Det mest karakteristiske tegn på Itsenko-Cushings syndrom er fedme, som detekteres hos mere end 90% af patienterne. Omfordelingen af ​​fedt er ujævn i henhold til cushingoid-typen. Fedtaflejringer observeres i ansigt, nakke, bryst, underliv, ryg med relativt tynde lemmer ("koloss med fødder af ler"). Ansigtet bliver månelignende, rød-lilla i farve med en cyanotisk nuance ("matronisme"). Aflejring af fedt i regionen af ​​VII-halshvirvlen skaber den såkaldte "klimakteriske" eller "bison" pukkel. I Itsenko-Cushings syndrom er fedme karakteriseret ved tyndt, næsten gennemsigtig hud på håndfladerne..

Fra den del af muskelsystemet observeres muskelatrofi, et fald i muskeltonus og styrke, hvilket manifesteres ved muskelsvaghed (myopati). Typiske tegn, der ledsager Itsenko-Cushings syndrom, er "skrå skinker" (fald i volumenet af lår og gluteal muskler), "frø mave" (hypotrofi af mavemusklerne), brok i den hvide linie i maven.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushings syndrom har en karakteristisk "marmor" -skygge med et tydeligt synligt vaskulært mønster, der er tilbøjelig til afskalning, tørhed, blandet med svedende områder. På skulderbæltens hud dannes brystkirtler, underliv, bagdel og lår, strækbånd i huden - striae af lilla eller cyanotisk farve, fra nogle få millimeter til 8 cm lange og op til 2 cm brede. Hududslæt (acne), subkutan blødning, spindelår observeres, hyperpigmentering af visse områder af huden.

Med hyperkortisolisme udvikler ofte udtynding og beskadigelse af knoglevæv - osteoporose, hvilket fører til alvorlige smertefulde fornemmelser, deformiteter og knoglebrud, kyfoskoliose og skoliose, som er mere udtalt i lændehvirvelsøjlen. På grund af kompressionen af ​​ryghvirvlerne bliver patienterne bøjet og kortere. Børn med Itsenko-Cushing syndrom oplever væksthæmning forårsaget af en afmatning i udviklingen af ​​epifysalt brusk.

Overtrædelser af hjertemusklen manifesteres i udviklingen af ​​kardiomyopati ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjertesvigt. Disse formidable komplikationer kan føre til død af patienter. Med Itsenko-Cushings syndrom lider nervesystemet, hvilket udtrykkes i dets ustabile arbejde: sløvhed, depression, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøg.

I 10-20% af tilfældene i løbet af sygdommen udvikler steroiddiabetes mellitus, som ikke er forbundet med læsioner i bugspytkirtlen. En sådan diabetes fortsætter ret let med et langt normalt niveau af insulin i blodet og kompenseres hurtigt af en individuel diæt og antihyperglykæmiske lægemidler. Nogle gange udvikler poly- og nokturi, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinder, der ledsager Itsenko-Cushings syndrom, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruations uregelmæssigheder, amenoré og infertilitet. Mandlige patienter viser tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido, gynækomasti.

Komplikationer af Itsenko-Cushings syndrom

Det kroniske, progressive forløb af Itsenko-Cushings syndrom med stigende symptomer kan føre til patienters død som følge af komplikationer, der er uforenelige med livet: hjertedekompensation, slagtilfælde, sepsis, svær pyelonefritis, kronisk nyresvigt, osteoporose med flere brud i rygsøjlen og ribbenene.

En nødsituation i Itsenko-Cushings syndrom er en binyre (binyre) krise, der manifesteres ved nedsat bevidsthed, arteriel hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatræmi, hyperkalæmi og metabolisk acidose.

Som et resultat af et fald i resistens over for infektioner udvikler patienter med Itsenko-Cushings syndrom ofte furunkulose, phlegmon, suppurative og svampesygdomme. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knogleskørhed og udskillelse af overskydende calcium og fosfater i urinen, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hyperkortisolisme ender ofte med abort eller kompliceret fødsel.

Diagnostik af Itsenko-Cushing syndrom

Hvis en patient har mistanke om Itsenko-Cushings syndrom på basis af amnestiske og fysiske data og udelukkelse af en eksogen kilde til glukokortikoider (inklusive inhalation og intraartikulær), først og fremmest, er årsagen til hyperkortisolisme afklaret. Til dette anvendes screeningstest:

  • bestemmelse af udskillelsen af ​​cortisol i daglig urin: en stigning i cortisol med 3-4 gange eller mere indikerer pålideligheden af ​​diagnosen Itsenko-Cushings syndrom eller sygdom.
  • en lille dexamethason-test: normalt tager dexamethason reducerer niveauet af kortisol med mere end halvdelen, og med Itsenko-Cushings syndrom er der ingen reduktion.

Differentialdiagnose mellem sygdommen og Itsenko-Cushings syndrom tillader en stor dexamethason-test. I Itsenko-Cushings sygdom fører indtagelse af dexamethason til et fald i koncentrationen af ​​cortisol mere end 2 gange fra begyndelsen; med et syndrom med nedsat kortisol forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-OCS (11-hydroxyketosteroider), og 17-KC nedsættes. I blodet, hypokalæmi, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, erytrocytter og kolesterol. For at bestemme kilden til hyperkortisolisme (bilateral binyrehyperplasi, hypofyseadenom, kortikosterom), MR eller CT i binyrerne og hypofysen udføres binyrescintigrafi. For at diagnosticere komplikationer af Itsenko-Cushings syndrom (osteoporose, kompressionsbrud i ryghvirvlerne, brækkede ribben osv.) Udføres røntgen og CT i rygsøjlen og brystet. En biokemisk undersøgelse af blodparametre diagnosticerer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus osv..

Behandling af Itsenko-Cushings syndrom

Med den iatrogene (medicinske) natur af Itsenko-Cushings syndrom er det nødvendigt gradvist at trække glukokortikoider tilbage og erstatte dem med andre immunsuppressiva. Med den endogene karakter af hyperkortisolisme ordineres lægemidler, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan).

I nærværelse af tumorlæsioner i binyrerne udføres hypofysen, lungerne, kirurgisk fjernelse af neoplasmer, og hvis det er umuligt, foretages en- eller bilateral adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofyseregionen. Strålebehandling gives ofte i kombination med kirurgi eller medicin for at styrke og opretholde effekten.

Symptomatisk behandling af Itsenko-Cushings syndrom inkluderer anvendelse af antihypertensive, diuretiske, hypoglykæmiske lægemidler, hjerteglykosider, biostimulerende midler og immunmodulatorer, antidepressiva eller beroligende midler, vitaminbehandling, lægemiddelterapi til osteoporose. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme udføres. Postoperativ behandling af patienter med kronisk binyreinsufficiens, der har gennemgået adrenalektomi, består af konstant hormonerstatningsterapi.

Forudsigelse af Itsenko-Cushings syndrom

Hvis behandlingen af ​​Itsenko-Cushings syndrom ignoreres, udvikles irreversible ændringer, der fører til døden hos 40-50% af patienterne. Hvis årsagen til syndromet er et godartet kortikosterom, er prognosen tilfredsstillende, selvom funktionen af ​​en sund binyren kun gendannes hos 80% af patienterne. Ved diagnosen maligne kortikosteroider er prognosen for en fem-års overlevelsesrate 20-25% (et gennemsnit på 14 måneder). Ved kronisk binyreinsufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral- og glukokortikoider indiceret.

Generelt bestemmes prognosen for Itsenko-Cushings syndrom af rettidigheden af ​​diagnose og behandling, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden og effektiviteten af ​​kirurgisk indgreb. Patienter med Itsenko-Cushings syndrom er under dynamisk observation af en endokrinolog, de anbefales ikke til tung fysisk aktivitet, natskift på arbejdspladsen.



Næste Artikel
Hvorfor er urin farveløs som vand