Amyloidose


Amyloidose er en systemisk sygdom, hvor amyloid (protein-polysaccharidstof (glycoprotein)) deponeres i organer og væv, hvilket fører til forstyrrelse af deres funktioner.

Amyloid består af kugleformede og fibrillære proteiner, der er tæt sammenflettet med polysaccharider. En ubetydelig aflejring af amyloid i kirtelvæv, stroma af parenkymale organer, vægge af blodkar forårsager ingen kliniske symptomer. Men med betydelige amyloidaflejringer i organerne opstår udtalt makroskopiske ændringer. Volumenet af det berørte organ øges, dets væv får en voksagtig eller fedtet glans. I fremtiden udvikler organatrofi med dannelsen af ​​funktionel fiasko.

Forekomsten af ​​amyloidose er 1 ud af 50.000 mennesker. Sygdommen er mere almindelig hos ældre mennesker.

Årsager og risikofaktorer

Amyloidose udvikler sig normalt på baggrund af langvarig purulent-inflammatorisk (bakteriel endokarditis, bronchiectasis, osteomyelitis) eller kronisk infektiøs (malaria, actinomycosis, tuberkulose) sygdomme. Lidt mindre ofte udvikler amyloidose hos patienter med onkologisk patologi:

  • lungekræft;
  • nyrekræft;
  • leukæmi
  • lymfogranulomatose.

Amyloidose kan påvirke forskellige organer, og det kliniske billede af sygdommen er forskelligt..

Følgende sygdomme kan også føre til amyloidose:

  • sarkoidose;
  • Whipples sygdom
  • Crohns sygdom;
  • uspecifik ulcerøs colitis;
  • psoriasis;
  • ankyloserende spondylitis;
  • rheumatoid arthritis;
  • aterosklerose.

Der er ikke kun erhvervede, men også arvelige former for amyloidose. Disse inkluderer:

  • Middelhavsfeber;
  • Portugisisk neuropatisk amyloidose;
  • Finsk amyloidose;
  • Dansk amyloidose.

Faktorer for amyloidose:

  • genetisk disposition
  • krænkelser af cellulær immunitet
  • hyperglobulinæmi.

Former af sygdommen

Afhængigt af årsagerne til, at amyloidose er opdelt i flere kliniske former:

  • senil (senil);
  • arvelig (genetisk, familie);
  • sekundær (erhvervet, reaktiv);
  • idiopatisk (primær).

Afhængigt af det organ, hvori amyloidaflejringer overvejende deponeres, er der:

  • amyloidose i nyrerne (nefrotisk form);
  • hjertets amyloidose (kardiopatisk form);
  • amyloidose i nervesystemet (neuropatisk form);
  • amyloidose i leveren (hepatopatisk form);
  • amyloidose i binyrerne (epinephropatisk form);
  • ARUD-amyloidose (amyloidose i organerne i det neuroendokrine system);
  • blandet amyloidose.

Amyloidose er også lokal og systemisk. Med lokal amyloidose bemærkes en fremherskende læsion af et organ med systemisk - to eller flere.

Symptomer

Det kliniske billede af amyloidose er forskelligt: ​​symptomatologien bestemmes af sygdommens varighed, lokaliseringen af ​​amyloidaflejringer og deres intensitet, graden af ​​organdysfunktion og den særlige karakter af den biokemiske struktur af amyloid.

I den indledende (latente) fase af amyloidose er der ingen symptomer. Det er muligt at detektere tilstedeværelsen af ​​amyloidaflejringer kun med mikroskopi. Efterhånden som aflejringerne af det patologiske glycoprotein øges, opstår og skrider frem funktionel insufficiens af det berørte organ, som bestemmer funktionerne i det kliniske billede af sygdommen..

Faktorer for amyloidose: genetisk disposition, cellulære immunitetsforstyrrelser, hyperglobulinæmi.

Med renal amyloidose bemærkes moderat proteinuri i lang tid. Derefter udvikler nefrotisk syndrom. De vigtigste symptomer på renal amyloidose er:

  • tilstedeværelsen af ​​protein i urinen
  • arteriel hypertension
  • hævelse
  • kronisk nyresvigt.

For amyloidose i hjertet er en triade af symptomer karakteristisk:

  • krænkelse af hjerterytmen
  • kardiomegali;
  • progressiv kronisk hjertesvigt.

I de senere stadier af sygdommen fører selv mindre fysisk anstrengelse til udseendet af svær svaghed, åndenød. På baggrund af hjertesvigt kan polyserositis udvikle sig:

  • effusion pericarditis;
  • effusion pleurisy;
  • ascites.

Ved amyloidose i mave-tarmkanalen henledes opmærksomheden på en stigning i tungen (macroglossia), som er forbundet med aflejring af amyloid i tykkelsen af ​​dets væv. Andre manifestationer:

  • kvalme;
  • halsbrand;
  • forstoppelse efterfulgt af diarré
  • nedsat absorption af næringsstoffer fra tyndtarmen (malabsorptionssyndrom)
  • gastrointestinal blødning.

Amyloide læsioner i bugspytkirtlen forekommer normalt under dække af kronisk pancreatitis. Deponering af amyloid i leveren forårsager portalhypertension, kolestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden vises voksagtige knuder i nakke, ansigt og naturlige folder. Ofte ligner hudamyloidose i sin forløb lichen planus, neurodermatitis eller sklerodermi.

Med amyloidose i bevægeapparatet udvikler patienten:

  • myopati;
  • humerus periarthritis;
  • karpaltunnelsyndrom;
  • polyartritis, der påvirker symmetriske led.

Amyloidose i nervesystemet er svær, som er kendetegnet ved:

  • vedvarende hovedpine
  • svimmelhed
  • demens
  • overdreven sveden
  • ortostatisk kollaps
  • lammelse eller lammelse af underekstremiteterne;
  • polyneuropati.

Diagnostik

I betragtning af at amyloidose kan påvirke forskellige organer, og det kliniske billede af sygdommen er forskelligt, giver dens diagnose visse vanskeligheder. De indre organers funktionelle tilstand kan vurderes ved:

  • Ultralyd;
  • Ekkokardiografi;
  • EKG;
  • radiografi;
  • gastroskopi (EGDS);
  • sigmoidoskopi.

Forekomsten af ​​amyloidose er 1 ud af 50.000 mennesker. Sygdommen er mere almindelig hos ældre mennesker.

Det er muligt at antage amyloidose, når følgende ændringer påvises i resultaterne af laboratorietests:

  • anæmi
  • trombocytopeni;
  • hypokalcæmi;
  • hyponatræmi;
  • hyperlipidæmi;
  • hypoproteinæmi;
  • cylindruria;
  • leukocyturi.

Til den endelige diagnose er det nødvendigt at udføre en punkteringsbiopsi af det berørte væv (slimhinden i endetarmen, maven, lymfeknuderne; tandkødet; nyrerne) efterfulgt af en histologisk undersøgelse af det opnåede materiale. Påvisning af amyloidfibriller i testprøven vil bekræfte diagnosen.

Behandling

Til behandling af primær amyloidose anvendes glukokortikoidhormoner og cytostatika.

Ved sekundær amyloidose er behandlingen primært rettet mod den underliggende sygdom. Også ordineret medicin i 4-aminoquinolin-serien. En diæt med lavt proteinindhold med begrænset bordsalt anbefales.

Udviklingen af ​​kronisk nyresvigt i slutstadiet er en indikation for hæmodialyse.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Amyloidose kan kompliceres af følgende patologier:

  • diabetes;
  • leversvigt;
  • gastrointestinal blødning
  • Nyresvigt;
  • amyloidsår i maven og spiserøret;
  • hjertefejl.

Vejrudsigt

Amyloidose er en kronisk progressiv sygdom. Ved sekundær amyloidose bestemmes prognosen stort set af muligheden for behandling af den underliggende sygdom.

Med udviklingen af ​​komplikationer forværres prognosen. Efter indtræden af ​​symptomer på hjertesvigt overstiger den gennemsnitlige forventede levetid normalt ikke flere måneder. Den gennemsnitlige forventede levetid for patienter med kronisk nyresvigt er 12 måneder. Denne periode øges lidt i tilfælde af hæmodialyse.

Forebyggelse

Ingen profylakse for primær (idiopatisk) amyloidose på grund af ukendt årsag.

Til forebyggelse af sekundær amyloidose er det vigtigt at identificere og behandle infektiøse, onkologiske og purulent-inflammatoriske sygdomme rettidigt.

Forebyggelse af genetiske former for amyloidose består i medicinsk og genetisk rådgivning af ægtepar på graviditetsplanlægningsstadiet.

YouTube-video relateret til artiklen:

Uddannelse: dimitterede fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Tog gentagne gange genopfriskningskurser.

Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens moderskabskompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.

Oplysningerne er generaliserede og gives kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

Tandlæger har optrådt relativt for nylig. Tilbage i det 19. århundrede var det at trække dårlige tænder ud af en almindelig frisørs opgaver..

Selvom en persons hjerte ikke banker, kan han stadig leve i lang tid, hvilket den norske fisker Jan Revsdal demonstrerede for os. Hans "motor" stoppede i 4 timer, efter at fiskeren gik vild og faldt i søvn i sneen.

I et forsøg på at få patienten ud går lægerne ofte for langt. Så for eksempel en bestemt Charles Jensen i perioden fra 1954 til 1994. overlevede over 900 operationer for at fjerne neoplasmer.

Vi bruger 72 muskler til at sige selv de korteste og enkleste ord..

74-årige australske bosiddende James Harrison har doneret blod omkring 1000 gange. Han har en sjælden blodgruppe, hvis antistoffer hjælper nyfødte med svær anæmi med at overleve. Således reddede australieren omkring to millioner børn..

Under driften bruger vores hjerne en mængde energi svarende til en 10-watt pære. Så billedet af en pære over dit hoved i det øjeblik, en interessant tanke opstår, er ikke så langt fra sandheden..

Vores nyrer er i stand til at rense tre liter blod på et minut.

Millioner af bakterier fødes, lever og dør i vores tarm. De kan kun ses ved høj forstørrelse, men hvis de blev samlet sammen, ville de passe i en almindelig kaffekop..

Den menneskelige hjerne vejer ca. 2% af den samlede kropsvægt, men den bruger ca. 20% af iltet, der kommer ind i blodet. Denne kendsgerning gør den menneskelige hjerne ekstremt modtagelig for skader forårsaget af iltmangel..

Menneskelige knogler er fire gange stærkere end beton.

Mange stoffer blev oprindeligt markedsført som stoffer. Heroin blev for eksempel oprindeligt markedsført som hostemedicin. Og kokain blev anbefalet af læger som anæstesi og som et middel til at øge udholdenhed..

En uddannet person er mindre modtagelig for hjernesygdomme. Intellektuel aktivitet bidrager til dannelsen af ​​yderligere væv, der kompenserer for de syge.

Mere end 500 millioner dollars om året bruges på allergi i USA alene. Du tror stadig på, at der findes en måde at endelig slå allergier på.?

Ud over mennesker lider kun én levende skabning på planeten Jorden af ​​prostatitis - hunde. Disse er virkelig vores mest loyale venner.

Den menneskelige mave klarer sig godt med fremmedlegemer og uden medicinsk indgriben. Det er kendt, at mavesaft kan opløse selv mønter..

Delvis manglende tænder eller endda fuldstændig ømhed kan være et resultat af traumer, karies eller tandkødssygdomme. Imidlertid kan mistede tænder erstattes med proteser..

Amyloidose

Beskrivelse

Amyloidose er en sygdom, der ledsages af en krænkelse af proteinmetabolisme og immunsystemets funktion. Konsekvensen af ​​sådanne overtrædelser er amyloid - intercellulær aflejring af homogene proteinmasser i alle organer i kroppen og dets væv uden undtagelse. Fremskridt fortrænger og erstatter sunde celler i det berørte organ og forårsager dermed tab af hypodynami, hvilket ofte fremkalder udviklingen af ​​dystrofi. Hvis amyloidose efterlades ubehandlet, bidrager det til dannelsen af ​​multiple organsvigt, hvorefter døden kan forekomme.

Medicinske forskere har fundet ud af, at amyloidose bekymrer næsten 1% af verdens befolkning. I dette tilfælde forekommer sekundær amyloidose flere gange oftere end den primære. Denne sygdom kan arves. Sådanne tilfælde blev bemærket blandt repræsentanter for armenske og jødiske nationaliteter såvel som i Middelhavslandene..

Der er 2 hovedformer af amyloidose:

  • systemisk (væv i de fleste organer påvirkes);
  • lokal (vævsskade i et hvilket som helst organ: i nyrerne, hjertet, huden osv.)

Sjov kendsgerning: mænd får amyloidose dobbelt så ofte som kvinder.

  • Primær (idiopatisk) amyloidose. Dens årsager er ikke altid kendt. I undersøgelsen viste det sig, at amyloidfibriller er en konsekvens af immunglobulinkæder, der kaldes paramyloidose. Symptomer på primær amyloidose kan omfatte:
    • myasthenia gravis, hvilket fører til muskelatrofi;
    • smerter i bughulen ledsaget af diarré og dyspepsi;
    • krænkelse af kønsorganet og overgangsalderen;
    • sygdomme i synsorganerne (retinitis, periarteritis osv.)
  • Sekundær (generel) amyloidose. Det forekommer midt i andre sygdomme, såsom tuberkulose, bronkitis, osteomyelitis, malaria, syfilis, dvs. på baggrund af kroniske sygdomme og infektioner. Generel amyloidose ledsages af vævsfald og organsuppuration. Læsioner i tarmene, leveren, milten og nyrerne er mest almindelige. Sekundær amyloidose går ubemærket hen i lang tid. Let svaghed og nedsat aktivitet opstår, når nyrerne påvirkes. Senere, under testene, vises protein i urinen. I sidste fase udvikler nyresvigt.
  • Arvelig amyloidose. Kvalificeret af genetiske mutationer i immunsystemet, hvilket resulterer i dannelsen af ​​celler, der producerer amyloid. Arvelig amyloidose inkluderer feber, familiær neuropatisk, nefropatisk og kardiopatisk amyloidose.
  • Senil cerebral amyloidose. Det er det farligste, da hjertemusklen, bugspytkirtlen, lungerne og hjernen under sådanne omstændigheder påvirkes. Mest almindelig hos mennesker med Alzheimers.
  • Amyloidose i tumorer. Sygdommen manifesteres ved aflejring af amyloid i vævene i det berørte organ, hvilket resulterer i, at væksten af ​​en ondartet tumor skrider frem. Årsagen til amyloidose i neoplasmer er kræft i den endokrine kirtel og en tumor i dens øer.

Forebyggelse af amyloidose

Denne frygtelige sygdom kan undgås ved at drage fordel af specielle kostvaner og en række ernæringstilskud. Det første skridt er at:

  • reducere indtagelsen af ​​fødevarer med højt proteinindhold. Dette vedrører primært retter af animalsk oprindelse;
  • øge forbruget af fiskeretter, fødevarer indeholdende fuldkorn samt grøntsager, frugt og nødder;
  • afstå fra mejeriprodukter, sukker og fødevarer, der indeholder koffein
  • spis mere mad, der indeholder vitamin C. Disse er citrusfrugter, kål, tomater, æbler, stikkelsbær, bagte kartofler og mange andre fødevarer.

Behandlingen afhænger af typen af ​​sygdom. Hvis amyloidose er primær, vil overholdelse af en anti-protein diæt føre til et godt resultat. Kemoterapi og colchicin kan også være gavnlige. Sekundær amyloidose involverer udnævnelse af antibiotika, antiarytmiske og diuretika, der virker på et bestemt organ.

Hvis medicin ikke hjælper, ordineres kirurgi. På denne måde kan der udføres knoglemarv, nyre- eller levertransplantationer, hjertetransplantationer og endda pacemakerimplantater..

Organskader ved amyloidose

  • Nyreskader. Hyppig og meget farlig sygdom. Symptomerne på renal amyloidose har 4 trin: latent, proteinurisk, nefrotisk og azotemisk.
  • Leverskader. Organets størrelse øges, hvilket kan bestemmes ved at undersøge maven. Amyloid leversygdom manifesteres af en forstørret lever, gulsot og portalhypertension..
  • Amyloidose i hjertet. Dens manifestation ledsages af arytmi, åndenød, besvimelse og kardiomyopati. Amyloidaflejring kan være til stede både i hjertemusklen og i dens membraner.
  • Amyloidose i huden. Fremmer forstyrrelse af blodforsyningen i karene, hvilket udtrykkes i tørhed og afskalning af huden. Et udslæt kan forekomme i form af lille rød acne.
  • Ledsygdom. Ved amyloidose i leddene påvirkes hænder og fødder først og derefter knæ og albuer. Sårhed i bevægelse, vævsødem, øget hudtemperatur i områderne med betændelse er karakteristisk..
  • Muskelskader. Amyloidose af disse organer manifesteres i deres svaghed, stigning i størrelse og komprimering. Det ledsages af smerte og udseendet af tætte knuder. Hvis sygdommen startes, komprimeres musklerne, blodtilførslen forstyrres, hvilket resulterer i, at deres død opstår..
  • Sygdomme i nervesystemet. Amyloidose i centralnervesystemet er karakteriseret ved aflejring af amyloid i hjernens væv, en direkte konsekvens af denne proces er en krænkelse af patientens mentale evner.
  • Amyloidose i mave-tarmkanalen. Absorptionen af ​​næringsstoffer og vitaminer ændres. Dette manifesterer sig i form af diarré, pludseligt vægttab, træthed, mentale lidelser såvel som hårtab og anæmi..
  • Forstørrelse af milten. Amyloidose af dette organ fører til en stigning i dets størrelse og udviklingen af ​​hypersplenisme, som er karakteriseret ved anæmi og leukopeni..
  • Amyloidose i lungerne. Det forekommer med lungebetændelse, pleurisy, cyste. Oftest placeret på væggene i lungerne og bronkierne.

Behandling af amyloidose kan kun udføres med en nøjagtig undersøgelse af patienten under stationære forhold.

Symptomer

Tegnene på amyloidose observeret hos mennesker med denne sygdom afhænger direkte af det berørte organ. I denne henseende er det umuligt at udpege nogen specifik gruppe af symptomer, og afhængigt af amyloidosen i et bestemt organ skelnes der hele symptomkomplekser. Det skal også bemærkes, at polymorfisme af det kliniske billede er karakteristisk for primær generaliseret amyloidose, da hjertet, huden, nyrerne, det endokrine og nervesystemet sammen med tarmene kan påvirkes..

Ofte kan de første symptomer være en langvarig forhøjet kropstemperatur, en signifikant øget ESR.

Nyreskade med amyloidose.

Den mest almindelige lokalisering er renal amyloidose. Symptomer på en sådan patologi er meget forskellige og meget farlige uden udnævnelse af tilstrækkelig behandling. Det kliniske billede af renal amyloidose manifesteres af nogle symptomer på kronisk nyresvigt, nemlig:

  • Kvantitative ændringer i urinen: oliguri (mindre end 500 ml urin udskilles dagligt) og anuri (mindre end 50 ml i samme periode).
  • Forstyrrelser fra det generelle velbefindende: udseendet af irritabilitet, angst, svaghed og øget træthed.
  • Udseende af ødem - på grund af et fald i koncentrationen af ​​proteiner passerer væsken ind i vævsstrukturer, hvilket fører til hævelse. Ved langvarig progression af sygdommen akkumuleres væske i bughulen og brysthulen såvel som i perikardialhulen, hvilket fører til ascites, hydrothorax og hydropericardium.
  • På grund af beskadigelse af renal parenkym opstår der en stigning i blodtrykket, arytmier og hypertrofi i hjertemusklen.
  • Overtrædelse af den mentale og funktionelle tilstand - manifesteret som et resultat af den skadelige virkning af urinstof med ikke-fungerende nyrer - fører til en forstyrrelse af den mentale baggrund, søvnløshed, nedsat hukommelse og mentale evner.
  • Anæmi: på grund af beskadigelse af nyreamyloidose ophører den nødvendige mængde erythropoietin med at produceres, hvilket stimulerer produktionen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven.

Leverskade med amyloidose.

Med generaliserede former for sygdommen udvikler den såkaldte hepatiske amyloidose. Symptomer er forårsaget af amyloidaflejring i levervævet og som et resultat af kompression af hepatocytter (leverceller) og strukturer i leverlobulen (vene, arterie, galdegang). Med akkumulering af amyloid øges leveren i størrelse, portalhypertension opstår som et resultat af kompression af blodkarrene. Yderligere er der en stigning i trykket i portalvenen, venerne i milten, spiserøret og andre indre organer udvides. Alt dette manifesteres ved forekomsten af ​​ascites, forekomsten af ​​blødning fra spiserørens dilaterede vener (ofte), blodig afføring (melena), opkast blandet med blod.

Når galdekanalen komprimeres af amyloid, opstår gulsot (som et resultat af akkumulering af bilirubin), der ledsages af svær kløe og gul sclera.

Tarmskader med amyloidose.

En af varianterne af læsionen er tarmamyloidose. Symptomerne på denne form er kendetegnet ved:

  • Kronisk diarré - vedvarende, hyppig og langvarig diarré - fører til udtømning af kroppen, og personen begynder at tabe sig.
  • Syndromer af ekssudativ enteropati og nedsat absorption er det mest almindelige symptom på tarmamyloidose - i dette tilfælde går en enorm mængde protein tabt, der migrerer fra blodet ind i tarmlumen og frigives udad. Malabsorptionssyndromet er kendetegnet ved et hurtigt progressivt forløb. På grund af den samtidige ekssudering (frigivelse) af protein i tarmlumenet er der forstyrrelser i proteinmetabolisme i form af vedvarende hypoproteinæmi (et fald i mængden af ​​protein i blodbanen) og ødem. I dette tilfælde er hypoproteinæmi meget vanskelig at korrigere med erstatningsterapi..
  • Tarmobstruktion - dannes som et resultat af lokal (lokal) aflejring af amyloid og udvikling af tumorlignende dannelse, som ved at presse tarmsløjferne fører til en krænkelse af evakueringen af ​​afføring. En sådan manifestation kan føre til alvorlige komplikationer, op til sepsis..
  • Gastrointestinal blødning er en ret almindelig manifestation af tarmamyloidose, som er kendetegnet ved udviklingen af ​​forskellige former for anæmi.

Skader på nervesystemet ved amyloidose.

De mest almindelige indledende nervesystemsymptomer ved primær amyloidose inkluderer generel svaghed, træthed og ret hurtigt vægttab. I omkring 40% af tilfældene udvikler polyneuropati sig med minimal involvering af indre organer, og i 15% af tilfældene kan det være den eneste manifestation af sygdommen. Men i 60% af tilfældene fører primær systemisk amyloidose til polyneuropati på baggrund af udtalte manifestationer af amyloidose ved anden lokalisering (med allerede eksisterende amyloidose i hjertet, nyrerne, tarmene og andre). Polyneuropati er axonal i sin natur, med overvejende tynde myeliniserede (myeliniserede) og umyeliniserede fibre involveret, og den kliniske proces ligner diabetisk polyneuropati. Først og fremmest påvirkes sensoriske fibre, der leder smerte og temperaturfølsomhed, såvel som vegetative fibre..

De første symptomer på polyneuropati med amyloidose i nervesystemet er:

  • Følelsesløshed
  • Dysæstesi (følsomhedsforstyrrelser). Samtidig lider følsomheden mere overfladisk end dyb
  • Brændende smerter i hænder og fødder.

Nederlaget på autonome fibre og ganglier ved amyloidose manifesteres ved ortostatisk hypotension, fast puls, erektil dysfunktion, nedsat hudtrofisme og nedsat sved.

På et senere tidspunkt udvikler muskelsvaghed og amyotrofi (nedsat muskelfunktion og ernæring). Samtidig er motoriske lidelser mindre udtalt sammenlignet med følsomme.

Skader på muskelvæv i amyloidose.

Sværhedsgraden af ​​bevægelsesforstyrrelser øges, hvis amyloidose direkte påvirker muskelvævet med inddragelse af de proximale muskler i ekstremiteterne.

Amyloidmyopati manifesteres af lidelser af bedre kvalitet, primært hos børn, hvilket er forbundet med svaghed og træthed i det allerede dårligt udtrykte muskellag, der opstår som et resultat af deres komprimering og hypertrofi. Hvis amyloid begynder at blive deponeret i tungens muskler, udvikler den såkaldte makroglossia (en stigning i tungen til en unormalt stor størrelse). Dysfagi (manglende evne til at sluge) og grovhed i stemmen kan også forekomme. Nogle kontingenter af patienter udvikler respirationssvigt på grund af amyloidose, der påvirker åndedrætsmusklerne.

Hudlæsioner med amyloidose.

Ved primær amyloidose kan det ene eller det andet hududslæt ofte bemærkes: oftest er det petechiae, purpura, knuder og plaques, mens der ikke kan ses noget generelt kriterium, der er karakteristisk for hudamyloidose. Med nodular-plaque-formen af ​​hudamyloidose observeres et stort antal plaques og knuder, som hovedsageligt er placeret på skinnebenene og anklerne. Et karakteristisk træk ved denne form for amyloidose er det symmetriske arrangement af isolerede knuder på begge ben. Denne form findes hovedsagelig hos kvinder..

Diagnostik

Moderne diagnostiske metoder til amyloidose

Amyloidose er en sygdom, der manifesterer sig som en patologi med proteinmetabolisme og immunsystemets ydeevne. Amyloidet (protein-saccharid-kompleks), der er resultatet af denne lidelse, kan deponeres i cellerne i ethvert kropsvæv. Med sygdommens udvikling erstatter den gradvist sunde celler, og organet ophører med at fungere. Med en alvorlig form for patologi opstår flere organsvigt (beskadigelse af 50% eller flere organer), hvilket fører til døden.

Den arvelige form af sygdommen observeres i Middelhavsområdet såvel som hos mennesker med jødisk og armensk nationalitet. Blandt mænd forekommer denne sygdom dobbelt så ofte..

De mest almindelige former for sygdommen kan kaldes nefropatisk, hvor der observeres aflejringer i nyrerne, og systemiske - amyloidaflejringer findes i mange organer.

Amyloid deponeret i forskellige organer adskiller sig i struktur. Der er omkring 15 typer i alt, forskellige i struktur og sammensætning. De er baseret på to typer:

  • AA amyloid. Kroniske inflammatoriske sygdomme forårsager høje plasmaniveauer af SAA-protein og opretholder det i lang tid. Når proteinet spaltes ufuldstændigt, dannes fibrillær AA-amyloid.
  • AL amyloid. Proteiner af denne type vises under spaltning af amyloidoblaster (degenererede plasmaceller). De er unormale immunglobulinforbindelser.
  • Udseendet af andre typer amyloid bestemmes af formen af ​​amyloidose.

Sygdomstyper

Amyloidose opstår som en uafhængig og samtidig sygdom. Diagnose af amyloidose skelner adskillige typer:

Primær eller idiopatisk. Med denne type aflejringer findes i alle indre organer. Det er umuligt at bestemme den nøjagtige årsag til udseendet. Der er flere abnormiteter i immunsystemets celler med ophobning af AL-amyloid i huden, i væv i det muskulære, nervøse og kardiovaskulære system. Det kan være forårsaget af plasmacytoma (myelom) - en ondartet tumorpatologi.

Primære amyloidose symptomer:

  • Myasthenia gravis med efterfølgende muskelatrofi;
  • Dyspepsi og diarré
  • Patologi i kønsorganerne og reproduktionssystemet;
  • Skader på synsorganerne.

Sekundær

Det er en komplikation af enhver inflammatorisk sygdom. Årsagen til dets udseende kan være:

  • Kroniske infektionssygdomme: pyelonephritis, tuberkulose, bronchiectasis, malaria, syfilis eller spedalskhed (spedalskhed);
  • Kroniske purulente sygdomme: osteomyelitis, purulente sår og sår;
  • Ulcerøs colitis - betændelse i tyktarmen
  • Tumorlæsioner i de hæmatopoietiske organer: leukæmi, lymfogranulomatose osv.;
  • Reumatologisk patologi: forskellige gigt og andre.

Sekundær amyloidose dannes i de indre organer. Der er en krænkelse af organernes aktivitet med den største aflejring af amyloid - i nyrerne, milten, leveren eller lymfeknuderne. I fremtiden spreder skaden sig til andre organer med efterfølgende død..

Arvelig

Denne form dannes på grund af genetiske abnormiteter i immunsystemets celler, hvilket fører til udseende af amyloidoblaster. En lignende patologi diagnosticeres i nogle nationale grupper eller i et specifikt geografisk område. Den arvelige form inkluderer:

  • Periodisk sygdom - familiær middelhavsfeber;
  • Familiel nefropatisk eller engelsk amyloidose;
  • Arvelig neuropatisk amyloidose - portugisisk, amerikansk eller finsk
  • Arvelig kardiopatisk eller dansk amyloidose.

Senil

En systematisk tilgang giver os mulighed for at identificere denne patologi hos mennesker efter 80 år. Det omfatter:

  • Cerebral eller cerebral amyloidose. Diagnosticeret med Alzheimers sygdom;
  • Amyloidose i hjertet. Påvirker hjertemusklen. Der dannes også indskud i lungerne, leveren og bugspytkirtlen.

Neoplastisk

I dette tilfælde udvikler amyloidose sig lokalt i organer med en udtalt ondartet proces. Det er forårsaget af medullær skjoldbruskkirtelkræft eller hævelse af øerne i bugspytkirtlen.

Hæmodialyse

Med hæmodialyse ordineret til patienter med nyreinsufficiens øges blodniveauet af B2-mikroglobulin gradvist. Når dette interagerer med nukleoproteiner, afsættes dette protein i nyrevæv.

Diagnose af amyloidose

For at diagnosticere amyloidose tildeles patienten et antal forskellige undersøgelser. Dette er en generel analyse af blod og urin, blodbiokemi, ultralyd af indre organer, biopsi og genetisk forskning.

Generel blodanalyse

Identificerer abnormiteter, der er specifikke for amyloidose. I de sidste stadier af sygdommen hjælper denne undersøgelse med at identificere det beskadigede organ..

Generel urinanalyse

Diagnose af renal amyloidose viser sandsynligheden for at udvikle inflammatoriske processer i nyrerne.

Med nyrepatologi afsløres det:

  • Proteinuri - indholdet af protein i urinen er over 3 g / l;
  • Hæmaturi - påvisning af erytrocytter i urinen;
  • Leukocyturi - tilstedeværelsen af ​​leukocytter i urinen;
  • Cylindruri - indholdet i urinen af ​​cylindre dannet under amyloidose fra proteiner, nyreepitelceller, leukocytter og erythrocytter;
  • Nedsat urin tæthed.

Blodkemi

Det gør det muligt at vurdere kroppens generelle tilstand og fastslå årsagen til amyloidose. Denne analyse bestemmer:

  • Proteiner i den generelle betændelsesfase produceret af leveren eller visse leukocytter under den inflammatoriske proces. Der skal lægges særlig vægt på mængden af ​​fibrinogen.
  • Leverprøver indikerer tilstanden af ​​dette organ.
  • Øgede kolesterolniveauer er et tegn på nefrotisk syndrom..
  • Nedsatte proteinniveauer indikerer nefrotisk syndrom eller leversvigt.
  • Forøgelse af urinstof og kreatinin er tegn på nyrefunktion ved amyloidose.

Ultralydsprocedure

Denne metode gør det muligt at bestemme strukturen og strukturen af ​​indre organers væv, graden og fordelingen af ​​patologiske processer.

Diagnose af amyloidose ved hjælp af ultralyd viser:

  • Kondens og størrelse på nyrerne
  • Tilstedeværelsen af ​​cyster i nyrerne
  • Komprimering og forstørrelse af milt og lever, ledsaget af patologi af blodgennemstrømning;
  • Hypertrofi af hjertemusklen;
  • Tilstedeværelse af amyloidaflejringer i væggene i større blodkar;
  • Øget væskevolumen i forskellige kropshulrum - ascites, hydropericardium eller hydrothorax.

Biopsi

Fjernelse af et lille stykke væv til undersøgelse ved hjælp af specielle metoder. Dens anvendelse tillader diagnosticering af amyloidose i 90% af tilfældene. Muskelvæv, indre organer og også slimhinde tages til forskning.

Genetisk forskning

Det udføres, når sandsynligheden for at udvikle arvelig amyloidose. Til undersøgelsen tages patientens genetiske materiale, som kontrolleres for tilstedeværelsen af ​​genetiske abnormiteter i nogle kromosomer. Hvis der påvises en patologi, anbefales det, at alle patientens blodfamilier gennemgår en undersøgelse for at identificere dem med denne sygdom.

Behandling

Behandling af amyloidose er symptomatisk og støttende - det er umuligt at helbrede sygdommen fuldstændigt. Hospitalisering anbefales til patienten, da der med udtalt tegn på sygdommen er en farlig skarp forringelse af tilstanden og udseendet af komplikationer mulig. Efter stabilisering af patienten udføres terapi derhjemme.

Hvis sygdommen har en sekundær form og er i et tidligt stadium, er behandling af den underliggende sygdom effektiv. I dette tilfælde aftager de smertefulde symptomer på amyloidose..

Lægemiddelbehandling af amyloidose søger at bremse eller begrænse dannelsen af ​​amyloid som muligt og at lette sygdomsforløbet. Til dette anvendes stoffer:

  • steroid antiinflammatorisk;
  • antineoplastisk og aminoquinolin, som inhiberer proteinsyntese;
  • anti-gigt (med en arvelig form af sygdommen), der nedsætter dannelsen af ​​leukocytter.

Hvis amyloidose diagnosticeres, ordineres diæten, så snart de lærer om det: det hjælper med at beskytte hjertet, nyrerne og andre berørte organer mod metaboliske produkter og normaliserer vand-saltbalancen, udjævner blodtrykket. Mad skal tages ofte hver tredje time i små portioner. Der skal lægges vægt på vegetabilske bouillon, friske grøntsager og frugter, magert kød, fisk, mejeriprodukter. Det anbefales at undgå stærke bouillon baseret på fisk og kød; det er uønsket at spise ost, æggeblomme, kager, kaffe og alkohol. Begrænsning af saltindtag (op til 2 g pr. Dag) betragtes som obligatorisk for at forhindre ødem.

Nogle patienter mener, at fastebehandling kan være et universalmiddel mod amyloidose, men lægerne fjerner disse ideer: patienten har brug for et regelmæssigt måltid, og manglen på mad truer komplikationer..

Samtidig er de ikke imod, at patienten bruger folkemedicin i form af naturlægemidler, der har antiinflammatoriske og vanddrivende virkninger, men advarer om, at de kun kan fungere som hjælpeforanstaltninger, men ikke erstatte hovedbehandlingen.

Sygdommen skrider frem, og ofte tager medicin alene utilstrækkelig.

Typer af dialyse ved amyloidose

Hvis en patient diagnosticeres med renal amyloidose, udføres behandlingen gennem dialyse for at undgå udvikling af nyresvigt. Det sikrer eliminering af giftige produkter fra kroppen og hjælper med at normalisere vand-salt, syre-base balance. Med amyloidose kan dialyse af to typer udføres:

  • hæmodialyse
  • peritoneal.

Hæmodialyse

Proceduren udføres ved hjælp af en kunstig semipermeabel membran, der adskiller patientens blod fra dialysatopløsningen. Patientens blod indeholder høj koncentration af skadelige stoffer (urinstof, proteiner, toksiner), som ikke er i opløsningen. Som et resultat af diffusion trænger disse stoffer ind i membranen og mætter væsken med deres lavere koncentration. De nødvendige vitale elementer (natrium, magnesium, calcium, kalium, klorioner) genopfyldes med dialysat i den krævede koncentration, så de ikke forbliver i blodet. Således erstatter apparatet en ikke-fungerende nyre. Hvis en person lider af ødem i leddene, lunger (sådant ødem kan også være under huden eller omkring hjertet), så på grund af overførsel af overskydende væske til opløsningen på grund af forskellen i tryk passerer de.

Peritonealdialyse

Behandling af renal amyloidose er effektiv ved peritonealdialyse: læger mener, at udskillelsen af ​​B2-mikroglobulin, som påvirker dannelsen af ​​amyloider, er mere effektiv end ved hæmodialyse. Princippet i denne procedure svarer til hæmodialyse, men bughinden fungerer som en membran, gennem hvilken metaboliske produkter udskilles. Dette er navnet på den tynde skal, der dækker den indre overflade af bughulen og dens organer..

Denne procedure kræver placering af et kateter i bækkenhulen. Denne manipulation udføres ved hjælp af en kirurgisk procedure. Den ydre del af røret føres ud under huden, foran eller på siden af ​​bughulen.

Takket være dette bliver behandling af amyloidose med dialyse mulig hjemme: patienten selv kan klare den procedure, der skal udføres hver dag. Dette betragtes som et stort plus over hæmodialyse. Kateteret er tæt fastgjort, risikoen for infektion er i dette tilfælde minimal.

Dialysat injiceres i bughulen ved hjælp af et kateter, og toksiner fra karret i peritonealvæggen begynder at strømme ind i det (dette område har en god blodforsyning). Opløsningen bliver forurenet efter et par timer, så den udskiftes med den næste dosis (normalt 2 liter). Mens væsken er indeni, kræves der ingen andre foranstaltninger - patienten kan udføre sine daglige aktiviteter.

Væv eller organtransplantation

I tilfælde af organsvigt, er det nødvendigt med transplantation af det syge organ (hvis det er en nyre eller et hjerte) eller væv (når leveren, huden er påvirket). Hvis amyloidose udvikler sig i milten, skal den fjernes.

Efter en donortransplantation tager patienten medicin, der undertrykker immunitet resten af ​​sit liv - dette er nødvendigt, så hans egen krop ikke afviser det transplanterede væv eller organ. Brug af et donororgan er imidlertid ikke et universalmiddel, da der i de fleste tilfælde er et tilbagefald af sygdommen, hvilket forværrer prognosen.

Organtransplantation udføres både i indenlandske klinikker og i udlandet (i Tyskland, Israel), hvor dette medicinske område er specielt udviklet.

Lægemidler

Først når sygdommen lige har manifesteret sig, hjælper aminoquinolin medicin. Kun en læge kan ordinere disse lægemidler. Husk også, at de ikke er effektive ved akut eller avanceret sygdom..

Hvis blodtrykket er steget markant fra amyloidose, ordineres lægemidler, der normaliserer det. Med dannelsen af ​​ødem anvendes diuretika med en bestemt dosis afhængigt af sværhedsgraden af ​​det nefrotiske syndrom. Hvis patienten har et fald i hæmoglobin, skal du tage medicin med jernindhold for at normalisere blodsammensætningen.

Immunosuppressiva ordineres ofte til behandling af denne tilstand. Ved primær amyloidose anbefales det at tage Melphalan, Prednisolon. I nærværelse af AA-amyloidose ordineres colchicin og Unithiol. Til behandling af mange patienter anvendes desensibiliserende medicin - Suprastin,

Pipolfen. Til sekundær amyloidose, som fremstår som en komplikation af reumatoid arthritis, ordineres specifikke antiinflammatoriske lægemidler.

At tage medicin tidligt i sygdommen

Til behandling af amyloidose anvendes lægemidler fra aminoquinolin-serien, der har til formål at forhindre dannelsen af ​​amyloid i kroppens væv. De skal tages i 2-3 måneder til flere år for at forhindre bivirkninger..

Aminoquinolin-lægemidler kan påvirke synet negativt. Derfor er det i løbet af behandlingen nødvendigt regelmæssigt at gennemgå en undersøgelse af en øjenlæge for at identificere overtrædelser i tide. Andre bivirkninger er også mulige - diarré, opkastning, psykose, hududslæt. Med en udtalt negativ effekt af stoffer i denne gruppe annulleres de.

Colchicine til amyloidose

Ved at bruge Colchicine i lang tid kan du glemme nye sygdomsangreb, det er et fremragende profylaktisk middel. Hvis dette lægemiddel tages for livet, kan du opnå følgende resultater:

  • langvarig remission
  • med en nyretransplantation forhindres genudvikling af sygdommen;
  • fuldstændig forsvinden af ​​nefrotisk syndrom;
  • eliminering af proteinuri, hvis patientens nyrer fungerer godt.

Den anbefalede daglige dosis af lægemidlet til amyloidose er 1,8-2 mg. I nærværelse af nyresvigt reduceres mængden af ​​colchicin let. Denne medicin er sikker nok for mennesker. Det kan tages i lang tid. I sjældne tilfælde er bivirkninger mulige i form af fordøjelsesbesvær, mavesmerter. I nærværelse af disse symptomer er det ikke nødvendigt at annullere behandlingen med Colchicine. Alt skal vende tilbage til det normale om et par dage. For at lindre patientens tilstand tillades yderligere indtagelse af enzympræparater i 2-3 dage.

Colchicine anbefales ikke til behandling af sekundær amyloidose. I dette tilfælde vil det ikke give den ønskede effekt..

Lægemidler til behandling af amyloidose forårsaget af reumatoid arthritis

Til sekundær amyloidose anvendes Dimexide. Dette antiinflammatoriske middel skal tages oralt i en mængde på 1-5 ml. I nærvær af renal amyloidose ordineres midlet med stor omhu, startende med den mindste dosis. Hele behandlingsprocessen skal foregå under tilsyn af en læge..

Behandling af primær amyloidose

For at hjælpe patienten med primær amyloidose anvendes Melphalan, som kombineres med et andet lægemiddel - Prednisolon. Behandlingsforløbet er langt: mindst et år. Medicin tages fra 4 til 7 dage, hvorefter du skal tage en pause i 28-45 dage. Antallet af behandlingskurser bestemmes af lægen.

Doseringen af ​​medicin afhænger af personens vægt. For 1 kg vægt ordineres 0,2 mg Melphalan og 0,8 mg Prednisolon. Denne dosis er indiceret til at tage medicin i 24 timer.

Den positive effekt af behandling med disse lægemidler:

  • et signifikant fald i protein i urinen;
  • normalisering af kreatininindholdet i patientens blod;
  • forbedret blodcirkulation
  • fald i mængden af ​​immunglobulin.

Med primær amyloidose er det ofte umuligt at udføre langvarig behandling med disse lægemidler, da en persons tilstand hurtigt kan forringes. Denne ordning er acceptabel for patienter uden alvorlig nyresvigt..

Folkemedicin

Behandling af amyloidose med folkemedicin kan have en positiv effekt på helbredet, men skal udelukkende udføres med samtykke fra den behandlende læge.

For mange sygdomme er det bydende nødvendigt at overholde en diæt, og amyloidose er ingen undtagelse fra denne regel. Du er nødt til at udelukke proteiner og salt fra din kost, fordi de påvirker nyre- og hjertesvigt. Det tilrådes at øge forbruget af fødevarer, der indeholder stivelse, ascorbinsyre, kaliumsalte. Disse inkluderer bagværk, kartofler, korn, paprika, grønne grøntsager (spinat, broccoli, rosenkål, dild), citrusfrugter, hvidløg, gulerødder, lever, fisk og mejeriprodukter..

Traditionel medicin anbefaler at spise rå lever til behandling af amyloidose, som indeholder en stor mængde stoffer, der er nyttige og nødvendige for vores krop (ascorbinsyre, tocopherol, B-vitaminer, caroten, axeroftol). Leveren indeholder også en rig sammensætning af mineralelementer: P, Fe, Zn, Cu. Som et resultat af daglig indtagelse af rå lever (i et og et halvt til to år) kan du se en forbedring i nyrernes, mave-tarmkanalens og nervesystemets funktion..

For at styrke immunsystemet anvendes lægeplanter, der har antiinflammatoriske egenskaber. Følgende midler er populære inden for folkemedicin:

  • Helbredende infusion af kamille, birkeknopper, immortelle, perikon. Disse planter blandes, og blandingen placeres i en termokande og hældes med kogende vand, hvorefter den får lov til at brygge, filtreres og forbruges natten over.
  • Brændenælde afkog (med det formål at rense blodet, har også antiinflammatoriske virkninger).
  • Te brygges af nældeblomster og blade, som koges inden brug.
  • Te lavet af jordbær, mynte, perikon. Brugt som en tonic.

Alkoholisk tinktur af havreurt. Det menes, at dette lægemiddel har en gavnlig virkning på den funktionelle aktivitet i hjertet, blodkarene og nervesystemet. Ved madlavning knuses græsset, hældes i en flaske og hældes med alkohol, hvorefter det placeres på et mørkt sted (det anbefales at filtrere det med jævne mellemrum). Fortynd tinkturen med vand inden brug.

Amyloidose. Primær (AL) og sekundær (AA). Typer af amyloidose.

Amyloidose (amyloid dystrofi) er en heterogen sygdom forbundet med nedsat proteinmetabolisme ledsaget af dannelse og aflejring i væv af et specifikt protein-polysaccharidkompleks - amyloid.

Amyloidose kan erhverves eller arvelig. Sygdommen kan være lokaliseret eller systemisk. Amyloid kan akkumuleres i leveren, nyrerne, hjertet, nerverne og blodkarrene og forårsager en række kliniske syndromer, herunder kardiomyopati, hepatomegali, proteinuri, makroglossi, autonom dysfunktion, neuropati, nyresvigt, hypertension.

Amyloidose, knude, Congo Red

Der er mange typer amyloidose, især:

  • AL-amyloidose (immunoglobulin lette kæder afledt) - primær amyloidose.
  • AA-amyloidose (erhvervet) - sekundær amyloidose.
  • AF-amyloidose (middelhavende intermitterende feber) er en arvelig form for amyloidose med en autosomal recessiv transmissionsmekanisme.
  • AH-amyloidose (hæmodialisis-relateret) - observeres udelukkende hos patienter i hæmodialysebehandling.
  • AE-amyloidose - en form for lokal amyloidose, der udvikler sig i nogle tumorer.
  • ASC1 amyloidose - senil systemisk amyloidose.
  • Aβ-amyloidose - med Alzheimers sygdom.

Denne artikel vil se nærmere på de to mest almindelige typer amyloidose: primær og sekundær.

Så hvad er primær amyloidose eller AL-amyloidose??

Definition af sygdommen.

Amyloid let kæde-amyloidose (AL), primær systemisk amyloidose (PSA) eller simpelthen primær amyloidose. Sygdommen opstår, når en persons antistofproducerende celler (plasmocytter) ikke fungerer korrekt og producerer unormale proteinfibre fra antistofkomponenter kaldet lette kæder. Disse lette kæder danner amyloidaflejringer, der kan forårsage alvorlig skade på forskellige organer. Unormale lette kæder i urinen kaldes undertiden "Bence Jones protein".

Epidemiologi.

AL-amyloidose er den mest almindelige type systemisk amyloidose i udviklede lande med en estimeret forekomst på 9 tilfælde pr. Million indbyggere om året. Gennemsnitsalderen for diagnosticerede patienter er 65 år, og mindre end 10% af patienterne er yngre end 50 år.

tegn og symptomer.

AL-amyloidose kan påvirke en lang række organer og har derfor en række symptomer. Nyrerne er det hyppigst berørte organ i AL-amyloidose. Symptomer på nyresygdom og nyresvigt kan omfatte væskeretention, hævelse og åndenød. Hjertekomplikationer, som rammer over en tredjedel af patienterne, inkluderer hjertesvigt og uregelmæssig hjerterytme. Andre symptomer kan omfatte gastrointestinalt forstyrrelse, forstørret lever, undertrykkelse af binyrerne og andre endokrine kirtler, misfarvning af huden, træthed og vægttab.

Systemisk AL-amyloidose. A. Macroglossia med en lateral højderyg af tungen. B. Bilateral periorbital purpura. C. Pseudosport type sekundær diffus muskelinfiltrering. D. Bulk hepatomegali på grund af primær hepatisk amyloidose. E. Diffus bilateral interstitiel lungesygdom. F. Udvidelse af den submandibulære kirtel. Lokaliseret AL-amyloidose. G. Nodulær konjunktival amyloidose. H. Goratum amyloid klump.

Diagnose af sygdommen.

Diagnosen er baseret på en undersøgelse af læsionen, der viser Congo rød-positive amyloidaflejringer, der farves med positivt antistof ved anti-LC immunhistokemi og / eller immunfluorescens. På grund af sygdommens systemiske karakter bør ikke-invasive biopsier såsom aspiration af abdominal fedt overvejes, før der tages biopsier af de involverede organer for at reducere risikoen for blødning..

Derudover kan blod og urin undersøges for tilstedeværelsen af ​​"lette kæder", som kan danne amyloidaflejringer og forårsage sygdom.

Behandling.

Den mest effektive behandling er autolog knoglemarvstransplantation ved hjælp af stamceller. Imidlertid ordineres ikke alle patienter denne type behandling..

Andre behandlinger kan omfatte kemoterapi svarende til den, der anvendes til myelomatose. Kombinationen af ​​melphalan og dexamethason har vist sig at være effektiv hos dem, der ikke er egnede til stamcelletransplantation, og kombinationen af ​​bortezomib og dexamethason er nu bredt accepteret i klinisk anvendelse..

Vejrudsigt.

Forventet levetid i AL-amyloidose afhænger af spektret af organskader (den vigtigste prognosefaktor er amyloid hjertesygdom), sværhedsgraden af ​​individuelle organskader og det hæmatologiske respons på behandlingen..

Overvej derefter sekundær eller AA-amyloidose..

Definition af sygdom.

Amyloidosis-AA er også kendt som sekundær amyloidose eller reaktiv systemisk amyloidose. Det forekommer hos patienter med langvarige, kroniske inflammatoriske eller infektiøse sygdomme i flere år.

De fleste patienter med amyloidose-AA har amyloidaflejringer i nyrerne, som forstyrrer nyrestrukturen og forårsager nyredysfunktion, hvilket ofte manifesteres ved udseendet af protein i urinen. Milten indeholder altid amyloidaflejringer, hvis mængde kan øges. Der kan også være amyloidaflejringer i andre dele af kroppen, der normalt ikke forårsager symptomer.

De fibriller, der findes i amyloidaflejringer, er dannet af et protein kaldet amyloid A-protein, der er afledt af et normalt blodprotein med ukendt funktion kaldet serumamyloid A-protein (SAA). SAA, der produceres i leveren, findes i meget små mængder (mindre end 5 mg pr. Liter) i blodet hos alle raske mennesker. Men som reaktion på mange typer betændelse, infektion eller skade på kroppen øges SAA-produktionen markant sammen med produktionen af ​​et andet normalt protein, C-reaktivt protein (CRP). Produktionen af ​​nogle andre blodproteiner øges også, omend i meget mindre grad, som en del af dette normale respons på sygdom, som kaldes akut fase respons..

Hvilke sygdomme kan øge risikoen for amyloidose?

De inflammatoriske sygdomme, der oftest fører til AA-amyloidose, falder i følgende kategorier.

Reumatologiske sygdomme, herunder: reumatoid arthritis, juvenil arthritis, ankyloserende spondylitis og psoriasisartritis.

Inflammatoriske sygdomme i mave-tarmkanalen, herunder Crohns sygdom og colitis ulcerosa.

Kroniske infektioner såsom: tuberkulose, bronchiectasis, osteomyelitis eller infektioner forbundet med cystisk fibrose, AIDS.

Ondartede sygdomme, herunder Hodgkins sygdom, nyrekræft og Castelmanns sygdom.

Arvelige lidelser, der forårsager forstyrrelse af inflammatoriske gener såsom familiær middelhavsfeber (FMF).

Hvordan manifesterer sekundær amyloidose??

De mest almindelige symptomer på AA-amyloidose skyldes amyloidaflejringer i nyrerne. Indskud forårsager oprindeligt nedsat nyrefunktion og kan over tid føre til nyresvigt i slutstadiet.

Nyresygdomssymptomer kan omfatte:

• proteinuria (protein i urinen)

• vægttab og nedsat appetit;

• kvalme og opkast;

• øget behov for vandladning i de tidlige stadier.

AA-amyloidose forårsager normalt en forstørret milt, som ofte ikke forårsager symptomer, men kan påvises ved undersøgelse af en læge. Sjælden: Aflejringer af amyloid AA i skjoldbruskkirtlen kan forårsage struma. Aflejringer af amyloid AA i leveren kan forårsage leverforstørrelse. Der kan være aflejringer af amyloid AA i tarmen og binyrerne. Disse forårsager normalt ingen symptomer, men nogle gange kan de i sjældne tilfælde have alvorlige konsekvenser. Amyloid AA i hjertet har meget sjældent klinisk signifikante virkninger.

Hvordan diagnosticeres amyloidose-AA?

Patienter med AA-amyloidose henvender sig normalt til en læge for nedsat nyrefunktion. I mere end 90% af tilfældene er proteinuria (protein i urinen) det første tegn.

Således kan læger mistanke om AA-amyloidose, hvis en patient med en langvarig inflammatorisk tilstand udvikler symptomer på nyresygdom, især hvis der også er en forstørret milt. Andre tegn på nyresygdom i AA-amyloidose kan omfatte:

Nefrotisk syndrom:

- en stor mængde protein i urinen (> 3,5 g / dag)

- lavt niveau af albumin i blodet

- perifert ødem - hævede ankler.

Sjældent:

- hæmaturi (blod i urinen)

- mangler i nyretubuli

- nefrogen diabetes insipidus;

- nyreforkalkning (kalkaflejringer i nyrerne).

Diagnosen af ​​amyloidose kan bekræftes (eller kan elimineres) ved at tage en biopsi fra nyrerne og / eller gennemgå en SAP-scanning. SAP-scanningen viser fordelingen og mængden af ​​amyloid i organer i hele kroppen. SAP-scanningen har revolutioneret forståelsen af ​​den naturlige historie af amyloidose og dens reaktion på behandling.Biopsier kan vise mikroskopiske spor af amyloid i små vævsprøver, men kan ikke give et helkropsbillede. SAP-scanningen er den eneste måde at få et komplet billede af sygdommens omfang. Ved AA-amyloidose kan gentagne sekventielle SAP-scanninger være meget nyttige, hvilket viser, at amyloidaflejringer er ved at falde tilbage (krymper), når den underliggende inflammatoriske sygdom behandles effektivt.

Behandling af sygdommen.

Behandlingen af ​​alle typer amyloidose er i øjeblikket baseret på følgende principper:

1.Reduktion af midlerne til dannelse af et amyloidprecursorprotein (til dette anvendes Colchicine).

2. vedligeholdelse af funktionerne i organer, der indeholder amyloid.

AA-undertype helbredes ikke.



Næste Artikel
Billige Hofitol-analoger til voksne og børn