Amyloidose


Omfatter ikke: Alzheimers sygdom (G30.-)

Arvelig familiær amyloidose uden neuropati

Familiel middelhavsfeber

Arvelig amyloid nefropati

Neuropatisk arvelig familiær amyloidose

Amyloid polyneuropati (portugisisk)

Uspecificeret arvelig familiær amyloidose

Sekundær systemisk amyloidose

Amyloidose forbundet med hæmodialyse

Begrænset amyloidose

Andre former for amyloidose

Uspecificeret amyloidose

Søg i teksten ICD-10

Søg efter kode ICD-10

International statistisk klassificering af sygdomme og relaterede sundhedsproblemer, 10. revision.
Som revideret og suppleret af Verdenssundhedsorganisationen 1996-2019.
Seneste ændringer i ICD-10 (fra 2020) foretaget af WHO i 2019.

Amyloidose (E85)

Omfatter ikke: Alzheimers sygdom (G30.-)

Familiel middelhavsfeber

Arvelig amyloid nefropati

Amyloid polyneuropati (portugisisk)

Amyloidose forbundet med hæmodialyse

Søg i MKB-10

Indekser ICD-10

Eksterne årsager til skade - Betegnelserne i dette afsnit er ikke medicinske diagnoser, men beskrivelser af omstændighederne, hvorunder hændelsen opstod (klasse XX. Eksterne årsager til sygelighed og dødelighed. Kolonnekoder V01-Y98).

Lægemidler og kemikalier - Tabel over lægemidler og kemikalier, der forårsager forgiftning eller andre bivirkninger.

I Rusland er den internationale klassifikation af sygdomme i den 10. revision (ICD-10) blevet vedtaget som et enkelt normativt dokument for at tage hensyn til forekomsten, årsagerne til, at befolkningen appellerer til medicinske institutioner i alle afdelinger og dødsårsager..

ICD-10 blev introduceret i sundhedspleje i hele Den Russiske Føderation i 1999 efter kendelse fra Ruslands sundhedsministerium dateret 27. maj 1997, nr.

En ny revision (ICD-11) er planlagt af WHO i 2022.

Forkortelser og symboler i den internationale klassifikation af sygdomme, revision 10

NOS - ingen yderligere afklaringer.

NCDR - ikke klassificeret (e) andetsteds.

† - koden for den underliggende sygdom. Hovedkoden i et dobbeltkodningssystem indeholder information om den vigtigste generaliserede sygdom.

* - valgfri kode. En yderligere kode i det dobbelte kodningssystem indeholder information om manifestationen af ​​den vigtigste generaliserede sygdom i et separat organ eller område af kroppen.

Amyloidose i nyrerne - beskrivelse, årsager, symptomer (tegn), diagnose, behandling.

  • Beskrivelse
  • Årsager
  • Symptomer (tegn)
  • Diagnostik
  • Behandling

Kort beskrivelse

Renal amyloidose (AP) er en sygdom med ekstracellulær aflejring af amyloid i nyrevævet, der hovedsageligt udvikler sig i generaliserede (systemiske) former for amyloidose..

Kode for den internationale klassificering af sygdomme ICD-10:

  • E85 amyloidose

Statistiske data • Blandt nyresygdomme 1-2,8% • I strukturen af ​​kronisk nyresvigt - 1% • I strukturen af ​​nefrotisk syndrom - 7,8% • Ved primær amyloidose - op til 80% • Ved sekundær amyloidose - 90-100% • Ved arvelig amyloidose - 30-40% • Ikke typisk for senil, dialyse og lokal amyloidose.

WHO-klassificering (1993). Typerne af amyloidose er betegnet med bogstaver, den første "A" betyder amyloidose, resten - navnet på det fibrillære amyloidprotein • AA - amyloidose (amyloid indeholder serum -en - globulin) - sekundær amyloidose på baggrund af en anden alvorlig patologi • AL - amyloidose (amyloid indeholder lette kæder af immunglobuliner) - primær eller idiopatisk amyloidose forbundet med B - celle og andre tumorer • ATTR - amyloidose (amyloid indeholder forbigående respons) •• OGb2M - amyloidose (amyloid indeholder b2 - mikroglobulin) - dialyse amyloidose.
Med hensyn til prævalens skelnes der mellem systemisk (generaliseret) amyloidose (AA - amyloidose, AL - amyloidose, familiær ATTR - amyloidose, senil ATTR - amyloidose, dialyse amyloidose) og lokale former for amyloidose.

Årsager

Etiologi • Sekundær amyloidose (AA) •• Systemiske bindevævssygdomme - reumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis, psoriasisgigt •• Tumorer - lymfogranulomatose, nyretumor, meningiom •• Kronisk tarmsygdom - colitis ulcerosa, Crohns sygdom •• Kronisk purulent - destruktive processer - osteomyelitis, bronchiectasis •• Smitsomme sygdomme - malaria, tuberkulose, spedalskhed, syfilis •• Periodisk sygdom • Primær amyloidose •• Ingen årsag (idiopatisk amyloidose) •• Multipelt myelom •• Waldenstroms sygdom • Familiel og senil amyloidose • • Ikke-mutant transthyretin til senil amyloidose • Dialyse amyloidose - kronisk hæmodialyse.

Risikofaktorer • Sygdomme, der involverer kloner af plasmaceller • Kroniske inflammatoriske sygdomme • Reumatoid arthritis og ankyloserende spondylitis • Familiel middelhavsfeber (familiær paroxysmal polyserositis).

Patogenese • Ekstracellulær aflejring i organer og væv af amyloid - et glykoprotein baseret på et uopløseligt fibrillært protein (op til 80%), dannet af et forløbsprotein, der er specifikt for hver type amyloidose.

Patomorfologi • Aflejringer af amyloid i organer og væv • Nyrerne er forstørrede, lysegule med en glat overflade - "stor fedtnyren" • Amyloid deponeres hovedsageligt i glomeruli • Forekomsten af ​​amyloidaflejringer i nyrerne øges med progressionen af ​​amyloidose • Efter farvning med Congorød med polariserende mikroskopi, amyloid detekter ved grøn farve • Elektronmikroskopi gør det muligt at fastlægge den endelige diagnose.

Symptomer (tegn)

KLINISK BILLEDE

En kombination af tegn på nyreskade og ekstrarenale manifestationer er karakteristisk, hvilket skaber et polymorfisk klinisk billede

Kliniske manifestationer af renal amyloidose afhængigt af scenen. Der er fire stadier af renal amyloidose • Latent (der er amyloidaflejringer i nyrerne, men der er ingen kliniske manifestationer og proteinuri) • Proteinuri •• Proteinuri er minimal i starten, derefter øges •• Mikrohematuri (3-11,5%), aseptisk leukocyturi (op til 40%) •• Øget ESR er mulig • Nefrotisk •• Manifestationer af nefrotisk syndrom - en kombination af massiv proteinuri, hypoproteinæmi, hyperkolesterolæmi og ødem resistent over for diuretika •• Høj ESR •• Arteriel hypertension (sjældent i AL - amyloidose, op til 23% i AA - amyloidose - on stadier af kronisk nyresvigt) •• Ifølge ultralyd - forstørrede komprimerede nyrer • Azotemisk (CRF) •• Ødem vedvarer normalt i terminalfasen •• Arteriel hypertension er ofte lav.

Diagnostik

Laboratorieundersøgelser • I blodanæmi, leukocytose, øget ESR, hypoproteinæmi (på grund af hypoalbuminæmi), hyperglobulinæmi, hyponatræmi, hypoprothrombinæmi, hypocalcæmi. Med leverskader - hyperkolesterolæmi, i nogle tilfælde - hyperbilirubinæmi, øget alkalisk phosphatase-aktivitet • Vurdering af skjoldbruskkirtelfunktion - hypothyroidisme er mulig • Azotæmi hos 50% af patienterne ved sygdommens begyndelse • Protein i urinen, i sediment - kaster, erythrocytter, leukocytter • Koprologisk undersøgelse - udtalt steatorrhea, amilorrhea, creatorrhea.

Særlige studier • EKG - nedsat spænding af tænder, rytme og ledningsforstyrrelser • EchoCG - restriktiv kardiomyopati med tegn på diastolisk dysfunktion • Røntgenundersøgelse •• Tumorlignende formationer af mave eller tarm, esophageal hypotension, gastrisk motilitet er svækket, hvilket nedsætter eller fremskynder passagen af ​​bariumsuspension gennem tarmene Basal lymfadenopati i lungerne, interstitielle lungelæsioner, mediastinal lymfadenopati • Funktionelle kliniske tests med Congo rød og methylenblåt (hurtig forsvinden af ​​farvestoffer efter intravenøs administration fra blodserum på grund af deres fiksering ved amyloid og et signifikant fald i deres udskillelse i nyrerne) er ikke altid informativ • Biopsi med Congo rødfarvning og efterfølgende mikroskopi i polariseret lys (udseendet af en grøn glød) - den mest informative metode.

Behandling

BEHANDLING

Generel taktik • Poliklinisk regime, med undtagelse af svære tilstande (svær hjertesvigt, kronisk nyresvigt) • Patienter med amyloidose er vist langtids (1,5-2 år) indtagelse af rå lever (100-120 g / dag) • Begrænsning af proteinindtag • Begrænsning af saltindtag med kronisk nyresvigt og hjertesvigt • Med sekundær amyloidose - behandling af den underliggende sygdom (tuberkulose, osteomyelitis, pleural empyema osv.) efter radikal eliminering forsvinder symptomerne på amyloidose ofte • Overførsel af en patient med dialyse-amyloidose til peritonealdialyse, som fjerner (i modsætning til konventionel hæmodialyse) 2 - mikroglobulin • I tilfælde af intestinal amyloidose, fortsætter med vedvarende diarré - astringerende stoffer (grundlæggende vismutnitrat, adsorbenter) • Behandling af nefrotisk syndrom • I det terminale stadium af kronisk nyresvigt er hæmodialyse, nyretransplantation mulig.

Lægemiddelterapi • Ved primær amyloidose •• I de indledende faser af processen - klorokin i en dosis på 0,25 g 1 r / dag i lang tid •• Kombination af melphalan 0,15 mg / kg og prednisolon 0,8 mg / kg i 7-dages kurser med en pause 4 - –6 uger i 6 måneder - 1 år •• Kombination af melphalan, prednisolon og colchicin •• Polykemoterapi med inklusion af vincristin, doxorubicin, cyclophosphamid, melphalan, dexamethason i forskellige kombinationer med efterfølgende stamcelletransplantation • Ved sekundær amyloidose • af den underliggende sygdom •• Tacrine - mod mild eller moderat demens (Alzheimers sygdom) • Til familiær amyloidose - colchicin (0,6 mg 2-3 gange dagligt) • Behandling af hjertesvigt med massive doser af diuretika (hjerteglykosider, calciumkanalblokkere er kontraindiceret, b - adrenerge blokkere) • Symptomatisk behandling: vitaminer, diuretika, antihypertensiva, plasmatransfusion osv..

Kirurgisk behandling • Splenektomi reducerer mængden af ​​dannet amyloid i kroppen • Til isoleret tumorlignende amyloidose i mave-tarmkanalen - kirurgisk behandling • Hjertetransplantation (i implementeringsfasen) • Levertransplantation til ATTR - amyloidose.

Forløb og prognose • Primær amyloidose •• Efter udviklingen af ​​kronisk nyresvigt lever patienter normalt mindre end et år •• Efter udviklingen af ​​hjertesvigt lever patienter normalt i ca. 4 måneder •• Gennemsnitlig overlevelse - 12-14 måneder •• Amyloidose forbundet med myelom har den mindst gunstige prognose • Sekundær amyloidose: prognosen bestemmes af muligheden for at behandle den underliggende sygdom • Familiel og dialyse amyloidose: prognosen er meget variabel, sygdommen er mere alvorlig hos ældre.

Reduktion. AP - renal amyloidose.

Amyloidose og nyreskader

Artikler om medicinsk ekspert

  • ICD-10 kode
  • Epidemiologi
  • Årsager
  • Symptomer
  • Hvor gør det ondt?
  • Diagnostik
  • Hvad der skal undersøges?
  • Hvordan man undersøger?
  • Hvilke tests er nødvendige?
  • Behandling
  • Hvem skal man kontakte?
  • Vejrudsigt

Amyloidose er et gruppebegreb, der forener sygdomme, der er karakteriseret ved ekstracellulær aflejring af et specifikt uopløseligt fibrillært protein amyloid.

ICD-10 kode

Epidemiologi

Forekomsten af ​​renal amyloidose er ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt til dato. I USA varierer forekomsten af ​​amyloidose fra 5,1 til 12,8 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. År. Disse data vedrører hovedsageligt forekomsten af ​​AL-amyloidose, primær eller inden for rammerne af multipelt myelom og andre B-hæmoblastoser. I tredjelandslandene ifølge P.N. Hawkins (1995), dødeligheden fra AL-amyloidose er 1 ud af 2000 indbyggere (0,05%). Hyppigheden af ​​reaktiv AA-amyloidose forstås bedre i Europa. Så ifølge P.N. Hawkins et al. (1995), i Europa udvikler AA-amyloidose sig hos 5% af patienterne med kroniske inflammatoriske sygdomme; ifølge andre kilder komplicerer AA amyloidose forløbet af reumatoid arthritis i 6-10% af tilfældene.

I gennemsnit er andelen af ​​AA-amyloid nefropati i strukturen af ​​nyresygdomme i Europa 2,5-2,8% og i strukturen af ​​sygdomme, der fører til kronisk nyresvigt - 1% (ifølge European Association of Dialysis and Transplantation). Tilsyneladende kan dataene om prævalensen af ​​forskellige varianter af amyloidose opnået i forskellige regioner generelt ekstrapoleres til andre territorier i verden, mens indtrykket dannes om den mest udbredte forekomst af reaktiv AA-amyloidose i betragtning af den høje frekvens af reumatoid arthritis (0,4 -1%).

Årsager til amyloidose og nyreskader

Udtrykket "amyloid" blev foreslået i 1853 af den tyske patolog R. Virchow til at betegne et stof deponeret i organerne hos patienter med "talgsygdom" med tuberkulose, syfilis, spedalskhed, som han fejlagtigt anså for at være magen til stivelse på grund af en karakteristisk reaktion med jod. Forskning fra det XX århundrede. viste, at grundlaget for amyloidsubstansen er protein, og polysaccharider tegner sig for ikke mere end 4% af den samlede masse, men udtrykkene "amyloid" og "amyloidose" blev fastsat, herunder under indflydelse af den videnskabelige autoritet fra R. Virkhov.

Grundlaget for vævsaflejringer af amyloid er amyloidfibriller - specielle proteinstrukturer med en diameter på 5-10 nm og en længde på op til 800 nm, der består af 2 eller flere parallelle filamenter. Proteinunderenhederne af amyloidfibriller er kendetegnet ved en speciel rumlig orientering af molekylet - kryds-P-foldet konformation. Det er hun, der bestemmer de tinktoriske og optiske egenskaber, der er forbundet med amyloid. Den mest specifikke af dem er egenskaben ved dobbeltbrydning af strålen under mikroskopi af præparater farvet med Congorød i polariseret lys, hvilket giver en æblegrøn glød. Identifikationen af ​​denne egenskab er grundlaget for diagnosen amyloidose..

Den P-foldede konfiguration af fibrillen er forbundet med amyloids modstand mod proteolytiske enzymer i den ekstracellulære matrix, hvilket forårsager dens betydelige ophobning med progressiv ødelæggelse af det berørte organ og tab af dets funktion.

På trods af heterogeniteten af ​​amyloidfibriller (glycoproteiner), blandt de amyloidogene faktorer, tildeles den førende rolle den konformationsmæssige labilitet af amyloidforløbsproteiner, der er specifikke for hver type amyloidose, hvis indhold i fibrillen når 80%.

Renal amyloidose

Læsetid: min.

  1. Renal amyloidose
  2. Årsager og symptomer
  3. Niveauer
  4. Behandling
ServicenavnPris
Indledende konsultation med urolog-androlog3 190 gnid.
Indledende konsultation med en urolog2.400 gnid.
MAR-test1.000 rubler.
Spermogram1.990 gnid.
Ikke-specifik stimulering af spermatogenesekompleks III2100 rubler.
Diagnostisk testikulær biopsi20.000 rubler.
Ultralyd urologisk ekspert2750 gnid.
SCD-sæd-DNA-fragmenteringsundersøgelse7 150 gnid.
TUNEL-sæd-DNA-fragmenteringsundersøgelse med en gradient8.000 rubler.
TUNEL-sæd-DNA-fragmenteringsundersøgelse uden gradient8 800 gnid.
Urologisk ultralyd med dopplerometri3300 gnid.
Ultralyd urologisk ekspert2750 gnid.

Nyresygdom amyloidose er en kompleks sygdom, der er forbundet med en krænkelse i kroppen af ​​metaboliske processer af forskellige stoffer og forbindelser, nemlig protein og kulhydrat, som et resultat, hvoraf et stof dannes - amyloid, der deponeres i nyrevævet, forstyrrer deres funktion. Amyloidose i nyrerne mkb 10 har koden E85.

Amyloidose i nyrerne, patogenese

Stoffet, amyloid, der fører til atrofiske og sklerotiske ændringer i parenkymet, er en forbindelse svarende til stivelse og stammer fra syntesen og akkumuleringen af ​​protein-polysaccharidforbindelser. I en sund krop dannes eller produceres denne forbindelse ikke, derfor er udseendet af dette stof unormalt, hvilket medfører et antal nyrefunktioner.

Der er to muligheder for forekomst af patologi. Amyloidose kan være primær, som en uafhængigt forekommende sygdom, og sekundær med udvikling af andre systemiske metaboliske lidelser.

Baseret på de patogenetiske mekanismer kan nyresygdom amyloidose opdeles i flere typer:

  • AA-amyloidose er den mest almindelige af alle typer. Det udvikler sig oftere som en sekundær patologi som et resultat af gigt og andre systemiske sygdomme. Denne type stof amyloid syntetiseres i hepatocytter (leverceller) under betændelse. Som et resultat, når den inflammatoriske proces bliver langvarig, øges koncentrationen af ​​dette stof og akkumuleres derefter i nyrevævet..
  • ATTR-amyloidose er den mest sjældne patologi. Det inkluderer familiær multipel neuropati, hvor skader på alle dele af nervesystemet og systemisk amyloidose dannes..
  • Den tredje type amyloidose og patogenesen af ​​dens forekomst inkluderer AL-amyloidose. I denne type patologiske proces opstår akkumulering som et resultat af genetiske abnormiteter, der er ansvarlige for metaboliske transformationer, hvilket resulterer i, at amyloid syntetiseres.
  • Årsagerne, der kan provokere og forårsage renal amyloidose, etiologi, patogenese, inkluderer: tuberkuløs proces i lungerne, malaria, reumatoid arthritis, osteomyelitis, lymfogranulomatose og meget mere.

Klinik for renal amyloidose

Som enhver nyrepatologisk proces manifesterer renal amyloidose sig med alle de typiske symptomer. Men med udviklingen af ​​den primære proces med kliniske manifestationer kan der ikke vare lang tid, og når sygdommen manifesterer sig, vil nyresvigt allerede opstå. Et sådant forløb kan føre til en hurtig progression af processen og døden. Hvis udviklingen af ​​amyloidose i nyrevævet opstod på grund af sekundære ændringer, så vil symptomerne være iboende i sygdommen, der forårsagede denne patologi.

Så klinisk er amyloidose opdelt i flere faser i løbet af de igangværende morfologiske ændringer:

  • Den første er den prækliniske fase. På samme tid er tilstedeværelsen af ​​amyloid i kroppen stadig ubetydelig, og i nyrerne begynder det kun at ophobes i renal parenkym. Som sådan vil patienten ikke have nyresymptomer, men der vil kun være manifestationer af den underliggende sygdom, der fremkaldte renal amyloidose. Selv gennem laboratoriemetoder og instrumentelle metoder opdages scenen ikke. Ultralyd afslører heller ikke nyreamyloidose på dette stadium. Varigheden af ​​denne fase er cirka fem år..
  • Dette efterfølges af proteinuri-stadiet. Akkumuleringen af ​​amyloid er tilstrækkelig til at beskadige glomeruli og forstyrre deres permeabilitet for protein. Et protein påvises i urinen, som vokser hver gang under dynamisk observation. Der er ingen anden klinik observeret. Og proteinuria opdages normalt tilfældigt. Denne fase varer op til femten år.
  • Efter langvarige tidligere faser begynder fasen af ​​nefrotiske manifestationer. Som et resultat af betydelige morfologiske lidelser vises generelle symptomer: svaghed, øget træthed, en person taber hurtigt i vægt, der er en stærk tørst, kvalme, opkastning. Hypotension er et meget signifikant symptom med hensyn til diagnostik, som manifesterer sig i form af et kraftigt fald i blodtryksindikatorer, når du ændrer kropsposition, for eksempel efter at komme ud af sengen til fødderne og kan føre til bevidsthedstab eller svær svimmelhed. Patienten udvikler et edematøst syndrom, der hurtigt skrider frem og spredes gennem kroppen. Patienten klager over en lille mængde urin udskilt pr. Dag, hvilket indikerer udviklingen af ​​nyresvigt.
  • Derefter kommer det uræmiske stadium, der er kendetegnet ved overdrevent udtalt ødem (påvirker mave-, brysthulrum, perikardialhulrum). Symptomer på generel forgiftning af kroppen vokser. Nyrefunktionen er kritisk reduceret, nyrerne får et skrumpet udseende. Der er risiko for høj dødelighed samt hurtig skade på andre organer og systemer..

Disse faser er typiske for sekundær amyloidose, da en betydelig tid går.

Diagnose af renal amyloidose

Renal amyloidose, komplikationer og behandling

Af de komplikationer, der kan opstå som et resultat af denne patologi, er den mest livstruende udvikling af nyresvigt, hvorfra patientens død opstår. Andre inkluderer skader på andre organer og systemer ved den samme proces: lever, hjerte, nervesystem, led, hud, muskler, mave-tarmkanalen osv. Er påvirket..

Behandling af en sådan patologi sigter mod at reducere syntesen og koncentrationen af ​​det amyloide stof i kroppen såvel som at forbedre livskvaliteten og varigheden gennem symptomatisk behandling. Det er muligt at bruge hæmodialyse eller transplantation af donororganer.

Det vigtigste ved behandling er at bestemme årsagerne og tegnene på sygdommen rettidigt, som vi vil diskutere yderligere.

Årsager og symptomer

Som tidligere nævnt kan amyloidose forekomme som en uafhængig sygdom og som en sekundær proces. Baseret på dette, renal amyloidose, kan årsagerne til dets udseende opdeles i:

  • Den primære proces eller amyloid-dystrofi, der forekommer spontant, uanset andre patologier;
  • Sekundær amyloid renal dystrofi vises på baggrund af andre patologier eller efter en tid efter dem og er den mest almindelige;
  • På grund af forekomsten isoleres også amyloid dystrofi associeret med hæmodialyse;
  • Skel mellem medfødt dystrofi, som er genetisk bestemt;
  • Og aldersrelateret eller senil amyloidose er forbundet med aldersrelaterede involutive ændringer i kroppen efter firs år eller mere.

Men uanset hvad der var drivkraften for fremkomsten af ​​denne patologi, er renal amyloidose en manifestation af dystrofiske ændringer i de glomerulære strukturer i nyrerne og ikke kun, som opstår som et resultat af signifikant ophobning og aflejring i parenkymet af et patologisk unormalt protein, der forårsager destruktive irreversible lidelser, hvilket resulterer i progressivt tab af nyrefunktion.

Bange for at gå til lægen? Stil et spørgsmål til en specialist online!

Histologisk beskrivelse

Baseret på resultaterne af en punkteringsbiopsi stilles den endelige diagnose ved at foretage mikroskopi af det opnåede materiale. I tilfælde af nefrektomi evalueres også de makroskopiske egenskaber af materialet. Dette er nødvendigt for at vælge den optimale behandling og forstå sværhedsgraden af ​​processen..

I tilfælde af renal amyloidose-sygdom er beskrivelsen af ​​makropreparationen som følger.

Også nyreamyloidose, mikropreparation, dens beskrivelse udføres ved at vurdere strukturen af ​​væv og celler gennem et mikroskop. Ifølge histologiske ændringer er den patologiske tilstand af amyloidose opdelt i flere faser, som er passende karakteriseret mikroskopisk - disse er latente, proteinuriske, nefrotiske og azotemiske stadier..

Hvis der er processer i nyrerne, der er karakteristiske for det første trin, vil der blive observeret små ændringer under mikroskopet i form af skleroserede kar og amyloid-påvirkede opsamlingskanaler af nyrepyramiderne, og der er fortykninger i glomeruli. Stroma er imprægneret med proteiner og proteinkorn.

Det proteinuriske trin er kendetegnet ved spredning af amyloidaflejring i glomeruli, kapillærsløjfer. Læsionen strækker sig til de dybe nefroner og forårsager lokal forstyrrelse af blodgennemstrømningen.

Amyloidose i nyrerne, symptomer

Ofte er det kliniske forløb i begyndelsen af ​​den patologiske proces asymptomatisk og detekteres måske ikke engang ved kliniske metoder og laboratoriemetoder; under ultralyd bestemmes heller ikke strukturelle ændringer. Efter et langt asymptomatisk forløb vises mindre kliniske manifestationer i form af hæmaturi. Det kan kun bestemmes i den generelle analyse af urin i tilfælde af mikrohematuri eller direkte af patienten som farvning af urin i blodfarven. Herefter stiger patientens symptomer og klager. Efter hæmaturi tilsluttes proteinuria, et fald i protein i blodserumet, klager forbundet med syndromet med generel forgiftning i kroppen: svaghed, træthed, kvalme, opkastning, appetitløshed, vægttab, kulderystelser og så videre. Patienten kan også bemærke et signifikant fald i mængden af ​​daglig urin. Ødem vises i underekstremiteterne i ansigtet, som kan forværres og spredes til alle kropshulrum og forårsager alvorlige komplikationer. Hypertension er mulig, men ikke altid. Sådanne kliniske manifestationer af renal amyloidose er karakteristiske både i den primære læsion og i den sekundære udvikling af sygdommen, men i dette tilfælde vil de mest slående symptomer være manifestationerne af den underliggende sygdom..

Så for eksempel vil symptomerne på renal amyloidose i ankyloserende spondylitis ikke adskille sig væsentligt på baggrund af andre patologier (ødem, hypertension, hæmaturi, proteinuri), men ledsages af kliniske manifestationer, der er karakteristiske for en bestemt sygdom. Med ankyloserende spondylitis udvikles patologiske fænomener i ledbånds- og ledapparatet.

Derfor, baseret på årsagerne til debut af nyreamyloidose (hvad det er, symptomer), vil behandlingen blive valgt i overensstemmelse hermed. Meget i valget af behandlingstaktik afhænger også af processen i processen. Læs om, hvad de er i den næste artikel..

Amyloidosis stadier

Stadierne, hvori amyloidose er opdelt, inkluderer både kliniske og funktionelle manifestationer og morfologiske ændringer i renal parenkym..

Renal amyloidose klassificering efter fase

Der skelnes mellem følgende stadier af renal amyloidose:

  • Det prækliniske stadium eller det latente forløb fortsætter som regel uden tilstedeværelse af symptomer. Dette fænomen opstår på grund af akkumulering af en stadig lille koncentration af amyloid i nyrevævet, og nyrerne kompenserer stadig for de ubetydelige ændringer i den, hvilket resulterer i, at dens funktion ikke lider. Denne periode varer i cirka fem år..
  • Derefter kommer fase af proteinuria, som, som navnet antyder, manifesterer sig i tilstedeværelsen af ​​protein i urinen. Mængden af ​​protein øges gradvist. Mikrohematuri, et øget indhold af leukocytter i urinen, kan associeres med laboratorieproteinuria. I dette tilfælde føler patienten ikke subjektivt nogen ændringer. Og sådanne manifestationer opdages under forebyggende undersøgelser. Denne fase kan vare op til femten år..
  • Efter amyloidose passerer ind i det nefrotiske stadium, som allerede begynder at manifestere sig med et antal symptomer. Der er kvalme, opkastning, vægttab på grund af appetitløshed hos patienter, mundtørhed, tørst bemærkes. Hævelse af ben og ansigt bliver synlig for lægen og patienten. I laboratorieundersøgelser er der et fald i det samlede protein i blodtal, proteinuri, hæmaturi, hyperkolesterolæmi. Ikke altid, men hypertension kan forekomme.
  • Overgangen af ​​sygdommen til det uremiske stadium er kendetegnet ved vedvarende ødem, op til udseendet af anasarka og ødem i hjertesækken og pleurahulen. Patienten klager over konstant vedvarende kvalme, opkastning, der ikke medfører lindring, forbipasserende smerter i bughulen. Renal amyloidose er kompliceret af de samme hjertelæsioner, trombose og lungeemboli. Patologiens progression fører til udvikling af nyresvigt og endda død..

I tilfælde af udvikling af sygdommen, amyloidose i nyrerne, giver behandling efter trin dig mulighed for at stoppe patologiens progression og på senere stadier - for at lindre de kliniske manifestationer for at forhindre udviklingen af ​​nyresvigt.

Også denne alvorlige patologi klassificeres i henhold til kilden til processen:

  • primær renal amyloidose, der opstår som en uafhængig sygdom;
  • og sekundær renal amyloidose er prognosen for livet omtrent den samme som den primære, men på grund af det faktum, at det fremkaldes af en anden patologisk proces, forværres den generelle tilstand på baggrund af hele sygdomssættet markant, hvilket påvirker den yderligere prognose.

Behandling

Amyloidose er en kronisk og irreversibel sygdom, baseret på dette kan vi sige, at enhver form for behandling har til formål at forhindre udvikling af komplikationer, forbedre patientens livskvalitet ved at reducere manifestationen af ​​symptomer og den mulige anholdelse af overdreven progression af sygdommen. I tilfælde, hvor det ikke længere er muligt at yde hjælp inden for ovennævnte områder, anvendes metoder, der forlænger patientens liv.

Renal amyloidose: behandling baseret på patogenese

Efter at en biopsi er udført for renal amyloidose og andre undersøgelser, og sygdomstypen er nøjagtigt etableret, startes patogenetisk behandling. Efter en biopsi for patologi, amyloidose i nyrerne, giver mikropreparatet opnået som et resultat af denne type diagnose information om den igangværende proces og sygdomsstadiet.

Patogenetisk terapi er primært rettet mod at reducere koncentrationen og yderligere dannelse af et unormalt protein (amyloid). Hver kompleks behandling vælges afhængigt af amyloids strukturelle egenskaber. Som du ved, er der tre hovedtyper. Hvis patienten har AA-amyloidose, vil behandlingens hovedfokus være lægemiddelterapi og mulig kirurgisk indgriben for den underliggende sygdom. For eksempel, hvis debut af renal amyloidose blev udløst af osteomyelitis, udføres i dette tilfælde øjeblikkelig kirurgisk fjernelse af de berørte områder af knoglevæv for at forhindre progression af processen og eliminere fokus og kilde til amyloid. Også hvis amyloidose vises på baggrund af en purulent lungeproces, udføres i sådanne tilfælde dræning af brysthulen og lægemiddelbehandling af kilden. Hvis amyloidose er opstået som en primær sygdom som følge af autoimmune processer, ordineres cytostatika for at bremse progressionen. Til dette formål ordineres colchicin ofte..

Når de nefrotiske og uremiske stadier vises, vises patienten kun transplantation af donororganet. Og i terminalfasen bruges hæmodialyse til at forlænge levetiden..

Amyloidose i nyrerne, lægemiddelterapi

Behandling af amyloidose i princippet og af nyrerne også er ikke komplet uden lægemiddelbehandling. I tilfælde af udvikling af primær amyloidose ordinerer specialister lægemidlet melphalan i de indledende faser af udviklingen af ​​patologi. Det undertrykker funktionen af ​​de celler, der producerer immunglobulin lette kæder, som efterfølgende danner det patologiske amyloidprotein. Melphalan virker på en sådan måde, at dens virkning er at stoppe proteinuri. Det ordineres i en dosis på ¼ milligram pr. Kg af patientens kropsvægt pr. Dag med et ret langt indtag.

Også primær renal amyloidose, kliniske retningslinjer for dets behandling, anbefaler brugen af ​​colchicin, hvis virkningsmekanisme ikke er pålideligt kendt, men der er klare kliniske eksempler på dets effektivitet. Forskere fremsatte en version, der colchicin interfererer med proteinsyntese i leverceller. Med hensyn til kliniske effekter eliminerer dette lægemiddel tegn på nefrotisk syndrom, proteinuri forsvinder, men har desværre mange ubehagelige bivirkninger.

Også når amyloidose i nyrerne udvikler sig, er et lægemiddel, der har høje satser i kampen mod patologi, unitiol. Dets vigtigste handling er bindingen af ​​nogle proteinstrukturer, hvorfra amyloid efterfølgende dannes. Unithiol har evnen til at suspendere sygdommen og stabilisere nyrens tilstand og funktion.

Sekundær renal amyloidose i reumatoid arthritis kræver for eksempel antiinflammatorisk behandling, i hvilken terapi Dimexide anvendes som en lokal effekt. Også almindeligt kendt er behandlingsregimer på baggrund af andre patologiske tilstande, såsom polykemoterapi. Sammensætningen af ​​en sådan terapi inkluderer immunostimulerende lægemidler (levamisol), aminoquinolon-serien (plaquenil, delagil), deres funktion inkluderer processen med inhibering af nogle af de sammensatte proteiner (aminosyrer). Polykemoterapi inkluderer også vincristin, melphalan og kortikosteroider.

I tilfælde, hvor processen er startet, skal du gå videre til næste trin i at yde hjælp.

Renal amyloidose: anbefalinger til symptomatisk behandling

For at forbedre patientens generelle tilstand og undertiden for at lindre patientens lidelse er symptomatisk behandling obligatorisk. For at stabilisere blodtrykket anvendes antihypertensive stoffer; diuretika bruges til at reducere ødem og øge den daglige urinproduktion. Antiinflammatoriske lægemidler af ikke-steroid oprindelse og smertestillende midler anvendes også i vid udstrækning..

Kost til renal amyloidose og andre hjemmebehandlinger

Som alle patologier kræver amyloidose overholdelse af en særlig diæt, drikkevand og livsstil. Patienten skal forbruge mindst halvfems gram proteinfoder om dagen, fedtstoffer skal være omkring halvfjerds gram, og kulhydrater skal være op til fem hundrede gram. Begræns indtagelsen af ​​bordsalt afhængigt af sværhedsgraden af ​​ødem.

Fastende med renal amyloidose, en video, som præsenteres på World Wide Web, er kontraindiceret. Du har brug for en omfattende ernæring under tilsyn af en specialist.

Renal amyloidose

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Version: Kliniske protokoller MH RK - 2016

generel information

Kort beskrivelse

Amyloidose er en gruppe sygdomme, hvis kendetegn er aflejring i væv og organer i et fibrillært glycoprotein - amyloid. [1-3]

Forholdet mellem koderne ICD-10 og ICD-9

ICD-10ICD-9
KodenNavnKodenNavn
E85Amyloidose55,23


99,76Lukket [perkutan] [punktering] nyrebiopsi.

Ekstrakorporal immunoadsorptionE85.0Arvelig familiær amyloidose uden neuropatiE85.1Neuropatisk arvelig amyloidoseE85.2Uspecificeret arvelig amyloidoseE85.3Sekundær systemisk amyloidoseE85.4Begrænset amyloidoseE85.8Andre former for amyloidoseE85.9Uspecificeret amyloidose

Dato for udvikling / revision af protokollen: 2016.

Protokolbrugere: Praktiserende læger, terapeuter, hæmatologer, nefrologer.

Patientkategori: voksne.

Bevisniveau skala:

OGMeta-analyse af høj kvalitet, systematisk gennemgang af RCT'er eller store RCT'er med meget lav sandsynlighed (++) bias, hvis resultater kan generaliseres til den relevante befolkning.
Systematisk gennemgang af høj kvalitet (++) af kohort- eller case-control-studier eller High-quality (++) cohort- eller case-control-studier med meget lav risiko for bias eller RCT'er med lav (+) risiko for bias, der kan generaliseres til den relevante befolkning.
FRAKohort eller case-control eller kontrolleret undersøgelse uden randomisering med lav risiko for bias (+).
Resultater, der kan generaliseres til den relevante population eller RCT'er med meget lav eller lav risiko for bias (++ eller +), hvis resultater ikke kan udvides direkte til den relevante population.
DBeskrivelse af sagserier eller ukontrolleret forskning eller ekspertudtalelse.

- Professionelle medicinske opslagsværker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / til iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / til iOS

Klassifikation

Protein
amyloid
ForløberproteinKlinisk form for amyloidose
AASAA-proteinSekundær amyloidose i kroniske inflammatoriske sygdomme, herunder periodisk sygdom og Macle-Wells syndrom
ALλ, κ lette kæder af immunglobulinerAmyloidose med plasmacelledyscrasier - idiopatisk, med myelom og Waldenstroms makroglobulinæmi
ATTRTransthyretinFamilieformer af polyneuropatisk, kardiopatisk og anden amyloidose, systemisk senil amyloidose
Aβ2Mβ2-mikroglobulinDialyse amyloidose
AGelGelsolinFinsk familiær amyloid polyneuropati
AApoAIApolipoprotein A-IAmyloid polyneuropati (type III, ifølge van Allen, 1956)
AFibFibrinogenAmyloid nefropati
β-proteinAlzheimers sygdom, Downs syndrom, arvelig hjerneblødning med amyloidose, Holland
APrP ScrPrion-proteinCreutzfeldt-Jakobs sygdom, Gerstmann-Straussler-Scheinker sygdom
AanfAtriel natriuretisk faktorIsoleret atriel amyloidose
AIAPPAmilinIsoleret amyloidose i øerne Langerhans i type II diabetes mellitus, Insulinoma
ACalProcalcitoninTil medullær skjoldbruskkirtelkræft
ACysCystatin CArvelig hjerneblødning med amyloidose, Island

Klinisk klassificering af amyloidose
primær amyloidose:
· Opstår uden åbenbar grund;
· Associeret med myelomatose;

sekundær amyloidose:
· Med kroniske infektioner
Med reumatoid arthritis og andre bindevævssygdomme;
· Med onkologiske sygdomme

familie (arvelig) amyloidose:
· Med periodisk sygdom
· Portugisisk variant og andre former for familiær amyloidose

senil amyloidose
lokal amyloidose

arvelig amyloidose:
neuropatisk
· Med læsioner i underekstremiteterne: portugisisk, japansk, svensk og andre typer;
· Med læsioner i de øvre lemmer: typer Schweiz-Indiana, Tyskland-Maryland;

nefropatisk:
· Periodisk sygdom
• feber og mavesmerter hos svensker og sicilianere;
En kombination af udslæt, døvhed og nyreskader;
· Nyreskader i kombination med arteriel hypertension

kardiomyopatisk:
Dansk - progressiv hjertesvigt
· Mexicansk-amerikansk - syg sinussyndrom, atriel arrestation;

blandet:
Finsk - hornhinde degeneration og skader på hjernenerven;
Cerebrale slagtilfælde.

Kliniske stadier af renal amyloidose

SceneKlinisk manifestation
1Præklinisk eller latent (asymptomatisk) stadium - amyloid er til stede i den mellemliggende zone, og ødem og foci af sklerose udvikler sig langs pyramidernes lige kar. Scenen varer 3-5 år eller mere. I denne periode, med reaktiv amyloidose, dominerer kliniske manifestationer af den underliggende sygdom (for eksempel purulent proces i lungerne, tuberkulose, reumatoid arthritis osv.).
2Proteinurisk (albuminurisk) fase - amyloid vises primært i mesangium, i sløjferne af kapillærer, i pyramiderne og kortikalsubstansen i glomeruli i karene. Sklerose og atrofi af nefroner, hyperæmi og lymfostase udvikler sig. Nyrerne er forstørrede og tætte, kedelige grå-lyserøde i farven. Proteinuri i begyndelsen udtrykkes moderat, det kan endda være forbigående i en periode, falde og stige, men så bliver det vedvarende (stadiet med intermitterende proteinuri). Nogle forskere skelner mellem to perioder på dette stadium: selektiv og ikke-selektiv proteinuri. Scenevarighed fra 10 til 13 år.
3Nefrotisk (ødematøs, ødematøs-hypotonisk) fase - amyloid-lipoid nefrose - amyloid i alle dele af nefronen. Der er sklerose og amyloidose af medulla, men det kortikale lag er uden markante sklerotiske ændringer. Scenens varighed er op til 6 år. I både proteinuriske og nefrotiske stadier er nyrerne forstørrede, tætte (stor talgnyre). Klinisk manifesteres dette stadium af det klassiske nefrotiske syndrom med alle dets tegn: med udviklingen af ​​massiv proteinuri (med et tab af protein i urinen på mere end 3-5 gram om dagen), hypoproteinæmi med hypoalbuminæmi, hyperkolesterolæmi, lipiduria med ødem til graden af ​​anasarka. I urinsedimentet findes hyalin, og efterhånden som proteinuria vokser, findes der kornstøbning. Mulig mikro- og makrohematuri, leukocyturi uden tegn på pyelonefritis.
4Uræmisk (terminal, azotemisk) fase - amyloid skrumpet nyre - reduceret i størrelse, tæt, arret nyre. Kronisk nyresvigt adskiller sig lidt fra andre nyresygdomme. Det menes, at i modsætning til glomerulonephritis, hvor begyndelsen af ​​kronisk nyresvigt, der forekommer med polyuri, kan føre til i det mindste delvis konvergens af ødem, med amyloidose udvikler azotæmi på baggrund af lavt blodtryk og nefrotisk syndrom.

Diagnostik (ambulant klinik)

DIAGNOSTIK PÅ DET AMBULATORISKE NIVEAU

Diagnostiske kriterier
Klager:
• svaghed, øget træthed;
· hovedpine;
Hævelse af ben, arme og ansigt;
· Højt blodtryk;
Kvalme, diarré (diarré)
· Smerter i hjertets område
Muskelsmerter.

Anamnese:
· vægttab;
· Tilstedeværelsen af ​​monoklonal gammopati af ukendt oprindelse;
· Kroniske inflammatoriske (purulente) sygdomme
· Kroniske infektioner
Arvelighed.

Fysisk undersøgelse
Generel inspektion:
Periorbital purpura (observeret i 15% af tilfældene);
· Macroglossia er karakteristisk for primær amyloidose (AL);
Dyspnø ved anstrengelse (observeret hos ca. 40% af patienterne);
Et tegn på en skulderpude (periartikulær infiltration af amyloid fører til falsk hypertrofi og en stigning i volumenet af musklerne i skulderbæltet og låret).

Auskultation:
Tilstedeværelsen af ​​en uregelmæssig hjerterytme er mulig.

Palpation:
Ødem i underekstremiteterne på grund af hypoalbuminæmi og nefrotisk syndrom samt på grund af stagnation i den systemiske cirkulation på grund af restriktiv kardiomyopati (observeret i 50% af tilfældene);
· Forstørret lever og milt
· Paræstesi (observeret hos ca. 15% af patienterne)
· Spastisk smerte i mave-tarmkanalen;
Tilstedeværelsen af ​​forstørrelse af de submandibulære spytkirtler er mulig.

Laboratorieforskning:
· Komplet blodtal - anæmi, leukocytose, øget ESR;
Generel urinanalyse - proteinuri, mikrohematuri, aseptisk leukocyturi
Biokemisk blodprøve (total protein, albumin, Na, Ca, kolesterol, serum sukker) - hypoproteinæmi (på grund af hypoalbuminæmi), hyperglobulinæmi, hyponatræmi, hypoprothrombinæmi, hypocalcæmi, hyperkolesterolæmi.

Instrumental forskning:
Ultralyd i bughulen og nyrerne - forstørrede kondenserede nyrer (store fede nyrer) visualiseres.

Diagnostisk algoritme til renal amyloidose.

Diagnostik (hospital)

DIAGNOSTIK PÅ STATIONÆRT NIVEAU

Diagnostiske kriterier på hospitalet
Klager og historie: se ambulant niveau.

Fysisk undersøgelse: se ambulant niveau.

Laboratorieforskning:

Diagnostisk testResultat
Serumimmunfiksering
Testen er positiv hos 60% af patienterne med amyloidose med let kæde-immunglobulin (AL) (6).
Tilstedeværelse af monoklonalt protein
Immunfiksering af urin
Testen er positiv hos 80% af patienterne med AL-amyloidose (6).
Påvisning af let kædeprotein i urinen antyder multipelt myelom og amyloidose.
Tilstedeværelse af monoklonalt protein
Serumfri let kæde immunglobulin assay
Denne relativt nye test med meget høj følsomhed (> 95%) til diagnose af AL-amyloidose (10).
Kommercielt tilgængeligt anti-let kæde-immunglobulin, AA og transthyretin-antisera er almindeligt anvendt, men har muligvis ikke tilstrækkelig specificitet og følsomhed. I mange tilfælde kræves massespektroskopi og immunelektronmikroskopi for at bestemme den underliggende amyloid-type.
Unormalt kappa lambda-forhold
Knoglemarvsbiopsi
Knoglemarvsbiopsi udføres hos alle patienter med mistanke om let kæde-amyloidose og er en glimrende kilde til væv til diagnosticering af enhver patient med mistanke om amyloidose.
Tilstedeværelsen af ​​klonale plasmaceller

Instrumental forskning:
Ultralyd i bughulen og nyrerne - forstørrede kondenserede nyrer (store fede nyrer) visualiseres.

Diagnostisk algoritme til renal amyloidose

Liste over hoveddiagnostiske tiltag:
· Generel blodanalyse
· Generel urinanalyse
· Biokemisk blodprøve (total protein, albumin, Na, Ca, kolesterol, blodserumsukker)
Serumimmunfiksering;
· Immunfiksering af urin
· Undersøgelse af immunglobuliner i den frie lette kæde i serum;
Knoglemarvsbiopsi.
Ultralyd af bughulen og nyrerne.

Liste over yderligere diagnostiske foranstaltninger
Laboratorieforskning:

Diagnostisk testResultat
Vævsbiopsi:
For at diagnosticere amyloidose er det nødvendigt, at vævsaflejringerne i biopsimaterialet farves positivt i Congorød (11). Man kan se en lysegrøn dobbeltbrydning, når Congo-materialet farves rødt i polariseret lys. Biopsimateriale kan opnås fra slimhinden i læber, hud, tandkød, subkutant fedt, knoglemarv, nerver, endetarm, nyre, lever eller hjerte. Indskud er altid ekstracellulære og amorfe.
positiv - grøn dobbeltbrydning ved farvning af Congo rød
Immunohistologiske undersøgelser af amyloidaflejringer:
De tillader genkendelse af forskellige former for systemisk amyloidose.
antiserum mod immunglobulin, AA og transthyretin til let kæde
Massespektroskopi:
Giver analyse af sammensætningen af ​​amyloidprotein. Det er i øjeblikket guldstandarden til diagnosticering af typen af ​​amyloidose.
bekræfter typen af ​​protein
Immun-elektronmikroskopi:
Alle former for amyloid under et elektronmikroskop er fibrøse, stive og uforgrenede.
amyloider har et fibrillært udseende og er stive og uforgrenede.
Genetisk testning:
For at udelukke arvelig amyloidose i tilfælde af tvivlsomme resultater af en undersøgelse til påvisning af monoklonale proteinimmunglobuliner / fri amyloid let kæde er genetisk test obligatorisk. Generene kan undersøges ved direkte sekventering og inkluderer følgende gener: TTR, fibrinogen, apolipoprotein A1, lysozym, MEFV (middelhavsfeber) og tumornekrosefaktorreceptor 1 (TNFR1 eller TNFRSF1A). MEFV og TNFRSF1A er arvelige periodiske febersyndromer (dvs. potentielle årsager til AA-amyloidose) og er ikke arvelige amyloidose i sig selv.
positiv
Serumamyloid P (SAP) scintigrafisk scanning:
I de senere år er iod-mærket serum P-komponent (SAP) scintigrafi blevet brugt i klinisk praksis til at vurdere fordelingen af ​​amyloid i kroppen..
absorption på steder med amyloidaflejring
Generel blodanalyse:
Anæmi forekommer hovedsageligt hos patienter med nyreinsufficiens eller gastrointestinal blødning.
Trombocytæmi er forbundet med leverinddragelse og hypersplenisme.
normalt normalt
Biokemisk blodprøve (lever- og nyretest, indikatorer for metabolisk status):
Leveramyloidose er kendetegnet ved øgede niveauer af alkalisk phosphatase.
De fleste patienter med tidlig renal amyloidose bevarer kreatininclearance, men kan have signifikante grader af hypoalbuminæmi på grund af proteintab i urinen (nefrotisk syndrom).
Lave albuminniveauer øget alkalisk fosfatase
Daglig proteinuri (urinopsamling om 24 timer):
Albuminudskillelse> 1 g / dag hos patienter med amyloidose indikerer nyreskade (renal amyloidose).
På et proteinurieniveau> 3 g / dag udvikler nefrotisk syndrom.
øget protein i urinen
Serum Troponin niveau:
Sensitiv test til påvisning af myokardisk skade.
Patienter med påviselige troponinniveauer har en dårligere prognose end dem uden troponin (12).
forhøjet
B-type natriuretisk peptid:
En følsom diagnostisk undersøgelse for tilstedeværelsen af ​​myokardieudspænding og CHF. Det har vist sig at have en vigtig prognostisk værdi i etableringen af ​​hjerte-amyloidose (13).
På B-type natriuretisk peptidniveau
> 300 ng / L (> 300 pg / ml), der antyder myokardieinddragelse af amyloid (10).
Patienter med 170 ng / L (> 170 pg / ml).
forhøjet
beta-2-mikroglobuliner:
Er en forudsigelse for overlevelse hos patienter med amyloidose.
Med et beta-2-mikroglobulin-niveau> 2,7 mg / L er prognosen dårlig (14).
forhøjet
EKG:
Skal udføres hos alle patienter som en del af en vurdering af hjerteinddragelse.
hjerteledningsforstyrrelse
Ekkokardiogram (EchoCG):
Kliniske tegn på hjertesvigt hos patienter med hjerte-amyloidose observeres fra 22% til 34% (7). EchoCG afslører en høj forekomst af amyloidaflejring hos patienter med minimale symptomer (ca. 50% af AL-tilfælde har hjerteinddragelse).
I det sidste trin bemærkes et fald i udkastningsfraktionen.
diastolisk dysfunktion, fortykkelse af det interventrikulære septum, nedsat udstødningsfraktion
Spændingsdoppler-ekko:
Indikator for graden af ​​amyloidinfiltration i myokardiet.
Har en høj følsomhed til at detektere abnormiteter, når der ikke er hypertension eller hjerteklapp.
Strækning af myokardiet defineres som den procentvise ændring i længden af ​​myokardiefiberen pr. Længdeenhed, og hastigheden afhænger af strækningens varighed (15-16).
Fald i langsgående sammentrækning og strækning af myokardiet; begrænsning af ventrikulær fyldning
MR i hjertet:
Magnetisk resonansrelaxometri forbedrer pålideligheden af ​​MR-diagnostik og hjælper med at skelne mellem amyloidose fra hypertrofisk kardiomyopati.
signifikant øgede afslapningstider T1 og T2 sammenlignet med alderskontrolgruppen

Differential diagnose

Differentiel diagnose af renal amyloidose

tilstandDifferentierede tegn / symptomerDifferentierede tests
Hypertrofisk kardiomyopatiKlinisk vanskeligt at skelne mellem HCM og hjerte-amyloidose.Ekkokardiografi er et diagnostisk kriterium for GCM, hvor asymmetrisk hypertrofi af det interventrikulære septum afsløres;
· Dopplereko med spænding, der bruges til at udelukke tegn på amyloidose, indikerer ikke typiske restriktive ændringer i fyldning, detekteret ved amyloidose;
MR giver dig mulighed for at skelne mellem 2 syndromer
Membranøs glomerulopatiKlinisk lignende manifestationer hos patienter med nefrotisk syndrom.Nyrebiopsi pletter ikke Congo rød.
Monoklonal gammopati af ukendt oprindelse (MGNG) -associeret neuropatiPatienter har ingen signifikant grad af proteinuri, hepatomegali eller kardiomyopati.Sural nerve biopsi pletter ikke Congo rødt.
Multipelt myelomKnoglesmerter, symptomer på anæmi og nyresvigt.· Almindelige røntgenbilleder viser lytiske knogellæsioner, kompressionsbrud, diffus osteoporose;
· Lav Hb;
Nyresvigt.
Nefrotisk syndromDaglig proteinuri mere end 3,5 g / dag, ødem, hypoalbuminæmi, dyslipidæmi· Se KP "nefrotisk syndrom"

Behandling

Præparater (aktive ingredienser) anvendt til behandling
Albumin menneske
Anakinra
Atorvastatin (Atorvastatin)
Bortezomib (Bortezomib)
Valsartan
Heparinnatrium
Hydrochlorthiazid (Hydrochlorthiazid)
Dexamethason (Dexamethason)
Diflunisal
Indapamid (Indapamid)
Infliximab (Infliximab)
Canakinumab
Candesartan
Colchicine
Lenalidomid
Lisinopril (Lisinopril)
Losartan
Melphalan
Nadroparin calcium
Perindopril
Ramipril
Rilonacept
Rosuvastatin (Rosuvastatin)
Simvastatin
Spironolacton (Spironolacton)
Thalidomid
Torasemide
Fosinopril (Fosinopril)
Furosemid (Furosemid)
Cyclophosphamid (Cyclophosphamid)
Etanercept

Behandling (ambulant klinik)

BEHANDLING PÅ DET AMBULATORISKE NIVEAU

Behandlingstaktik: hvis der er mistanke om en diagnose af renal amyloidose, skal patienten henvises til en nefrolog for yderligere behandling på indlæggelsesniveau.

Narkotikafri behandling: nej.

Narkotikabehandling: nej.

Andre behandlinger: nej.

Indikationer for specialistkonsultation:
· Konsultation af en nefrolog - for at stille en diagnose;
Konsultation af specialiserede specialister i nærvær af samtidig patologi.

Forebyggende handlinger:
Primær forebyggelse
Primær renal amyloidose - der er ingen forebyggende foranstaltninger;
· Udviklingen af ​​sekundær amyloidose fra en kronisk inflammatorisk tilstand er direkte relateret til ukontrolleret inflammation og syntese af serumamyloidprotein i leveren. Behandling af den underliggende tilstand med undertrykkelse af inflammation reducerer den efterfølgende risiko for sekundær amyloidose;
· Hos patienter med kendte monoklonale gammopatier af ukendt oprindelse er der en risiko for at udvikle amyloidose, og monitorering af patienter anbefales for at forhindre udvikling af proteinuri, neuropati, hepatomegali eller hjertesvigt [47].

Sekundær forebyggelse
Regelmæssig klinisk evaluering af patienter med multipelt myelom og monoklonal gammopati anbefales. Årlig gentest af serumproteinelektroforese anbefales også..

Behandling (ambulance)

DIAGNOSTIK OG BEHANDLING I NØDSTEDSSTADIET

Diagnostiske tiltag:
Vurdering af tilstanden med en fysisk undersøgelse (måling af blodtryk, puls, auskultation).

Lægemiddelbehandling: i nærvær af samtidig patologi, se den kliniske protokol for de relevante nosologier.

Behandling (hospital)

STATIONÆR BEHANDLING

Behandlingstaktik:
Behandling af amyloidose består i at reducere dannelsen af ​​unormalt protein og beskytte organer mod dets virkninger. I AA-amyloidose anvendes antiinflammatoriske foranstaltninger ved hjælp af kirurgiske metoder. Med sekundær amyloidose behandles den underliggende sygdom. I AL-amyloidose undertrykkes en klon af plasmaceller, der syntetiserer immunglobulin i let kæde. Stop aflejringen af ​​immunglobuliner i let kæde gør det muligt for kroppen at opløse og skylle overskydende amyloid, hvilket forhindrer yderligere amyloidaflejring. Patienter med amyloidose, der har gennemgået en biopsi, der har visceralt syndrom (dvs. amyloid i hjertet, leveren, nyrerne, nerverne, lunge eller tarmen) anbefales stamcelletransplantation / kemoterapi, som udføres på et specialiseret center til behandling af amyloidose.

Ikke-medikamentel behandling:
Mode III: seng i patientens alvorlige tilstand og tilstedeværelsen af ​​komplikationer, doseret fysisk aktivitet, sund livsstil, rygestop og alkoholindtagelse;
· Kost: Nr. 7. Balanceret, tilstrækkeligt proteinindtag (1,5-2 g / kg), kalorieindtag efter alder i nærvær af ødem og hypertension - begrænsning af indtag af natriumchlorid (bordsalt) til 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
Ekkoudstødningsfraktion 0,1 μg / L (> 0,1 ng / ml).
NB! Standardbetingelsen for transplantation er en enkelt injektion af melphalan *. Dette gives typisk på risikobaseret basis i doser, der spænder fra 140 mg / m2 for patienter med mellemrisiko til 200 mg / m2 for patienter med lav risiko. Stamcelleindsamling involverer kun anvendelse af vækstfaktorer. Den mindste indsamling af stamceller skal være 3x10 6 CD34 celler pr. Kg patientvægt.

NB! Patienter kan også modtage induktionsterapi med bortezomib plus dexamethason inden HSC [18].

I tilfælde af ufuldstændigt svar på TSC
Kemoterapi efter HSCT
Til patienter, der ikke opnår normalisering af immunglobulinfrie lette kædeniveauer, anbefales en kombination af melphalan * og dexamethason / cyclophosphamid, dexamethason og thalidomid *. Cyklusser gentages månedligt i op til 1 år.
Indikationer til justering af dosis af CDT-diagrammet:
· Alder> 70 år
· Hjertesvigt er højere end NYHA II
Med betydelig overbelastning af kropsvæske.
NB! Patienter med delvis følsomhed efter HSCT begynder at reagere fuldt ud som en konsekvens af adjuverende behandling med thalidomid * og dexamethason [19]. Thalidomid * er ganske giftigt for følsomme patienter, og der udvikles ikke tolerance hos patienter i den foreslåede dosis på 200 mg / dag, som normalt bruges til patienter med myelomatose. Patienter med amyloidose tåler normalt ikke thalidomiddoser *> 50 mg / dag. Thalidomid * forårsager signifikante neurologiske symptomer, forstoppelse, hududslæt og døsighed. Terapi overstiger normalt ikke et år.
De vigtigste lægemiddelkombinationer er melphalan * med dexamethason / cyclophosphamid + dexamethason + thalidomid *.

Hvis HSC er ineffektivt, anbefales kemoterapi desuden:
Melphalan * og dexamethason ordineres i 6 til 12 måneder / bortezomib og dexamethason ordineres skiftevis en uge med bortezomib, og den næste uge dexamethason i op til 45 uger / monoterapi med bortezomib.
· Hvis den tidligere behandling med bortezomib er ineffektiv, kan behandling med lenalidomid med dexamethason overvejes [20].
De vigtigste lægemiddelkombinationer er melphalan * med Dexamethason / Bortezomib med Dexamethason / monoterapi med Bortezomib Alternative lægemiddelkombinationer er Lenalidomid med Dexamethason.

AL-amyloidose er ikke underlagt HSCT.
Nyligt diagnosticeret.
Kemoterapi:
· Kombinationen af ​​melphalan * med dexamethason er den vigtigste mulighed for terapi (LE-B) [33].
· Yderligere lægemidler inkluderer cyclophosphamid, dexamethason og thalidomid * (UD-C) / lenalidomid med dexamethason (UD-B) [34];
· Monoterapi med dexamethason kan ordineres til patienter, der er følsomme over for behandling med melphalan * [21] (LEO-V).

Indikationer for TSC:
Alder

NarkotikaEn enkelt dosisIntroduktionens mangfoldighed
Melphalan *140-200 mg / m 2Enkelt gang
Bortezomid1,3 mg / m 22 gange om ugen i henhold til ordningen
Dexamethason40 mg / dag1 gang dagligt oralt eller intravenøst ​​i henhold til ordningen
Cyclophosphamid10 mg / kg1 dag iv
Thalidomid *
200 mg / dag
1 gang om dagen, helst inden sengetid og mindst 1 time efter måltider
Lenalidomid25 mg / dag1 gang om dagen i henhold til ordningen
NarkotikaEn enkelt dosisIntroduktionens mangfoldighed
Infliximab3-10 mg / dag1 gang om dagen IV i henhold til ordningen
Etanercept50 mgEn gang om ugen ikke relevant
Anakinra *100 mgEn gang om dagen ikke oplyst
Tsanakinumab150-300 mg1 gang på 4 uger ikke relevant i henhold til ordningen
Rilonacept *320 mg / dag160 mg s / c for forskellige områder
NarkotikaEn enkelt dosisIntroduktionens mangfoldighed
Colchicine *0,5-0,6 mg2 gange om dagen
Diflunisal *250-500 mgInde 2 gange om dagen

Liste over vigtige og yderligere lægemidler:

Liste over vigtige lægemidler:
Anakinra *;
· Bortezomid;
Dexamethason;
Diflunisal *;
Infliximab;
Colchicine *;
Lenalidomid;
Melphalan *;
Rilonacept *;
Thalidomid *;
Tsanakinumab;
· Cyclophosphamid;
Etanercept.

Liste over yderligere lægemidler:

Nefobeskyttende terapi - angiotensinkonverterende enzymhæmmere
NarkotikaEn enkelt dosisIntroduktionens mangfoldighed
Lisinopril
Ramipril
Fosinopril
Perindopril
5-10 mg
5-10 mg
5-10 mg
2,5 - 5 mg
1-2 gange
1-2 gange
1-2 gange
1-2 gange
Nefobeskyttende behandling - renin-angiotensin II-blokkere
Losartan
Valsartan
Candesartan
50-100 mg
80-160 mg
8 - 16 mg
1-2 gange
1-2 gange
1-2 gange
Diuretika
Loopback:
furosemid
torasemide
Thiazidlignende: hypothiazid
indapamid
Aldosteron-antagonister
spironolacton

1-3 mg / kg / dag
5-10 mg

25-100 mg
1,25-5 mg

12,5-25 mg / dag
1 gang
1 gang

1 gang
1 gang
1 gang
AntikoagulantiaHeparinnatrium Nadroparin calcium Enoxaparinnatrium2500-5000 IE
1000-5000 IE
1000-5000 IE1-2 gange om dagen
1-2 gange om dagen
1-2 gange om dagenStatinerRosuvastatin
Simvastatin
Atorvastatin10-20 mg
10-20 mg
10-20 mg1 pr. Dag
1 pr. Dag
1 pr. DagErstatninger for plasma og andre blodkomponenterAlbumen10% 200 ml, 20% 100 mlefter behov

NB! * brug af stoffet efter registrering i Republikken Kasakhstan

Kirurgisk indgreb:
Donor nyretransplantation.
Indikationer:
· Udvikling af kronisk nyresvigt
HGN.
Sekvestrektomi
indikationer:
Osteomyelitis,
Fjernelse af lungelappen
indikationer:
Bronchiectasis.

Stamcelletransplantation
Indikationer for TSC [17]:
· Under 70 år
Med minimal hjertesvigt (klasse

Hospitalisering

Indikationer for planlagt indlæggelse:
· Verifikation af diagnosen renal amyloidose
Tilstedeværelse af nefrotisk syndrom.

Indikationer for akut indlæggelse:
Anasarca (diffus hævelse af blødt væv med overvejende lokalisering i den nedre halvdel af kroppen)
Oligoanuri (et kraftigt fald i urinmængden udskilt af nyrerne).

Information

Kilder og litteratur

  1. Protokol fra møder i Den Blandede Kommission om Kvaliteten af ​​Medicinske Tjenester i Republikken Kasakhstans MHSD, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, et al. Definition af organinvolvering og behandlingsrespons i immunglobulin let kæde-amyloidose (AL): en konsensusudtalelse fra det 10. internationale symposium om amyloid og amyloidose, Tours, Frankrig, 18.-22. April 2004. Am J Hematol. 2005; 79 (4): 319-28. 2) Kriterier for klassificering af monoklonale gammopatier, multipelt myelom og relaterede lidelser: en rapport fra International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003; 121 (5): 749-57. 3) BMJ Best Practice: Amyloidosis: BMJ Publishing Group; 2016 [opdateret 22. april 2016; citeret 2016 6. oktober]. Tilgængelig fra: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/444.html. 4) Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S, et al. Amyloid: mod terminologiafklaring. Rapport fra Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis. Amyloid. 2005; 12 (1): 1-4. 5) Nationale kliniske retningslinjer for diagnose og behandling af AA og AL-amyloidose [Internet]. Scientific Society of Nephrologists of Russia. 2016 [citeret 6. oktober 2016]. Tilgængelig fra: http://nonr.ru/?page_id=3178. 6) Kyle RA, Gertz MA. Primær systemisk amyloidose: kliniske og laboratoriefunktioner i 474 tilfælde. Semin Hematol. 1995; 32 (1): 45-59. 7) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amyloidose. Best Pract Res Clin Haematol. 2005; 18 (4): 709-27. 8) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amyloidose: diagnose og styring. Clin Lymphoma Myeloma. 2005; 6 (3): 208-19. 9) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak MF, et al. En langsigtet undersøgelse af prognose i monoklonal gammopati af ubestemt betydning. N Engl J Med. 2002; 346 (8): 564-9. 10) Palladini G, Russo P, Bosoni T, Verga L, Sarais G, Lavatelli F, et al. Identifikation af amyloidogene lette kæder kræver kombinationen af ​​serumfri letkædeanalyse med immunfiksering af serum og urin. Clin Chem. 2009; 55 (3): 499-504. 11) Gertz MA. Klassificering og typning af amyloidaflejringer. Am J Clin Pathol. 2004; 121 (6): 787-9. 12) Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, Therneau TM, Miller WL, Chandrasekaran K, et al. Overlevelse hos patienter med primær systemisk amyloidose og forhøjede kardiale troponiner i serum. Lancet. 2003; 361 (9371): 1787-9. 13) Palladini G, Campana C, Klersy C, Balduini A, Vadacca G, Perfetti V, et al. Serum N-terminal pro-hjerne natriuretisk peptid er en følsom markør for myokardial dysfunktion ved AL-amyloidose. Cirkulation. 2003; 107 (19): 2440-5. 14) Zerbini CA, Anderson JJ, Kane KA, Ju ST, Campistol JM, Simms RW, et al. Beta 2 mikroglobulin serum niveauer og forudsigelse af overlevelse i AL amyloidose. Amyloid. 2002; 9 (4): 242-6. 15) Koyama J, Ray-Sequin PA, Falk RH. Langsgående myokardiefunktion vurderet ved vævshastighed, stamme og stammehastighedsvæv Doppler-ekkokardiografi hos patienter med AL (primær) hjerte-amyloidose. Cirkulation. 2003; 107 (19): 2446-52. 16) Weidemann F, Strotmann JM. Brug af vævsdopplerbilleddannelse til identifikation og styring af systemiske sygdomme. Clin Res Cardiol. 2008; 97 (2): 65-73. 17) Comenzo RL, Gertz MA. Autolog stamcelletransplantation til primær systemisk amyloidose. Blod. 2002; 99 (12): 4276-82. 18) Huang X, Wang Q, Chen W, Zeng C, Chen Z, Gong D, et al. Induktionsterapi med bortezomib og dexamethason efterfulgt af autolog stamcelletransplantation versus autolog stamcelletransplantation alene til behandling af renal AL-amyloidose: et randomiseret kontrolleret forsøg. BMC Med. 2014; 12: 2. 19) Cohen AD, Zhou P, Chou J, Teruya-Feldstein J, Reich L, Hassoun H, et al. Risikotilpasset autolog stamcelletransplantation med adjuvans dexamethason +/- thalidomid til systemisk letkædet amyloidose: resultater af et fase II-forsøg. Br J Haematol. 2007; 139 (2): 224-33. 20) Mahmood S, Venner CP, Sachchithanantham S, Lane T, Rannigan L, Foard D, et al. Lenalidomid og dexamethason til systemisk AL-amyloidose efter tidligere behandling med thalidomid- eller bortezomib-regimer. Br J Haematol. 2014; 166 (6): 842-8. 21) Gertz MA, Lacy MQ, Lust JA, Greipp PR, Witzig TE, Kyle RA. Fase II-forsøg med højdosis dexamethason til ubehandlede patienter med primær systemisk amyloidose. Med Oncol. 1999; 16 (2): 104-9. 22) ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA, et al. Anbefalinger til håndtering af autoinflammatoriske sygdomme. Ann Rheum Dis. 2015; 74 (9): 1636-44. 23) Lidar M, Livneh A. Familiel middelhavsfeber: kliniske, molekylære og ledelsesmæssige fremskridt. Neth J Med. 2007; 65 (9): 318-24. 24) Berk JL, Suhr OB, Obici L, Sekijima Y, Zeldenrust SR, Yamashita T, et al. Repurposing diflunisal for familiær amyloid polyneuropati: et randomiseret klinisk forsøg. JAMA. 2013; 310 (24): 2658-67. 25) Coelho T, Maia LF, da Silva AM, Cruz MW, Plante-Bordeneuve V, Suhr OB, et al. Langsigtede virkninger af tafamidis til behandling af transthyretin familiel amyloid polyneuropati. J Neurol. 2013; 260 (11): 2802-14. 26) Zhang KY, Tung BY, Kowdley KV. Levertransplantation til metaboliske leversygdomme. Clin Liver Dis. 2007; 11 (2): 265-81. 27) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR, Kumar S. Transplantation for amyloidose. Curr Opin Oncol. 2007; 19 (2): 136-41. 28) Jaccard A, Moreau P, Leblond V, Leleu X, Benboubker L, Hermine O, et al. Højdosis melphalan versus melphalan plus dexamethason til AL-amyloidose. N Engl J Med. 2007; 357 (11): 1083-93. 29) Mhaskar R, Kumar A, Behera M, Kharfan-Dabaja MA, Djulbegovic B. Rollen med højdosis kemoterapi og autolog hæmatopoietisk celletransplantation i primær systemisk amyloidose: en systematisk gennemgang. Biol blodmargstransplantation. 2009; 15 (8): 893-902. 30) Gertz MA. Immunoglobulin let kæde-amyloidose: 2014-opdatering om diagnose, prognose og behandling. Er J Hematol. 2014; 89 (12): 1132-40. 31) Sitia R, Palladini G, Merlini G. Bortezomib til behandling af AL-amyloidose: målrettet terapi? Haematologica. 2007; 92 (10): 1302-7. 32) Kastritis E, Anagnostopoulos A, Roussou M, Toumanidis S, Pamboukas C, Migkou M, et al. Behandling af let kæde (AL) amyloidose med kombinationen af ​​bortezomib og dexamethason. Haematologica. 2007; 92 (10): 1351-8. 33) Palladini G, Russo P, Nuvolone M, Lavatelli F, Perfetti V, Obici L, et al. Behandling med oral melphalan plus dexamethason frembringer langvarige remissioner i AL-amyloidose. Blod. 2007; 110 (2): 787-8. 34) Wechalekar AD, Goodman HJ, Lachmann HJ, Offer M, Hawkins PN, Gillmore JD. Sikkerhed og virkning af risikotilpasset cyclophosphamid, thalidomid og dexamethason i systemisk AL-amyloidose. Blod. 2007; 109 (2): 457-64. 35) Dispenzieri A, Lacy MQ, Zeldenrust SR, Hayman SR, Kumar SK, Geyer SM, et al. Aktiviteten af ​​lenalidomid med eller uden dexamethason hos patienter med primær systemisk amyloidose. Blod. 2007; 109 (2): 465-70. 36) Moreau P, Jaccard A, Benboubker L, Royer B, Leleu X, Bridoux F, et al. Lenalidomid i kombination med melphalan og dexamethason hos patienter med nydiagnosticeret AL-amyloidose: en multicenter fase 1/2 dosis-eskaleringsundersøgelse. Blod. 2010; 116 (23): 4777-82. 37) Reece DE, Sanchorawala V, Hegenbart U, Merlini G, Palladini G, Fermand JP, et al. Ugentligt og to gange ugentligt bortezomib hos patienter med systemisk AL-amyloidose: resultater af en fase 1 dosis-eskaleringsundersøgelse. Blod. 2009; 114 (8): 1489-97. 38) Kastritis E, Wechalekar AD, Dimopoulos MA, Merlini G, Hawkins PN, Perfetti V, et al. Bortezomib med eller uden dexamethason i primær systemisk (let kæde) amyloidose. J Clin Oncol. 2010; 28 (6): 1031-7. 39) Lamm W, Willenbacher W, Lang A, Zojer N, Muldur E, Ludwig H, et al. Virkning af kombinationen af ​​bortezomib og dexamethason ved systemisk AL-amyloidose. Ann Hematol. 2011; 90 (2): 201-6. 40) Dember LM, Hawkins PN, Hazenberg BP, Gorevic PD, Merlini G, Butrimiene I, et al. Eprodisat til behandling af nyresygdom i AA-amyloidose. N Engl J Med. 2007; 356 (23): 2349-60. 41) Bodin K, Ellmerich S, Kahan MC, Tennent GA, Loesch A, Gilbertson JA, et al. Antistoffer mod humant serumamyloid P-komponent eliminerer viscerale amyloidaflejringer. Natur. 2010; 468 (7320): 93-7. 42) Farmaceutiske stoffer M. Undersøgelse af dexamethason plus IXAZOMIB (MLN9708) eller lægernes valg af behandling i tilbagefald eller ildfast systemisk let kæde (AL) amyloidose (NCT01659658) februar 2016 [citeret 2016 september]. Tilgængelig fra: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01659658. 43) Solomon A, Weiss DT, Wall JS. Terapeutisk potentiale for kimærisk amyloid-reaktivt monoklonalt antistof 11-1F4. Clin Cancer Res. 2003; 9 (10 Pt 2): 3831S-8S. 44) Solomon A, Weiss DT, Wall JS. Immunterapi i systemisk primær (AL) amyloidose ved hjælp af amyloidreaktive monoklonale antistoffer. Cancer Biother Radiopharm. 2003; 18 (6): 853-60. 45) Hussein MA, Juturi JV, Rybicki L, Lutton S, Murphy BR, Karam MA. Etanercept-behandling hos patienter med fremskreden primær amyloidose. Med Oncol. 2003; 20 (3): 283-90. 46) Coelho T, Adams D, Silva A, Lozeron P, Hawkins PN, Mant T, et al. Sikkerhed og virkning af RNAi-behandling til transthyretinamyloidose. N Engl J Med. 2013; 369 (9): 819-29. 47) Rajkumar SV, Lacy MQ, Kyle RA. Monoklonal gammopati af ubestemt betydning og ulmende multipelt myelom. Blood Rev. 2007; 21 (5): 255-65.

Information

Forkortelser anvendt i protokollen

AVFarteriovenøs fistel
AGarteriel hypertension
HELVEDEarterielt tryk
BKKcalciumkanalblokkere
ARBangiotensinreceptorblokkere
BRVsygdomsfri overlevelse
I / Ointravenøs administration
GCMHypertrofisk kardiomyopati
DBPdiabetisk nyresygdom
DNdiabetisk nefropati
Mavetarmkanalenmavetarmkanalen
OSTnyreerstatningsterapi
ACE-hæmmereangiotensinkonverterende enzymhæmmere
KPklinisk protokol
MGNGMonoklonal gammopati af ukendt oprindelse
IUinternational enhed
ICDInternational klassificering af sygdomme
mRNAmatrix ribonukleinsyre
MR- MR scanning
NSnefrotisk syndrom
OVsamlet overlevelse
OPPakut nyreskade
PCsubkutant
SCFglomerulær filtreringshastighed
TSCstamcelletransplantation
UDSelvtillidsniveau
Ultralydultralydsprocedure
CKDkronisk nyresygdom
Kronisk nyresvigtkronisk nyresvigt
CHFkronisk hjertesvigt
Hjerterytmehjertesvigt
CDTcyclophosphamid, dexamethason, thalidomid
Ekkokardiografiekkokardiogram
Hbhæmoglobin
NYHANew York Heart Association MEFV - Middelhavsfeber
SAPserumamyloid P-komponent (P-komponent i serumamyloid)
TTRtransteritin (transteritin)
TNFR1tumornekrosefaktorreceptor 1
TNFRSF1Atumornekrosefaktorreceptor-superfamilie, medlem 1A

Liste over protokoludviklere med kvalifikationsdata:
1) Tuganbekova Saltanat Kenesovna - Læge i medicinsk videnskab, professor i JSC "National Scientific Medical Center", chefterapeut, chef freelance nefrolog for MHSD RK.
2) Gaypov Abduzhapar Erkinovich - kandidat til medicinsk videnskab, lektor, chef for afdelingen for ekstrakorporal hæmokorrektion af NSMC JSC, nefrolog i den første kategori, generalsekretær for Society of Nephrologists, Dialysis and Transplantologists.
3) Turebekov Duman Kazhibaevich - Læge i medicinske videnskaber, lektor, Chief nefrolog for sundhedsafdelingen i Astana, nefrolog i den første kategori, leder af afdelingen for nefrologi og terapi på byhospitalet nr. 1 i Astana.
4) Khudaibergenova Mahira Seydualievna - chefekspert i klinisk farmakologi fra JSC "National Scientific Center of Oncology and Transplantology".

Ingen erklæring om interessekonflikt: Nej.

Liste over korrekturlæsere: Ainabekova Bayan Alkenovna - Læge i medicinske videnskaber, professor, chef for Institut for Intern Medicin for Praktik og ophold, JSC "Astana Medical University".



Næste Artikel
Slim i urinanalyse