Cushings syndrom.


Cushings syndrom (også kaldet hyperkortisolisme) er en tilstand, der opstår, når den menneskelige krop udsættes for store mængder af hormonet kortisol eller lægemidler, der ligner dette hormon, i lang tid.

Udviklingen af ​​dette syndrom fremkalder hovedsageligt brugen af ​​visse lægemidler, der efterligner kortisol.

Tumorer, som får kroppen til at producere overskydende kortisol, kan også forårsage denne sygdom..

Cushings syndrom består af en række behandlingsbare symptomer. I næsten alle tilfælde er dette symptom helbredt..

Denne sygdom fik sit navn fra kirurgen Harvey Cushing, det var han, der først beskrev denne sygdom.

Cortisol er et uundværligt hormon for menneskers liv. Binyrerne producerer det til at understøtte normale daglige kropsfunktioner, der produceres lidt mere cortisol som reaktion på stress, eller når blodniveauerne af dette hormon er lavere end de burde være.

I en vis mængde hjælper cortisol kroppen med at udføre flere vigtige opgaver:

  • Opretholdelse af optimalt blodtryk og hjertefunktion
  • Immunsystemkontrol
  • At få energi fra mad
  • Hæve blodsukkeret efter behov
  • Kontrollerende knogledannelse

Hvis kroppen producerer for lidt cortisol, eller for meget af det kommer fra eksterne kilder, såsom stoffer, kan personen udvikle Cushings syndrom. Udbruddet og udviklingen af ​​denne sygdom afhænger af mange faktorer, der spænder fra dosering og periode for indtagelse af lægemidler og slutter med tumorens størrelse.

  1. Lægemidler, der indeholder et glukokortikoid, der ligner cortisol
  2. Tumorer i kroppen, der får binyrerne til at producere ekstra kortisol.

Narkotikabehandling

Medicin forårsager flere tilfælde af Cushings syndrom.

Glukokortikoider (steroidmedicin) er den mest almindelige årsag.

Dette lægemiddel ordineres af læger til behandling af tilstande:

  • Allergi,
  • Astma (kvælning),
  • Autoimmune sygdomme, hvor en persons immunsystem angriber deres eget væv,
  • Afvisning af det transplanterede organ af kroppen,
  • Kræft
  • Glukokortikoider, såsom prednison, bruges ofte til at reducere betændelse.
  • Medroxyprogesteron, en form for hormonet progesteron, kan også forårsage Cushings syndrom.

Normalt tager kvinder det til behandling af menstruationsproblemer, uregelmæssig vaginal blødning eller en usædvanlig vækst i livmoderslimhinden kaldet endometisme.

Tumorer.

Mindre almindelig årsag til Cushings syndrom.

Godartede tumorer.

  • Hypofyseadenom. Adenom er en type tumor.
  • Adrenal adenom.
  • Binyrerne hyperplasi (mikronodulær eller makronodulær) eller øget produktion og vækst af visse binyreceller (tumor)
  • Adenomer andre steder, såsom lunger, bugspytkirtel, skjoldbruskkirtlen eller thymus.

Kræft eller ondartede tumorer.

Binyrecancer Hypofyse carcinom. Karcinom er en type kræft og er ekstremt sjælden.

Kræft på andre steder end hypofysen eller binyrerne, hovedsagelig i lungerne, bugspytkirtlen, skjoldbruskkirtlen eller thymus.

Typisk styrer hypofysen i hjernen mængden af ​​kortisol, der frigives af binyrerne i blodet. Hypofysen signalerer binyrerne ved at frigive en adrenokortikotropisk brummen, også kendt som ACTH.

Når binyrerne fornemmer mere ACTH, begynder de at producere mere kortisol..

En tumor kan forstyrre disse processer. De kan producere enten ekstra cortisol direkte i deres eget væv eller ekstra ACTH, som vil udløse ekstra cortisolproduktion..

Tre muligheder for tumorer til at forårsage Cushings syndrom:

En godartet tumor i binyrerne udskiller ACTH, hvilket får binyrerne til at producere for meget kortisol. Denne tumor, kaldet hypofyseadenom, er den mest almindelige tumor forbundet med Cushings syndrom.

Cushings syndrom som følge af hypofyseadenom kaldes Cushings sygdom.

Tumorer i den ene eller begge binyrerne producerer ekstra kortisol. Disse tumorer kan være binyreadenom, binyrehyperplasi eller binyrecancer.

En tumor i lungerne producerer ACTH. På yderligere ACTH begynder binyrerne at producere yderligere cortisol. Denne tilstand kaldes undertiden ektopisk Cushings syndrom. Tumorer kan være både godartede og ondartede.

Visse sjældne genetiske lidelser øger sandsynligheden for at udvikle tumorer i kirtlerne hos nogle mennesker, der påvirker kortisolniveauer. Mennesker med en af ​​disse lidelser er mere tilbøjelige til at udvikle Cushings syndrom. Disse tilstande kaldes type 1 multipel endokrin neoplasi og primær pigmenteret mikronodulær binyresygdom.

Nogle gange kan folk vise symptomer på Cushings syndrom, og nogle tests kan bekræfte dette, men yderligere test kan afkræfte denne diagnose.

Dette kaldes fysiologisk / ikke-neoplastisk hyperkortisolisme. Dette er ekstremt sjældent. Symptomer kan være forårsaget af alkoholafhængighed, depression eller andre psykiske problemer, svær fedme, graviditet eller dårligt kontrolleret diabetes.

Denne tilstand forårsager en række symptomer, som også kan svare til andre betingelser. For eksempel:

  • Overkrops fedme og afmagring af arme og ben,
  • Rundet rødt ansigt,
  • En fed klump mellem skuldrene på nakken, undertiden kaldet buffalo pukkel,
  • Svaghed i muskler og knogler, inklusive osteoporose, knoglesmerter og brud,
  • Nogle ændringer i huden:

Udseendet af acne, deres udvikling, hudinfektioner,

Rødlilla strækmærker kaldet striae. De er normalt placeret på underlivet, balder, lår, arme og bryst..

Tynd, skrøbelig hud, der får blå mærker fra den mindste skade og tager meget lang tid at helbrede.

  • Børn kan være tungere og kortere end deres jævnaldrende,
  • Kvinder kan vokse mere hår i ansigt, nakke, bryst, underliv og lår. De kan have menstruationsproblemer.
  • Mænd kan have nedsat sexlyst, udvikle impotens og blive mindre frugtbare.

Disse symptomer er mindre almindelige:

  • Mentale ændringer (depression, angst, humørsvingninger)
  • Øget træthed
  • Hovedpine
  • Øget tørst og behov for at tisse
  • Højt blodtryk
  • Højt blodsukker
  • Højt kolesterol og triglyceridniveauer.

Generelt er de symptomer, der mest indikerer, at en person har Cushings syndrom, fede aflejringer i overkroppen, svaghed i musklerne (skuldre, hofter), brede riller i huden, tilstedeværelsen af ​​blå mærker, der optrådte uden tilsyneladende grund, uforklarlig osteoporose... Også hos børn, væksthæmning og vægtøgning, som kan forveksles med fedme.

Denne tilstand er lettere at diagnosticere på tidspunktet for dens fulde udvikling. Imidlertid forsøger sundhedspersonale at identificere det på et tidligt tidspunkt og begynde behandlingen, inden den kan udvikle sig..

Ingen enkelt test kan diagnosticere denne tilstand nøjagtigt. Derfor anvendes en trinvis diagnose, der udføres i flere trin..

Første skridt.

Spørg din læge om al medicin og anden behandling, du tager, og fastslå, om disse behandlinger kan få dig til at få ekstra kortisol. Det er vigtigt at rapportere alle anvendte lægemidler, herunder: kosttilskud, næsespray, progesteron, hudcremer.

Andet trin.

Lab-test af kortisolniveauer:

  • Urinanalyse på 24 timer,
  • Natspytprøve for kortisol. En speciel enhed bruges til at opsamle spyt sent om aftenen.
  • Dexamethason-undertrykkelsestest. Til denne test bliver du bedt om at tage dexamethason (undertrykker eller stopper produktionen af ​​cortisol) oralt, og derefter måles niveauet af cortisol i blodet..

Tredje trin.

Hvis dine tests indikerer, at du udvikler Cushings syndrom, kan det være nødvendigt med yderligere tests:

  • Test igen fra trin to.
  • En serum-kortisol-test, der måler mængden af ​​kortisol i dit blod sent om aftenen.
  • Dexamethason-undertrykt-kortikotropinfrigivende hormontest, der kan hjælpe med at identificere årsagen til symptomer.

Fjerde trin.

Hvis dine cortisolniveauer stadig er over det normale, skal du muligvis:

  • CRH-stimuleringstest, som involverer at tage flere blodprøver,
  • Højdosis dexamethason-undertrykkelsestest, en variation af dexamethason-undertrykkelsestest, der tidligere er beskrevet.
  • MR eller andre scanninger for at se kirtler, der kan forårsage symptomer,
  • Petrosal sinus prøvetagning er en blodprøve, der måler ACTH niveauer.

Undtagelser fra testtrin.

Visse forhold kan gøre de ovenfor beskrevne tests ineffektive eller endog farlige. For eksempel:

  • Graviditet,
  • Epilepsi,
  • Nyresvigt,
  • Cyclic Cushings syndrom, hvor cortisolniveauer kan være normale og undertiden høje.

Ud over alt dette kan indtagelse af visse lægemidler påvirke testresultaterne. Glem ikke at fortælle din læge om de lægemidler, du bruger..

Ubehandlet kan Cushings syndrom være livstruende. Heldigvis er de fleste tilfælde behandlet og behandlet med succes..

Men efter at slippe af med dette symptom, kan der være nogle helbredsproblemer. For eksempel kan knogler forblive svage. Folk, der er kommet sig efter dette syndrom, kan være mere tilbøjelige til at have problemer med forhøjet blodtryk, diabetes og mental sundhed..

Mennesker, der har Cushings syndrom forårsaget af en tumor, bør have regelmæssige kontrol i hele deres liv for at udelukke udviklingen af ​​andre tumorer i kroppen..

I de fleste tilfælde vil kirurgisk fjernelse af tumoren løse problemet med Cushings syndrom. I sjældne tilfælde kan nogle tumorceller muligvis ikke fjernes fuldstændigt, og adenom kan vokse tilbage.

Behandlingsmetoder

Metoderne afhænger af årsagen til den ekstra kortisol i kroppen

Lægemidler.

I tilfælde af Cushings syndrom forårsaget af medicin, der bruges til at behandle andre tilstande, kan lægen anbefale gradvist at reducere dosis af den medicin, der er taget, og derefter ordinere en anden, der kan hjælpe kroppen med at genoprette sin normale produktion af sin egen kortisol..

Tumorer

Kirurgi. I de fleste tilfælde fjerner kirurgen tumoren gennem et snit under overlæben eller den nedre del af næsen mellem næseborene. I sjældne tilfælde kan kirurgen ty til et snit i kraniet.

Strålebehandling. Strålebehandling bruger røntgenstråler til at dræbe eller forhindre tumorceller i at vokse. Kan bruges til at fjerne tumorceller, der er tilbage fra operationen.

Kemoterapi. Der anvendes stoffer, der dræber tumorceller. Nogle kemoterapimedicin tages gennem munden, og andre gives ved injektion.

Medicin terapi. Lægemidler kan korrigere hormonelle ubalancer eller erstatte cortisol efter en anden behandling.

Påvirker Cushings syndrom graviditet?

Ubehandlet kan Cushings syndrom forårsage alvorlige og potentielt livstruende problemer for moderen og fosteret under graviditeten. Hvis en kvinde med Cushings syndrom ikke behandler tilstanden, er hendes graviditet i høj risiko for abort. For en mor med ubehandlet Cushings syndrom øges risikoen for graviditetsrelateret forhøjet blodtryk (præeklampsi eller eklampsi) og graviditetsrelateret diabetes (svangerskabsdiabetes). Hun har også en øget risiko for at udvikle hjertesvigt. Sår kan blive betændt og langsomt at heles.

Hvis syndromet er forårsaget af en tumor, skal det fjernes så tidligt som muligt..

Hvad er forskellen mellem Cushings syndrom og Cushings sygdom?

Cushings sygdom er et udtryk, der bruges til at beskrive symptomerne på Cushings syndrom som følge af hypofyseadenom. Cushings sygdom tegner sig for de fleste tilfælde af Cushings syndrom forårsaget af tumorer.

Kan Cushings syndrom føre til kræft??

Ukendt. Forskere arbejder på dette emne.

Hvis en af ​​partnerne har Cushings syndrom, kan en kvinde i dette par blive gravid??

Cushings syndrom kan påvirke fertiliteten hos både mænd og kvinder.

Kvinder. Høje kortisolniveauer forringer ovariefunktionen. Menstruationsperioder er uregelmæssige eller forsvinder. Som et resultat har kvinder med ubehandlet syndrom problemer med at blive gravid og blive gravid.

Efter at en kvinde har fået den nødvendige behandling, genopretter hendes æggestokke, hendes menstruationscyklusser bliver regelmæssige, og hendes chancer for at blive gravid øges..

Nogle gange kan kvinder opleve problemer med deres menstruationscyklusser, efter at de har helbredt Cushings syndrom. Ofte sker dette, når en del af hypofysen, der er involveret i den reproduktive proces, fjernes under operationen..

Cushings syndrom kan forårsage nedsat sædproduktion og nedsat fertilitet. Også libido falder, impotens øges.

Alle disse symptomer forsvinder, efter at Cushings syndrom er helet..

Hyperkortisolisme - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Hyperkortisolisme er en sygdom i binyrerne, hvilket resulterer i en signifikant stigning i niveauet af kortisol i kroppen. Disse glukokortikoidhormoner er direkte involveret i reguleringen af ​​stofskifte og en række fysiologiske funktioner. Binyrerne styres af hypofysen gennem produktion af binyrebarkhormon, som aktiverer syntese af kortisol og kortikosteron. Hvad der sker med mennesker med dette syndrom, hvad er årsagerne til dets forekomst, og hvordan man behandler sygdommen, vil vi overveje senere i artiklen.

Hvad er det?

Itsenko-Cushings syndrom er en alvorlig neuroendokrin lidelse, hvor binyrehormonniveauerne stiger. Sygdommen kan udvikle sig på baggrund af tumorer i hypofysen og især dens forreste lap, som er ansvarlig for udskillelsen af ​​adrenokortikotrop hormon..

Hypersekretion af dette stof fremkalder igen udviklingen af ​​binyrehyperfunktion. Som et resultat af dette forekommer en øget syntese af de vigtigste hormoner i det parrede organ:

  • cortisol, der produceres af binyrebarkens fascikulære zone;
  • aldosteron, hvis syntese udføres af celler i den glomerulære zone;
  • dehydroepiandrosteron, som udskilles af retikulær binyrebarken.

Parallelt med dette, med Itsenko-Cushings syndrom, er der i de fleste tilfælde en stigning i binyrerne. I nogle tilfælde afsløres sekundære adenomatøse formationer af hypofysen på baggrund af hyperplasi af parrede organer.

Unge kvinder i alderen 20-40 år lider oftere af hyperkortisolisme. Mænd er mindre modtagelige for denne sygdom..

Årsager til Itsenko-Cushings syndrom

Hovedårsagen til udviklingen af ​​hypercortisolism syndrom er Itsenko-Cushings sygdom. Det er kendetegnet ved øget produktion af ACTH af hypofyseceller. Samtidig kan adrenokortikotropisk hormon syntetiseres ved hypofysemikroadenom (hormonproducerende godartet tumor) eller ektopisk kortikotropinom. Dette er en ondartet tumor, der har en usædvanlig placering for sig selv (udtrykket "ektopisk" betyder "placeret på det forkerte sted"). En sådan tumor kan lokaliseres i væv i bronchi, testikler, æggestokke osv..

Mindre almindeligt er SIC forårsaget af tumorlæsioner i binyrebarken. Neoplasmer kan være både godartede og ondartede.

Itsenko-Cushings syndrom er diagnosticeret med kortikosterom. Det er en hormonaktiv tumor, der dannes i binyrebarkens væv. Dette resulterer i en overproduktion af kortikosteroidhormoner. Det er bemærkelsesværdigt, at når glukokortikoidniveauerne stiger, falder ACTH-niveauerne. Som et resultat gennemgår binyrevæv, der ikke er involveret i den patologiske proces, atrofiske ændringer..

Itsenko-Cushings syndrom kan udvikle sig på baggrund af hormonbehandling ved hjælp af GCS. Men i de fleste tilfælde er dets forekomst forbundet med en overdosis eller langvarig brug af et hormonelt lægemiddel.

Risikogruppen for udvikling af SIC inkluderer også:

  • personer, der lider af fedme
  • patienter med kronisk alkoholisme ledsaget af vedvarende alkoholforgiftning i kroppen
  • gravid kvinde;
  • patienter med visse nervøse og psykiske lidelser.

En sådan afvigelse hos mennesker fra ovenstående liste kaldes pseudo-Cushings syndrom eller pseudo-Cushings syndrom eller funktionel hyperkortisolisme. Denne terminologi er forbundet med det faktum, at SIC i alle ovennævnte tilfælde ikke forekommer på baggrund af tumorprocesser, men dets kliniske billede adskiller sig ikke fra det kendetegn ved en ægte cushingoid.

Prædisponerende faktorer

Symptomer på hyperkortisolisme kan forventes i tilfælde af en af ​​følgende omstændigheder:

  • Tilstedeværelsen af ​​en arvelig disposition (problemer med det endokrine system, som var til stede hos slægtninge).
  • Passagen af ​​et langt terapeutisk forløb, som antydede indtagelsen af ​​glukokortikoidhormoner. Risikoen er især høj ved brug af dexamethason og prednison.
  • Tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske processer eller tumorformationer, der forekommer i hypofysen. Det er vigtigt at tage en reservation, at denne disponerende faktor er mere karakteristisk for den kvindelige krop..
  • Skjoldbruskkirtlen eller lungekræft.
  • Adrenale adenomer (godartede tumorer).

Klassifikation

Itsenko-Cushings syndrom er klassificeret efter dets etiologi. Ifølge dette kriterium er patologi opdelt i endogent og eksogent..

Endogent SIC

Endogent Itsenko-Cushings syndrom har sine egne sorter:

  1. ACTH-uafhængig. Denne type SIK kaldes også primær hyperkortisolisme. Det udvikler sig mod baggrunden:
  2. Autonome binyretumorer (adenomer, binyrecancer). I de fleste tilfælde er sådanne neoplasmer enkle, men nogle gange er de flere. Hvis tumoren stammer fra organets bundzone, udskiller den kun hormonet kortisol i overvurderede mængder. Hvis neoplasmen vokser fra retikulær eller en hvilken som helst anden zone i binyrerne, syntetiserer den ud over kortikosteroider også hormoner fra androgengruppen. Et overskud af cortisol fører til inhibering af syntesen af ​​ACTH og CRH, hvilket resulterer i atrofi af vævet i den syge binyrebark, som er uden for tumorkapslen, og sunde væv i den anden binyrebark. Patienter diagnosticeres ofte med flere knuder i binyrebarken, de kaldes nodulær hyperplasi. Disse er polyklonale formationer, der i modsætning til adenomer dannes fra monoklonale kilder.
  3. Makronodulær hyperplasi af væv i binyrebarken. Årsagen til sygdommens udvikling ligger i ektopiske receptorer i binyrebarken, som reagerer på atypiske stimuli, hvoraf den ene er gastrisk hæmmende peptid (GIP). Det udskilles i fordøjelseskanalen efter et måltid. Andre stimulerende faktorer er catecholaminer, thyrotropin, luteiniserende hormon, vasopressin, hCG, follikelstimulerende hormon, interleukin. Hyperestrogenæmi og hyperprolactinemia kan også provokere udviklingen af ​​SIC i dette tilfælde..
  4. Mikronodulær binyrehyperplasi (også kaldet primær pigmenteret mikronodulær hyperplasi / dysplasi i binyrebarken). Dette er en genetisk bestemt familie og sporadisk form af sygdommen, som er kendetegnet ved spredning af organvæv på baggrund af eksponering for immunglobuliner. Som med andre ACTH-uafhængige former kan binyrevævet, der er placeret mellem knuder, i denne type sygdom atrofi.
  5. ACTH-afhængig. Denne form for patologi kaldes også sekundær hyperkortisolisme eller Itsenko-Cushings sygdom. I dette tilfælde er der en øget sekretion af adrenocorticotropin fra cellerne i den forreste hypofyse. Dette er den mest almindelige årsag til SIC. Mindre almindeligt forekommer denne type hyperkortisolisme i syndromet med ektopisk ACTH-sekretion af tumorceller, som er placeret uden for hypofysen. Og i ekstremt sjældne tilfælde bliver SIC en konsekvens af udskillelsen af ​​ektopisk CRH (kortikotropinfrigivende hormon).

Eksogent Itsenko-Cushing-syndrom

Den mest almindelige årsag til udviklingen af ​​eksogent Itsenko-Cushings syndrom er en overdosis af hormonelle lægemidler fra gruppen af ​​glukokortikosteroider, der anvendes til hormonbehandling (HRT). I dette tilfælde spiller lægemiddelformen i dette tilfælde ikke en rolle, det være sig tabletter, opløsninger til injektioner, salver eller inhalerede væsker.

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom, foto

Med SIK er der en signifikant ændring i metaboliske processer i kroppen. Så der er en stigning i blodsukkerniveauet, hvilket fører til en stigning i kropsvægt. Derfor er det største symptom på Itsenko-Cushings syndrom fedme (se foto). I dette tilfælde bemærkes store ophobninger af fedt primært på:

  • ansigt (det bliver måneformet, dets udtalt rundhed vises);
  • nakke;
  • bryster
  • bug.

På baggrund af vægtøgning falder muskelmasse. Som et resultat bliver de øvre og nedre lemmer tynde og meget tynde..

Fedme fremkalder hyperextension af huden, som et resultat af, at striae (strækmærker) vises på overfladen. I de fleste tilfælde er de dannet på:

  • hofter;
  • mave;
  • sider;
  • balder;
  • Skulderbælte.

Men striae er ikke den eneste hudfejl, der er karakteristisk for Itsenko-Cushings syndrom. Med hyperkortisolisme vises intens acne på overfladen af ​​huden. Enhver skade, selv den mindste, heler langsomt og langsomt.

Pigmentering vises i områder, der er udsat for friktion. De bliver hyperæmiske og kan ofte blive betændte. Melanin begynder at akkumulere i disse zoner, hvis mængde stiger, når niveauet af ACTH i blodet stiger..

Kvinder med SIK udvikler hirsutisme - øget kropshårvækst. Hår vises på steder, hvor det normalt ikke skal være:

  • over overlæben;
  • på hagen;
  • på brystet
  • i underlivet (ikke altid).

Hirsutisme hos kvinder er forårsaget af øget produktion af androgener i binyrebarken. Som et resultat er der også en krænkelse af menstruationscyklussen, menstruationens karakter ændres. Hos mænd fører denne lidelse til impotens..

Blandt andet ledsages Itsenko-Cushings syndrom af:

  • en stigning i blodtrykket
  • udvikling af osteoporose;
  • øget udskillelse af calcium fra knogler
  • krænkelse af dannelsen af ​​en proteinbenbase.

Hvad angår subjektive symptomer, oplever patienter med SIK ofte:

  • angreb af årsagsløs svaghed
  • cephalalgi (hovedpine)
  • svimmelhed.

I nogle tilfælde har patienter psykiske lidelser. De lider af depression, søvnforstyrrelser, psykose og neuroser..

Tegn på patologi

Nu skal du være opmærksom på symptomerne på hyperkortisolisme. Det mest almindelige symptom er fedme. Det observeres hos mere end 90% af patienterne med denne diagnose. Desuden er kropsfedt meget ujævnt. De er lokaliseret på ryggen, maven, brystet, nakken, ansigtet. Lemmerne kan være relativt tynde.

Et andet symptom på hyperkortisolisme observeret hos mænd og kvinder er et måneformet rød-rødbrunt ansigt med en cyanotisk nuance. Dette kaldes også "matronisme". Ud over dette symptom er der også en "klimakterisk" pukkel. Det sker på grund af aflejring af fedt i regionen VII halshvirvel.

Der observeres også ændringer i hudens struktur. Den bliver tyndere, bliver næsten gennemsigtig. Dette ses især på bagsiden af ​​håndfladerne..

Diagnostik

Diagnosen af ​​Itsenko-Cushings syndrom skal være omfattende. Det er baseret på laboratorietestresultater og fysisk undersøgelse af patienten. For at finde ud af årsagen til udviklingen af ​​patologi udføres yderligere instrumentale undersøgelser.

De vigtigste faser af diagnosen inkluderer:

  1. Tager anamnese. En endokrinolog kan allerede mistanke om hyperkortisolisme hos en patient ved tilstedeværelsen af ​​symptomer på patologi.
  2. Fysisk undersøgelse. Især undersøges patientens hud grundigt. Under det afsløres adskillige strækmærker og intense acneudbrud på forskellige dele af kroppen..
  3. Urinanalyse for binyrehormoner.
  4. Biokemisk blodprøve for kortikosteroidhormoner.

Fra instrumentale diagnostiske metoder til mistænkt SIC skal du udpege:

  • radiografi af hypofysen og sella turcica;
  • CT og MR i hjernen og binyrerne;
  • røntgenstråler af bryst og rygsøjle;
  • binyrescintigrafi.

Ud over alle de ovennævnte diagnostiske manipulationer udføres en test for patientens krops følsomhed over for dexamethason.

Andre ændringer

Ud over de anførte tegn er der mange andre symptomer på hyperkortisolisme, som også er konsekvenserne af denne lidelse..

Fra hjertets side opstår f.eks. Ofte kardiomyopati ledsaget af manifestationer af insufficiens og arteriel hypertension. Mange patienter begynder at lide af ekstrasystol og atrieflimren.

Nervesystemet lider også meget. Dette udtrykkes i depression, sløvhed, steroidpsykose. Nogle patienter oplever eufori, andre med selvmordsforsøg.

Yderligere 10-20% af mennesker, der lider af hyperkortisolisme, udvikler den såkaldte steroid diabetes mellitus, som på ingen måde er forbundet med en sygdom i bugspytkirtlen. Sygdommen er relativt let: den kan hurtigt kompenseres ved at tage stoffer, der reducerer sukker, samt følge en individuel diæt.

I betragtning af symptomerne på hyperkortisolisme hos mænd og kvinder skal det også bemærkes, at denne lidelse ofte bliver årsagen til udviklingen af ​​poly- og nokturi og ødem (perifert).

Behandling af Itsenko-Cushings syndrom

Den terapeutiske tilgang afhænger af, hvad der forårsagede udviklingen af ​​hyperkortisolismens syndrom. Med eksogen etiologi af sygdommen udføres et gradvist fald i doseringen af ​​den anvendte GCS, indtil de er helt annulleret. Om nødvendigt kan de udskiftes med andre immunsuppressive midler.

Ofte er der behov for symptomatisk behandling, hvis hovedopgave er at normalisere stofskiftet og eliminere fedme. Alle stoffer, hyppighed og varighed af deres anvendelse bestemmes udelukkende af endokrinologen.

Med hypercortisolism syndrom kan det være nødvendigt at ordinere sådanne lægemidler:

  • kaliumpræparater (Asparkam, kaliumchlorid, Caldium osv.);
  • antihypertensive lægemidler (normalt fra gruppen af ​​ACE-hæmmere - Captopril, Enalapril osv.);
  • vitamin- og mineralkomplekser (Aevita, AlfaVita osv.);
  • hypoglykæmiske lægemidler;
  • Calcitoninpræparater (Miacalcic, Osteobion, Endocalcin osv.);
  • biophosphonater (alendronat), som forhindrer udviklingen af ​​osteoporose;
  • anabolske steroider (Turinabol, Nandrolone);
  • beroligende midler, hovedsagelig urter (valerian, moderurt, pebermynte, tjørn osv.);
  • antidepressiva (Amitriptylin, Alventa, Tryptisol osv.).

Med den endogene etiologi af Cushings syndrom kan der udføres mere radikal terapi med det formål at fjerne den hormonalt aktive tumor. Den eneste måde at slippe af med sygdommen er normalt kirurgi..

Kirurgisk indgreb

Kirurgi for hypercortisolism syndrom udføres kun på strenge indikationer.

For ACTH-producerende hypofysetumorer kan der udføres kirurgi eller strålebehandling. I nogle tilfælde er det ikke muligt at opdage en tumor, men hvis lægen har god grund til at tro, at den er til stede, kan han ty til total hypofysektomi. Især ofte ordineres en sådan operation til ældre patienter..

Til behandling af yngre patienter anvendes hypofysestråling med høj intensitet (45 Gy) normalt. Genopretning sker som regel omkring et år. Men sådan behandling hos små børn med SIK kan forårsage et fald i produktionen af ​​somatotropin - væksthormon. Dette kan igen fremkalde en hurtigere løbet af pubertetsprocessen..

Hvis kirurgi eller strålebehandling hos patienter med hypokorticisme i hypofyseetiologien ikke giver resultater, ty de ty til bilateral adrenalektomi. Men efter sådan behandling skal patienten gennemgå et hormonerstatningsforløb med kortikosteroider hele livet..

Binyretumorerne, der forårsager SIK, fjernes også kirurgisk. Under operationen såvel som efter den skal patienten injicere hydrocortison, da det ikke-tumorvæv i det parrede organatrofi og ikke fungerer over hele patologiperioden.

Med en godartet karakter af neoplasmer er laparoskopiske operationer mulige. Men med multinodulær binyrehyperplasi bliver det nødvendigt at udføre bilateral adrenalektomi. Selv om selv en sådan kirurgisk indgreb i nogle tilfælde ikke er en garanti for fraværet af en funktionel gentagelse af SIC.

Med ektopisk ACTH-syndrom resekteres en ikke-hypofysetumor, der producerer et hormon. Men nogle gange formidles det, så det er ikke muligt at fjerne det.

Reduceret hydrokortison

Hvis kortisol er højere end normalt, er det skadeligt med en langvarig afvigelse af indikatoren fra normen, men det er nødvendigt under stress. Et fald i blodkortisolniveauer indikerer en persons manglende evne til at modstå stressede situationer. Årsagen til faldet i kortisol er:

  • Hypofyse patologi;
  • Addisons sygdom, manifesteret i binyrens manglende evne til at producere nok hormoner;
  • Skjoldbruskkirtlens patologi, som ikke producerer nok hormonelle stoffer;
  • Indtagelse af syntetiske erstatninger for hydrokortison reducerer dets naturlige sekretion;
  • Tilstedeværelse af adrenogenitalt syndrom.

Tegn på mangel på hydrokortison er:

  • Konstant nedsat blodtryk
  • Lavt blodsukker;
  • Følelse af følelsesløshed i lemmerne
  • Håndskælv;
  • Angst, nervøs undertrykkelse;
  • Fejl i fordøjelsessystemet.

Behandling for hydrocortisonmangel afhænger af den bagvedliggende årsag..

Ernæring til Itsenko-Cushings syndrom

Patienter med diagnosticeret hypercortisolism syndrom er vist obligatorisk overholdelse af kosten. Det hjælper ikke med at normalisere produktionen af ​​cortisol, men det vil hjælpe med at normalisere metaboliske processer i kroppen. For at undertrykke syntesen af ​​binyrerne og forbedre effekten af ​​behandlingen, skal patienten helt opgive brugen af:

  • margarine;
  • animalsk fedt;
  • søde sager;
  • alkohol;
  • mayonnaise;
  • smør;
  • røget produkter;
  • salt;
  • stegte fødevarer;
  • fede fisk og kød;
  • rige produkter;
  • marinader;
  • syltede agurker;
  • stærk te og kaffe.

I stedet skal folk med Cushings syndrom medtage så mange af følgende i deres daglige diæt som muligt:

  • æg;
  • gærede mejeriprodukter;
  • hård ost;
  • vegetariske eller fedtfattige supper;
  • grød fra forskellige kornprodukter;
  • kogt magert kød;
  • frugt, grøntsager, urter;
  • urtete.

Komplikationer af Itsenko-Cushings syndrom

Hvis ubehandlet, kan SIC udvikle sig, hvilket fører til alvorlige komplikationer:

  • slag;
  • dekompenseret hjertedysfunktion;
  • sepsis
  • kronisk nyresvigt
  • svær pyelonefritis;
  • phlegmon;
  • tendens til knoglebrud;
  • irreversibel skade på rygsøjlen
  • furunkulose;
  • dannelsen af ​​kalksten i nyrerne
  • svampe- eller bakterielle hudlæsioner med efterfølgende suppuration;
  • infertilitet
  • tidlige aborter
  • komplikationer af arbejdskraft.

I især alvorlige tilfælde kan Itsenko-Cushings syndrom kompliceres af en sådan farlig, truende tilstand som en binyrekrise. Det manifesterer sig:

  • hypoglykæmi;
  • skarp og intens mavesmerter
  • svær og vedvarende opkastning
  • en stigning i niveauet af kalium i blodet
  • tab af bevidsthed;
  • et kraftigt fald i blodtrykket
  • hyponatræmi;
  • metabolisk acidose.

Denne tilstand er yderst farlig og kræver øjeblikkelig indlæggelse af patienten i endokrinologi eller terapiafdelingen..

Vejrudsigt

Forudsigelser for SIK afhænger direkte af sygdommens sværhedsgrad såvel som af tilstedeværelsen af ​​ledsagende komplikationer.

Så med et langt forløb af patologi, uanset dets ætiologi, øges risikoen for at udvikle kardiovaskulære komplikationer. Med ubehandlet Cushings syndrom øges sandsynligheden for død 4 gange.

Hvis kirurgisk eller medikamentel terapi blev udført i de tidlige stadier af udviklingen af ​​hypercortisolism syndrom, forekommer forsvinden af ​​kardiovaskulære manifestationer eller symptomer på diabetes mellitus hos de fleste patienter efter ca. et år. Kirurgisk fjernelse af binyrebarkens adenom bidrager til fuldstændig forsvinden af ​​ubehagelige symptomer.

Efter bilateral adrenalektomi, som er ordineret til makro- og mikronodulær binyrehyperplasi, forsvinder symptomerne på Cushings syndrom, men patienter ordineres livslang hormonbehandling. Hvis SIC er en konsekvens af binyrebarkcancer, vil prognosen i dette tilfælde afhænge af omfanget af tumoren og omfanget af den udførte operation..

Hudændringer

Fortsættelse af historien om årsagerne og symptomerne på hyperkortisolisme, skal det bemærkes, at integrationen af ​​mennesker, der lider af denne sygdom, har en karakteristisk "marmor" -skygge. Det vaskulære mønster er tydeligt på huden, det er i sig selv udsat for tørhed og flager, nogle steder er det ispedd med separate områder af sveden.

Hvis du er opmærksom på huden på lårene, balder, mave, brystkirtler og skulderbælte, vil du bemærke strækmærker. Disse er striae af cyanotisk eller lilla farve, hvis længde starter fra et par millimeter og når undertiden 8 cm. Deres bredde er skræmmende: strækmærker kan nå 2 cm.

Patienter lider også af acne, de har edderkopårer, subkutane blødninger, og hyperpigmentering forekommer i nogle områder..

Itsenko-Cushings sygdom og syndrom

Generel information

Itsenko-Cushings sygdom og syndrom (cushingoid, hypercortisolism) er en alvorlig tilstand, der er kendetegnet ved en overtrædelse af de reguleringsmekanismer, der styrer det hypothalamus-hypofyse-binyresystem. Tegnene på denne sygdom blev først beskrevet i 1924 af en neuropatolog fra Sovjetunionen Nikolai Itsenko. Han foreslog, at årsagen til sygdommen er ændringer i hypothalamus. Det er hypothalamus, der bestemmer interaktionen mellem nervesystemet og det endokrine system..

Amerikansk neurokirurg Harvey Cushing har identificeret en sammenhæng mellem denne sygdom og en hypofysetumor. I øjeblikket har forskere bevist rigtigheden af ​​begge læger. De bekræftede, at Cushings sygdom er en konsekvens af funktionsfejl i det hypotalamus-hypofyses funktion. Denne sygdom er ret sjælden og diagnosticeres oftest hos kvinder i alderen 25-40 år. Det retfærdige køn er syg med denne sygdom fem gange oftere end mænd.

Sygdom og Cushings syndrom adskiller sig ikke i deres kliniske manifestationer. Cushings syndrom (eller hypercortisolism syndrom) diagnosticeres med en binyretumor eller ektopisk tumor i et antal glukokortikoidproducerende organer. Med dette syndrom påvirker en overdreven mængde binyrebarkhormoner kroppen i lang tid..

Patogenese

Udviklingen af ​​sygdommen er forbundet med en krænkelse af hypothalamus-hypofyse-binyrerne - i løbet af dens progression forstyrres feedbacken mellem disse organer. Nerveimpulser kommer ind i hypothalamus og provokerer dets celler til at producere en overdreven mængde af de stoffer, der aktiverer frigivelsen af ​​adrenokortikotropisk hormon (ACTH) i hypofysen. Som et resultat af en sådan stimulering fra hypofysen frigøres en stor mængde adrenokortikotropisk hormon i blodet. Desuden virker dette hormon på binyrerne og provokerer dem til at producere hormoner - kortikosteroider. For mange kortikosteroider fører til metaboliske forstyrrelser. Dette fænomen kaldes "hyperkortisolisme".

Hos mennesker med Itsenko-Cushings sygdom forstørres hypofysens størrelse - et adenom eller en tumor udvikler sig. Hvis sygdommen udvikler sig, forstørres binyrerne også over tid..

Overdreven produktion af cortisol fører til de patologiske ændringer, der er karakteristiske for denne sygdom. Hvis der produceres for meget cortisol i kroppen, fører det til en katabolisk virkning på proteinstrukturer og matricer i væv og strukturer. Vi taler om knogle- og muskelvæv (det påvirker myokardiet såvel som glatte muskler), indre organer. Alvorlige atrofiske og dystrofiske ændringer vises gradvist.

I denne tilstand forstyrres kulhydratmetabolismen også i kroppen. Da der er en vedvarende stimulering af gluconeogenese og glykogenolyse i lever og muskler, udvikler hyperglykæmi (steroid diabetes).

Hyperkortisolisme fører til ændringer i fedtstofskiftet. Nogle steder i kroppen forekommer overdreven ophobning af fedtaflejringer, mens andre fedtvæv atrofi. Dette forklares ved, at forskellige fedtområder har forskellig følsomhed over for glukokortikoider..

En anden vigtig komponent i patogenesen af ​​Cushings syndrom er elektrolytforstyrrelser (hypernatræmi, hypokalæmi). Deres udvikling er forbundet med virkningerne af store mængder aldosteron på nyrerne. Disse elektrolytforstyrrelser fører til udviklingen af ​​arteriel hypertension og kardiomyopati, hvilket igen fører til hjertesvigt og arytmier..

Glukokortikoider påvirker immunstatus negativt, hvilket fører til en tendens til infektioner.

Hyperkortisolisme kan også udvikle sig under behandling af forskellige sygdomme, når en person tager glukokortikoider - hormoner i binyrebarken - i tilfælde af en overdosis.

Ofte observeres overdreven produktion af cortisol i tilfælde af fedme, kronisk alkoholforgiftning, graviditet og en række mentale og neurologiske sygdomme. I dette tilfælde diagnosticeres "funktionel hyperkortisolisme" eller "Pseudo-Cushings syndrom". I dette tilfælde er der ingen tumorer, men symptomerne er de samme som ved en ægte sygdom..

Klassifikation

I diagnoseprocessen bestemmes endogen og eksogen hyperkortisolisme.

  • Endogen Cushings syndrom - en konsekvens af for aktiv produktion af glukokortikoider i binyrerne.
  • Exogenous Cushings syndrom er en konsekvens af at tage glukokortikosteroidmedicin i for store doser til substitutionsbehandling. Denne form for sygdommen kan udvikle sig uanset form for medicin: det kan enten være tabletter eller opløsninger til injektioner eller lokale midler.

Til gengæld skelnes mellem følgende former for endogen hyperkortisolisme:

  • ACTH-uafhængig, dvs. primær. Det er også klassificeret i flere forskellige typer..
  • ACTH-afhængig, dvs. sekundær. I dette tilfælde syntetiseres en overdreven mængde ACTH af hypofysen eller i mere sjældne tilfælde en tumor, der er placeret uden for hypofysen. Mindst af alt taler vi om ektopisk sekretion af CRH..

ACTH-uafhængig hyperkortisolisme er forbundet med følgende fænomener:

  • Autonome binyretumorer er adenomer, som regel enkelt, sjældnere - flere. Disse tumorer, der stammer fra bundzonen, producerer kun hormonet kortisol. Andre typer tumorer - blandet eller tumorer fra retikulær zone - udover cortisol, syntetiserer også androgener. Med et overskud af kortisol i kroppen på grund af hæmning af sekretionen af ​​CRH og ACTH, væv i binyrebarken - både den berørte og den sunde kirtel - atrofi. Nogle gange vises der også flere knuder i binyrebarken.
  • Makronodulær binyrehyperplasi - denne form er forbundet med ektopiske receptorer i binyrebarken, som reagerer på stimulering ved atypiske stimuli. Oftest er det et gastrisk hæmmende peptid, der frigives efter et måltid i fordøjelseskanalen. Men de stimulerende faktorer kan være forskellige - vasopressin, catecholaminer, TSH, LH, hCG, FSH, høje koncentrationer af østrogen, prolactin.
  • Mikronodulær binyrehyperplasi er en familiær form og en sporadisk form, når hyperplasi af binyrebarken fremkaldes af immunglobuliner. Som med andre former for uafhængig hyperkortisolisme kan atrofi af binyrevæv mellem knuderne forekomme..

Årsager

Ofte udvikler cushingoid syndrom sig i nærværelse af et basofilt eller kromofobt hypofyseadenom, der udskiller adrenokortikotropisk hormon. Hvis der udvikles en hypofysetumor, udvikler patienten et adenocarcinom eller mikroadenom.

I nogle tilfælde er udviklingen af ​​Itsenko-Cushings sygdom forbundet med en nylig infektiøs læsion i centralnervesystemet på grund af encephalitis, arachnoiditis, hovedskade, meningitis, forgiftning.

Cushings syndrom hos kvinder kan være forbundet med pludselige hormonelle stigninger og ændringer. Nogle gange hos kvinder vises symptomer på sygdommen efter graviditet, fødsel under menstruationspausen.

Men generelt arbejder eksperter stadig for klart at identificere årsagerne til Cushingoid syndrom..

Itsenko-Cushings symptomer

Både kortisol og andre glukokortikoider er fysiologiske regulatorer i kroppen. De reducerer proteinsyntese og fremmer deres nedbrydning, øger glukoseproduktionen og stimulerer lipolyse, påvirker immunsystemet.

Derfor er symptomerne på Itsenko-Cushings sygdom forbundet med overdreven produktion af kortikosteroider, især GCS. De fleste systemer og organer påvirkes, og samtidig udvikles et kompleks af symptomer, der er karakteristiske for Itsenko-Cushings sygdom.

Følgende karakteristiske symptomer på Cushings sygdom hos mennesker bestemmes:

  • Dysplastisk fedme er det tidligste og mest almindelige symptom. Fedtaflejringer under huden fordeles igen, så fedt afsættes i skuldrene, over halshvirvlerne, over kravebenet, på maven. Samtidig forbliver lemmerne relativt tynde. Det cushingoid ansigt bliver afrundet og rød (matronisme). Dette er den såkaldte cushingoid form for fedme..
  • Trofiske ændringer i huden - huden bliver tynd, meget tør, har en lilla-cyanotisk nuance. På steder, hvor der afsættes en overdreven mængde fedt, vises lilla strækmærker. Udseendet af strækmærker skyldes, at huden bliver tyndere og samtidig proteinkatabolisme aktiveres. Hvis en person får en mindre skade, vises hæmatomer straks på grund af øget skrøbelighed i kapillærerne. På steder, hvor der opstår stærk friktion - på nakke, albuer, armhuler - vises hyperpigmentering. Kvinder viser ofte tegn på hirsutisme - mandlig hårvækst og brysthypertrichose.
  • Sekundær hypogonadisme er et tidligt tegn på sygdom. Symptomerne på Itsenko-Cushings syndrom manifesteres ved krænkelser af den månedlige cyklus (amenoré og opsomenorré udvikles). Disse symptomer hos kvinder kan i sidste ende føre til infertilitet. Hos mænd forværres styrken, gynækomasti udvikler sig. Hvis sygdommen udvikles i barndommen, forbliver penis og testikler hos unge drenge underudviklede. Hos piger forekommer primær amenoré, og brystkirtlerne udvikler sig ikke normalt. Samtidig falder niveauet af gonadotropiner, østrogener, testosteron i patientens blodplasma.
  • Myopati - muskler er hypotrofierede, denne proces påvirker øvre og nedre ekstremiteter, den forreste abdominalvæg. Følgelig bliver benene og armene tynde, og maven øges på grund af hængende fedtaflejringer..
  • Arteriel hypertension - denne manifestation er typisk for de fleste af disse patienter. Som et resultat af regelmæssige problemer med blodtrykket forstyrres myokardisk stofskifte, hjertesvigt udvikler sig. Elektrokardiografi kan vise tegn på venstre ventrikulær hypertrofi..
  • Sekundær immundefekt - udtrykkes i udseendet af acne og svampelæsioner på huden såvel som neglesår. Hos sådanne patienter heler sår i lang tid, trofiske sår i benene vises, kronisk pyelonefritis udvikler sig. Talrige ændringer i det autonome nervesystem manifesteres også, hvilket fører til udviklingen af ​​autonomt dystonisyndrom med adskillige og varierede manifestationer, herunder alvorlig psykose.
  • Overtrædelse af kulhydratmetabolisme - nedsat glukosetolerance, type II diabetes manifesterer sig med hyperinsulinæmi, insulinresistens, manglende tendens til ketoacidose og et gunstigt forløb.
  • Knogleændringer - hvis sygdommen manifesterer sig i barndommen, sænkes babyens vækstrate, eller stopper den helt. Skeletets udvikling er også forsinket. Der kan være en forskel på op til 5 år mellem barnets rigtige alder og alderen på hans knogler. En af de mest alvorlige manifestationer af hyperkortisolisme er steroid osteoporose, hvor knogledemineralisering opstår, og syntesen af ​​proteinmatrixen undertrykkes. I dette tilfælde manifesterer smerter i rygsøjlen sig ofte, brud på ryghvirvler og ribben opstår..

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom

Så de vigtigste symptomer på denne sygdom er som følger:

  • fedme af en særlig type
  • udtynding af huden
  • svaghed og muskelatrofi
  • hypertension, hjerteproblemer, hævelse
  • krænkelse af den månedlige cyklus, dysfunktion i gonaderne;
  • nervesygdomme
  • høj forekomst af smitsomme sygdomme;
  • dårligt helende sår
  • knogleskørhed, brud.

Analyser og diagnostik

Hvis en person bemærker manifestationer af nogle af de tegn, der er beskrevet ovenfor, skal han straks kontakte en endokrinolog.

For at etablere en diagnose foretager lægen oprindeligt en undersøgelse, hvorefter han ordinerer det nødvendige kompleks af undersøgelser til patienten:

  • Laboratorieundersøgelse af blod og urin for hormonniveauer. Det er bydende nødvendigt at bestemme niveauet af kortikosteroider og ACTH.
  • Hormonelle tests udføres også. For at gøre dette donerer patienten oprindeligt blod for at bestemme niveauet af hormoner, hvorefter han tager stoffet (Sinakten, Dexamethasoni osv.) Og efter en vis tid donerer blod igen.
  • Biokemisk blodprøve - giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​lidelser i kroppen samt identificere diabetes mellitus.
  • Røntgenbilleder af kraniet og sella turcica tages for at bestemme størrelsen på patientens hypofysen.
  • Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse - udført med henblik på en detaljeret undersøgelse af funktionerne i hypofysen og hjernestrukturer.
  • Skeletrøntgen - udført for at kontrollere osteoporose og patologiske frakturer.

Behandling af Itsenko-Cushings syndrom

Efter fastlæggelse af diagnosen ordinerer lægen en omfattende behandling for Cushings syndrom. Behandling afhængigt af de individuelle egenskaber ved sygdomsforløbet kan være som følger:

  • Medicin - Ordinerer medicin, der blokerer for overdreven produktion af ACTH eller kortikosteroider.
  • Strålebehandling - det gør det muligt at reducere hypofysens aktivitet.
  • Kirurgisk - lægen beslutter at fjerne hypofysetumoren. En traditionel operation udføres, eller der anvendes kryokirurgi - ødelæggelsen af ​​tumoren ved virkningen af ​​lave temperaturer (ved hjælp af flydende nitrogen). Hvis sygdommen udvikler sig meget aktivt, skal du fjerne den ene eller begge binyrerne.

Som regel kombineres flere forskellige metoder i processen med behandling af sygdommen..



Næste Artikel
Hvordan urethritis behandles og dens konsekvenser hos mænd: medicin i tabletter, suppositorier, salver og opløsninger